流行病学

NSG的发病年龄多在40岁以上（14～75岁，平均49岁），女性多见，男女之比约为1∶2.2。

临床类型和分类

病因与发病机制

NSG病因和发病机制不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

症状

咳嗽是最常见的临床表现，其他症状包括胸膜性胸痛、呼吸困难，可有发热、盗汗、体重下降、乏力等全身症状。肺外受累少见，可累及脑、肝、肾、消化道等，可有色素膜炎。约15%～40%没有症状。

并发症

实验室检查

诊断要点

NSG可被误诊为肺结核、真菌感染、Wegener肉芽肿等，诊断依赖肺活检病理。其和Wegener肉芽肿的主要鉴别点在于后者肺组织病理中类似于结节病样的肉芽肿很少见，且无上呼吸道受累、肾小球肾炎或其他系统性血管炎的表现。

鉴别诊断

由于其与结节病很相似，需与其相鉴别，鉴别要点如下：

1、NSG表现为广泛性血管炎及坏死，而结节病的血管炎仅发生在肉芽肿邻近的血管中。

2、结节病的肺外表现多见，而NSG很少见。

3、结节病患者胸片显示有双侧肺门淋巴结肿大，而团块影少见。

4、结节病血管紧张素转化酶及Kvein试验阳性，而NSG为阴性。

治疗

（一）治疗

NSG目前尚无标准治疗方案。部分患者可在数周到1年内自愈。病情严重者可使用糖皮质激素治疗。部分孤立性病变常在手术切除后诊断明确。NSG可复发，有文献报道复发间隔时间长达12年。

（二）预后

NSG预后良好，因为部分可自愈或对激素治疗反应好，目前不主张使用免疫抑制剂。

日常护理

1、注意休息，防寒保暖，预防感冒。

2、适当锻炼，增强体质。

3、注意观察病情变化，如有不适，及时就诊。

防治措施