肝外型门静脉高压症也称为肝前性门静脉高压（extra-hepatichypertension，EPH），是指肝血窦之前的门静脉系统因某种病因引起门静脉向肝血流受阻，门静脉压力增加，导致血流动力学改变，从而出现一系列门静脉高压的临床表现。任何年龄均可发病，在门静脉高压症总发病率中大约占5%，常见于儿童。

流行病学

任何年龄均可发病，在门静脉高压症总发病率中大约占5%，常见于儿童，成人仅占10%，以先天性或发育异常为主的病例为青少年。据报道，在青少年患有门静脉高压症的病例中，肝外型发病率为54%，以肝硬化为诱因的占39%，先天性肝纤维化占3%，无肝硬化的门静脉纤维化为2%，布加综合征为2%。后天性继发于其他疾病如外伤、肿瘤压迫等，多见于成年人。总发病率无显著的性别差异，但以门静脉纤维化为病因的病例中，女性多于男性。

临床类型和分类

肝外型门静脉高压症主要分为三类：①无肝硬化的门静脉纤维化（NCPF），在欧美也称特发性门静脉纤维化；②肝外门静脉阻塞（EHPO）；③动静脉瘘（AVF）。

病因与发病机制

1、无肝硬化的门静脉纤维化

具体发病原因不详，已知在经济欠发达地区，或某些特异性感染、长期营养不良、毒素侵害下，发病率明显增加。

2、肝外门静脉阻塞

病因较多，在印度60%的病例出生时有脐部感染史，感染导致脐静脉血栓形成，蔓延至门静脉，从而导致门静脉阻塞；新生儿脐静脉血流发生改变时也可能形成门静脉血栓，但并无依据；腹腔感染、腹膜炎、阑尾炎等均可并发门静脉炎或脓栓，导致门静脉血栓形成；肠坏死时肠系膜静脉内血液凝固，行肠切除时术中挤压肠系膜而使血栓脱落阻塞门静脉；腹部手术时误伤或误扎门静脉；门静脉先天性发育畸形；内脏动脉瘤、肝脏肿瘤、腹膜肿瘤及其他腹腔肿瘤均可造成门静脉受压或侵及门静脉导致癌栓形成。另外高凝状态、骨髓疾病、抗凝血因子Ⅲ和C反应蛋白缺乏也可诱发本病。

3、动静脉瘘

有先天性和获得性两种，可以发生于内脏、网膜、肠系膜的任何部位。先天性有时为多发或呈弥散状态的大量微瘘。获得性主要有外伤造成动脉与门静脉系统相通，例如行肝穿刺活检时，很容易使肝内小动脉与肝内门静脉相通；动脉瘤破入门静脉系统，例如脾动脉瘤破入脾静脉，肠系膜上动脉瘤破入肠系膜上静脉，胃十二指肠动脉瘤破入与其伴行的静脉等都有文献报道。主要是由于高压的动脉血流直接进入门静脉系统，造成血流动力学改变，使门静脉压力增高。

症状

表现反复呕血、黑便或腹胀。体格检查主要是肝脏大小和形态正常，而脾脏肿大为主要特征。动静脉瘘者，腹部听诊可闻及明显杂音，急性内脏动静脉瘘常以腹水、腹胀为主要特征，无肝硬化表现如黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育等。

并发症

肝外型门静脉高压症状术后主要并发症如下所述。

1、腹水

一般为少量，相对于布加综合征术后出现的腹水明显较少。是由于术中分离肠系膜时损伤淋巴管，从而引起淋巴漏。重点是预防，术中分离肠系膜及后腹膜时要一步一结扎，分流建立后，创面使用生物蛋白胶或医用化学胶喷洒，封闭损伤的淋巴管。术后如果有腹水，可以每日口服76%的泛影葡胺20ml，连续3天即可。如果大量腹水，CT检查证实吻合口血栓形成，则表明分流手术失败，在病情允许的情况下可以再次手术。

