肉样瘤病(sarcoidosis)是较普遍的疾病,世界任何地方都有发病者,患者每个器官都可发病(包括眼球及其附属器的任何组织)。此病为慢性肉芽肿性疾病,最终纤维
肉样瘤病可见于任何年龄,但最常见于成人,男女发病均等,主要发生在非洲和斯堪的纳维亚后裔中。
患者常伴有各种感染,尤其对结核有高度抵抗力而低度敏感,结核菌素反应甚微,也可由非细菌性因子引起相同类型反应。确切病因尚不清楚。
皮肤损害占所有肉样瘤病患者的40%。有时仅有皮肤表现,有时与其他病损同时存在。常见的为结节性红斑,早期伴有肺门淋巴结病变。
眼睑的肉样瘤病表现为结节或丘疹性病变。病变微红,界限清楚,或在真皮深处或皮下组织带棕色结节,有时局限非对称性,有时在面部广泛分布;深部病变的上面常呈青紫色。此病弥漫性扩展导致类斑块状,侵及眼睑使之肥厚。晚期更广泛病变为鲜红或略呈紫色的结节对称分布在颊部、鼻部,下睑病变叫做冻疮性狼疮。骨囊肿特别是指(趾)骨的远端,局限性骨质疏松中央几乎透明呈囊状病变,常引起梭形肿胀。
眼睑肉样瘤病眼并发症如葡萄膜炎常见。
1、血清学检查
血清球蛋白增高,血钙也常增高,对结核菌素无反应。
2、活检
有典型的组织学改变,Kveim试验阳性:取患者的皮肤结节或淋巴结的生理盐水混悬液,皮内注射3~4周,出现典型的结节;6周后此结节活检有特征性组织学改变。此现象在活动性病例占70%~75%。
除眼睑外在身体其他部位有典型病变,如肺门淋巴结肿大,肺纹理增粗。血清学检查及受累组织活检有助于确诊。
眼睑肉样瘤病需与特发性眼眶假瘤及泪腺炎相鉴别。
(一)治疗
1、治疗的目的是控制病变的发展。
2、一旦确诊,必须做全身检查,了解有无肉样瘤。
3、系统应用肾上腺皮质激素治疗,不过肾上腺皮质激素对深部结节及冻疮性狼疮效果欠佳。若病变局限可用曲安西龙向病变内注入,简便而常有效。它可使结节变平,预防瘢痕形成,也可与氯喹并用;但6个月内有复发倾向。
(二)预后
由于肉样瘤的自然过程是趋向于纤维性愈合,其预后较好,但有碍美容。
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