弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma）也称网织细胞肉瘤或组织细胞淋巴瘤，组织学上它是一种含有恶性大淋巴细胞的全身性肿瘤。少数病例肿瘤可累及眼眶软组织。临床常见的症状有眼睑肿胀、眼球突出和眼眶区不适感。

流行病学

弥漫性大B细胞淋巴瘤是成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的一种亚型，我国弥漫性大B细胞淋巴瘤占NHL的30%～40%，高于西方国家，多发生于老年人，常为单侧眼眶受累，男性发病率略高于女性。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因仍不清楚。通常是原发的，但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转换而来，如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的更常伴有EB病毒感染。

症状

约有半数患者有全身性淋巴瘤的病史，另一半患者眼眶受累为全身淋巴瘤的首发症状，而全身症状多在6个月之内出现。眼部表现有眼睑肿胀、眼球突出和眼眶区不适感。大多数病例为单侧发病，偶见于双侧。病变可发生于眼眶的任何部位，如位于眼眶颞上方，临床上类似于原发性泪腺上皮性肿瘤大细胞淋巴瘤，还有侵犯中枢神经系统的倾向，因此可出现眼部症状和体征，如视野缺失，眼球运动障碍和视乳头水肿等。

并发症

实验室检查

1、血、生化常规

用以判断造血功能、有无治疗禁忌、骨髓及肝脏侵犯可能。血清LDH是反映预后的重要参考值，可影响治疗方案的选择，也间接反映肿瘤负荷。

2、β₂-微球蛋白、血清κ和λ轻链

尽管并非预后指数的参考值，但与预后高度相关。

诊断要点

弥漫性大B细胞淋巴瘤患者发病快，眼眶病情表现重，对眼的功能影响大，影像学检查显示肿块不规则，有时可见眶骨破坏，这时要想到大B细胞淋巴瘤，但不能肯定，诊断及鉴别诊断需手术后病例标本做组织病理检查、免疫组化和基因重排后才能定论。

鉴别诊断

肿瘤位于泪腺窝时，骨破坏更明显，此时需与泪腺恶性肿瘤相混淆，需注意鉴别。

治疗

（一）治疗

在不损伤眼眶重要结构时尽可能将肿块切除，因肿瘤呈浸润性生长，不可能将肿瘤完全切除，活检证实诊断后，应对眼眶局部进行放射治疗，若伴有全身淋巴瘤应进行化学治疗。

（二）预后

总的预后不好，骨髓受累死亡率更高。

日常护理

患者可能会由于本病带来的不适症状以及对预后的担忧，产生焦虑不安等不良情绪，所以此时家属一定要给予患者心理上的支持，多鼓励安慰患者，增强患者对抗疾病的信心。在饮食方面要选择患者喜欢的并且富有营养的食物，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。患者平时注意休息，不要过度劳累。按医嘱复诊，如有不适，随时就诊。

防治措施