2、肝性脑病

因肝功能正常，一般很少发生。即使出现肝性脑病，症状也比较轻，通过饮食控制蛋白质的摄入量，能够得到有效纠正。

3、其他

如果术后出现食管胃底静脉曲张破裂出血，处理同肝硬化门静脉高压症。

实验室检查

血常规、肝功、凝血检查：脾功能亢进者血常规检查常伴有全血细胞减少，肝功能、凝血功能均正常，但不排除个别病例因肝脏疾病继发门静脉血栓形成所引起的肝功能异常。

诊断要点

根据患者临床症状，特别是年轻患者，儿童期反复出现呕血而又脾大应高度怀疑本病，血常规检查提示脾功能亢进，结合影像学及内镜检查明确诊断。

鉴别诊断

1、肝硬化性门静脉高压

常有肝炎、血吸虫病或嗜酒史，伴肝硬化表现。体格检查和辅助检查的主要特点是肝脏缩小、肝功能异常，门静脉系统通畅。

2、肝后性门静脉高压

即布加综合征，主要特点是肝大，大多伴有肝功能异常，鉴别不难。影像学检查更容易明确诊断，主要是肝静脉血流回流受阻，晚期发生淤血性肝硬化。

治疗

（一）治疗

治疗的主要目的是，去除原发病、控制和预防食管胃底静脉破裂出血、降低门静脉压力。部分病例因自发性脾肾分流和脐静脉分流明显，食管胃底静脉曲张并不严重，而无自觉症状，可以暂时观察不予处理，但严重的脾功能亢进除外。对于有症状的病例，如果反复呕血，药物治疗很难达到效果，只能进行有效的干预。急性呕血主要是输血、冰盐水灌注和三腔两囊管压迫，多数病例可以控制，然后视病因相应做进一步处理。如果出血不止，可以行紧急的硬化剂注射治疗或手术。目前干预的主要方式有内镜下硬化剂注射或套扎、血管介入及开腹分流手术。

1、内镜下硬化剂注射或套扎治疗

对于控制和防止威胁生命的呕血仍然是一种有效的方法，目前仍然有许多学者采用。通过胃镜，在食管胃底曲张静脉周围的黏膜下层注射硬化剂，使其闭塞，或者在胃镜下对曲张静脉进行套扎，达到止血的目的。优点是能够迅速止血，可以多次进行。缺点是并没有解决门静脉高压，容易复发。

2、血管介入治疗

可以经皮肝穿刺对狭窄部位进行扩张，另一种方法是血管内栓塞，适用于动静脉瘘者。

3、手术治疗

根据不同的病因采取不同的手术方案，不主张行断流术或单纯脾切除术，应以分流为主。分流吻合口以10～14mm为宜，如果使用人工血管，应采用直径13mm带外支持环膨体聚四氟乙烯人工血管，否则极易出现血栓形成，造成手术失败。

（1）肠-腔分流术：是本病的主要治疗术式，即肠系膜上静脉与下腔静脉分流，主要适用于NCPF、原发或继发性门静脉阻塞。在充分游离肠系膜上静脉和下腔静脉后，如果两者靠近后无张力，则采取侧侧吻合术；如果两者距离较远，用三叶钳无法拉拢或者靠拢后张力较高，宜采用人工血管间置术，即“C”形或“H”形吻合。

（2）脾-肾分流术：对于有巨脾或有严重脾功能亢进的患者，宜采用脾切除+脾静脉与左肾静脉端侧吻合术。在脾动脉结扎后，要尽可能挤压脾脏，通过脾静脉回收脾内血液，以减少血液丢失。吻合前应尽可能长地游离脾静脉，以减少牵拉后张力和胰腺对脾静脉的挤压。吻合口以脾静脉本身直径为好。如果脾功能无明显亢进，脾脏不是很大，宜保留脾脏，采用人工血管，在脾静脉与左侧肾静脉之间进行分流，使用人工血管规格同肠-腔分流术。

（3）脾-腔分流术：如果腹膜后有大量侧支循环形成，出血多，游离左侧肾静脉困难，或者游离后左侧肾静脉较细，或者术前已知左肾功能不全，宜采用脾-腔分流术。

（4）分流+断流术：对于严重食管胃底静脉曲张者，行肠-腔或脾-肾分流术后，同时对食管胃底曲张静脉缝扎一周。

（5）肠系膜上（下）静脉-门静脉左支搭桥术：由于门-体静脉分流术毕竟改变了血液的正常生理学流向，未经肝脏解毒的血液直接进入体循环，对儿童的生长发育可能存在一定的危害，因此改用一种更符合正常生理血液学的流向的术式，即Rex分流术：切取自体颈内静脉，行肠系膜上（下）静脉与门静脉左支搭桥术，或游离肠系膜下静脉后，吻合至门静脉左支，取得了良好的效果。

（6）门静脉松解术：适用于肿瘤或动脉瘤压迫，以切除肿瘤和动脉瘤为主要手术，去除原发病灶，松解门静脉。如果在松解过程中发生门静脉破损，可切取自体大隐静脉进行补片移植。在阻断门静脉后必须在其近、远端注射肝素盐水，以防止血栓形成。

（二）预后

肝外型门静脉高压症一般无肝硬化，肝功能正常，因此经过合适治疗后大部分病人能取得较好效果。

日常护理

1、注意休息，避免过度劳累。

2、合理饮食，适当补充营养。宜进食新鲜、易消化、多维生素、适量蛋白质及脂肪类食物，忌烟酒，忌过饱。

3、保持心情舒畅，避免情绪激动。

4、使用软毛牙刷刷牙，避免牙龈出血；同时应防止外伤。

5、遵医嘱用药，定期复查肝功能。

防治措施