窦性组织细胞增多病（sinushistiocytosis）又叫Rosai-Dorfman病，是指大量组织细胞混杂一些淋巴细胞分布在淋巴结窦道囊膜下和中心髓区的病变。眼眶无淋巴结，组织细胞和淋巴细胞任意地分散在病变的眼眶软组织中。因软组织内有大量的组织细胞和淋巴细胞浸润，所以一般称为窦性组织细胞增多病伴大量淋巴结病。患者常有双侧颈淋巴结无痛性增大。

流行病学

该病发生在有色人种中，特别容易发生在非洲，亚洲儿童也可受累，青少年多见，成人发病不多见。

临床类型和分类

病因与发病机制

发病机制不明，可能是一种原因不明的组织细胞增生病，与免疫功能紊乱有关。

症状

患者常有双侧颈淋巴结无痛性增大，纵隔淋巴结、腹后以及腹股沟淋巴结也可能受累。极个别颅内病变可能扩展到眼眶内。患者内脏和皮肤一般不受侵犯，这区别于其他一些组织细胞增多病如Letterer-Siwe病和Hand-Schuller-Christian病。患者可有发热、高丙种球白血症等。眼眶软组织是淋巴结外病变的好发部位，表现为眼睑肿胀、结膜水肿、眼睑闭合不全，产生暴露性角膜炎，角膜溃疡。单或双侧泪腺受累，其他的眶软组织受侵犯，引起单侧或双侧眼球突出。眼眶骨膜可能受侵犯，眼内组织一般不受影响。

并发症

实验室检查

1、血常规检查

白细胞增多。

2、血沉

患者可有血沉升高。

诊断要点

有色人种儿童单眼或双眼突出伴颈部淋巴结肿大，应考虑该病的可能性。最后确诊依赖于组织病理学检查。

鉴别诊断

1、其他组织细胞增多病

患者缺乏皮肤和葡萄膜病变，这与少年性黄色肉芽肿不同；患者无地图样骨破坏和尿崩症可与Hand-Schuller-Christian病区别；无内脏损害，肝脾不肿大与Letterer-Siwe病鉴别；组织细胞质内无Langerhans颗粒，这有别于嗜酸性肉芽肿。

2、单纯窦组织细胞增生

Rosai-Dorfman病的组织细胞有明显吞噬小淋巴细胞现象，同时在髓索内有大量浆细胞增生浸润。免疫组化上S-100阳性，可与单纯窦组织细胞增生鉴别。

3、真性组织细胞淋巴瘤

此型淋巴瘤非常少见。组织细胞有明显异型性，窦壁破坏，无吞噬淋巴细胞现象，S-100阴性以及无明显浆细胞浸润和特有的临床表现等可与Rosai-Dorfman病鉴别。

治疗

（一）治疗

放射治疗有时可能加快病变消退，但对大多数病例是徒劳的，免疫抑制剂和化学治疗无特别帮助，反而因其并发症而对患者不利。

（二）预后

本病病变为良性，又不侵犯内脏，2～3年内可自发消退，故预后较好。

日常护理

1、生活护理

（1）发热患者可使用冰袋、乙醇擦浴等物理降温发发进行治疗；

（2）患者常有眼部不适表现，可在医生指导下使用滴眼液等药物进行治疗，缓解不适症状；

（3）由于疾病导致眼睛不能完全闭合，可使用眼垫覆盖，缓解不适症状；

（4）注意眼部卫生，不用不用手或不洁手帕揉眼，防止眼部感染；

（5）规律作息，保证充足睡眠，关注天气，及时添减衣物，养成良好的生活习惯；

（6）适当进行活动和体育锻炼，有助于增强体质；

（7）多吃新鲜水果、蔬菜，少吃辛辣刺激性食物，禁烟酒，有助于提高机体免疫力。

2、心理护理

患者可能因疾病产生不安、焦虑等不良心理，家属要及时给予患者安慰，缓解情绪。患者也可通过学习疾病相关治疗，了解本病可为良性病变，可自然消退，消除心理压力，积极配合医生治疗。

3、病情监测

观察患者一般情况，注意眼部不适症状是否好转，若发生突然发生视力下降、眼部疼痛等症状时，要及时就医治疗。

4、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查，一旦出现不适，要立刻就医诊治。

防治措施