流行病学

主动脉缩窄是较常见的先天性血管畸形，多见于男性，男女比例4～5:1，故合并妊娠者较少见。

临床类型和分类

根据主动脉缩窄的部位不同分为导管前型、导管后型及正对动脉管型。

1、导管前型

又称婴儿型，缩窄位于动脉导管（或动脉韧带）之前。

2、导管后型

又称成人型，缩窄位于动脉导管（或动脉韧带）之后。

3、正对动脉导管型

缩窄段正对动脉导管开口或动脉韧带，位于主动脉峡部。

病因与发病机制

主动脉缩窄的发生主要有两种理论解释。

1、正常动脉导管组织伸入主动脉但不超过主动脉周长的30%，动脉导管组织伸入主动脉壁过多而完全围绕主动脉周壁，当动脉导管收缩时则引起主动脉缩窄。此类主动脉缩窄常为局限性狭窄，位于主动脉弓左锁骨下起始部远端，直对动脉导管开口或导管韧带处。

2、胎儿时期左心室排出的血主要供应头臂动脉，右心室排出的血大部分经肺动脉、动脉导管进入降主动脉，而流经主动脉峡部的血液仅占心排量的10%左右，主动脉缩窄的发生与胎儿时流经主动脉峡部的血流量减少有关，当伴左室流出道梗阻或室间隔缺损，血液分流至右心室，更加减少流经主动脉弓峡部的血流而使峡部更加狭小。因此，此类主动脉缩窄常为主动脉缩窄常与动脉导管未闭，主动脉弓横部发育不良合并存在。常合左室流出道狭窄及室间隔缺损。

症状

1、症状

在15岁之前往往无明显的自觉症状；而在生育期及30岁以后，症状渐趋明显。主要表现有三方面。

（1）上身高血压所产生的症状：头痛、头晕、耳鸣、失眠，严重者可发生脑血管意外以及心力衰竭。

（2）下身供血不足所产生的症状：下肢无力、酸麻、冷感等。

（3）由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官所产生的症状：如压迫脊髓而引起下肢瘫痪等。

2、体征

（1）上肢收缩压高于下肢收缩压，上肢舒张压等于或略低于下肢，因此上肢脉压大于下肢。触诊上、下肢脉搏，股动脉搏动比桡动脉搏动减弱，而且延迟。上下肢脉搏差异为主动脉缩窄的一种具有诊断价值的体征。

（2）侧支循环动脉的曲张、显著搏动和震颤，常见于肩胛间区、腋部胸骨旁和中上腹部。

（3）心脏浊音界向左向下扩大。沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音2～4级；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。

并发症

主动脉缩窄常合并多种其他先天性畸形，如二叶主动脉瓣、动脉导管未闭、主动脉弓发育不良、室间隔缺损、房间隔缺损等。

实验室检查

诊断要点

根据临床表现及各项检查诊断并无困难。妊娠前尚可经心导管检查和选择性心血管造影可以确定缩窄的严重程度，了解主动脉弓及侧支循环的发育状况，以评价合并心脏畸形的血流动力学的重要性。

鉴别诊断

1、后天性炎症引起的主动脉炎症性的缩窄

二者鉴别有一定困难，但炎症引起的缩窄段往往较长，且常是多处动脉受累，可资鉴别。

2、其他

需与高血压病或其他症状性高血压相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、孕前

患者手术以10～20岁之间进行为最适合，近年有主张4～6岁之间即可施行手术。未经手术矫治患者应劝告避孕，不宜妊娠，因孕期血流动力学改变，心脏负荷加重，易致心力衰竭；同时，妊娠可使缩窄动脉壁的结构改变，可造成主动脉瘤破裂、脑血管意外等严重并发症。故孕期有20%孕妇发生各种并发症，死亡率为3.5%～9%。围产儿预后也较差，因孕妇死亡、子宫供血不足、胚胎发育不良常致胎死宫内，主动脉缩窄所生的活婴中，3.6%～4%患有先天性心脏病。

2、妊娠期

主动脉缩窄孕妇是否要终止妊娠，能否顺利度过妊娠期和分娩期，要决定于患者年龄、血管缩窄程度、心脏代偿功能、有无并发症及医疗条件。年轻、轻度主动脉缩窄、心脏代偿功能良好，患者可在严密观察下继续妊娠，待妊娠足月，胎儿能存活时，以选择性剖宫产为宜。对于中重度主动脉缩窄、有症状、心脏代偿功能不良孕妇，早孕期应终止妊娠；对妊娠中晚期患者，如血压升高，合并妊娠期高血压疾病或其他并发症者，为保障孕妇生命安全亦宜终止妊娠。主动脉缩窄已经手术矫治的患者，即应权衡利弊，因孕期血容量增多、血流动力学的改变，此类患者妊娠危险性较大，亦应劝告避孕，早孕期以人工流产终止妊娠为宜。

（二）预后

主动脉缩窄患者预后较差，平均寿命约30岁，故妊娠合并主动脉缩窄较为少见。患者多于30岁前死于主动脉破裂感染性心内膜炎和脑血管意外，在30岁后多死于心力衰竭。近年来，由于心脏血管手术的进展，预后有了改善。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息：嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养：指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理：指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥。每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解岀现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；指导病人采取正确的态度和方式，同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察：①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变；②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指导生育：一般心功能3级以上者不宜妊娠；心功能1～2级者，虽可妊娠应密切监测，防止发生心力衰竭。

（3）妊娠期护理：①终止妊娠的护理，不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠；②继续妊娠的护理，必须适当增加产前检查的次数，密切观察心功能，预防发生心力衰竭：充分休息，避免情绪激动，预防呼吸道感染以减轻心脏负担；妊娠4个月后，限制食盐摄入；预产期前1～2周住院待产。

（4）分娩期护理：①取左侧卧位，上身抬高30°，以预防仰卧位低血压综合征；②采用面罩给氧；③严密观察产程进展及母儿情况；④临产开始后按医嘱使用抗生素，如需静脉输液，则应严格控制滴速；⑤第一产程，鼓励产妇多休息，在两次宫缩间隙尽量放松，运用呼吸及放松技巧缓解宫缩不适；⑥第二产程，避免过早用力屏气，宫口开全后，及时行会阴侧切术，缩短第二产程；⑦胎儿娩岀后，立即在产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤减诱发心力衰竭；⑧产后积极止痛，以免疼痛加重心脏负担。

（5）产褥期护理：①嘱产妇需继续卧床休息；②每天测体温、脉搏和呼吸4次；③记录24小时出入量；④观察伤口、子宫复旧、恶露、乳房等情况；⑤指导母乳喂养，心功能3～4级者不宜哺乳，心功能1～2级者可哺乳，但应避免过度疲劳和乳胀；⑥指导计划生育，病情稳定而需绝育者，一般在产后1周左右可行输卵管结扎术。

（6）氧气吸入疗法：为预防心力衰竭，给予低流量持续吸氧。

（7）严格掌握输液速度：为预防心力衰竭，滴速维持在20～30滴/min左右为宜。

（8）预防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩开始后，应预防性给抗生素直至产后7天。

4、用药护理

遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：①使用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等；②使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动，如婴儿喂养及护理，以促进家庭协调。

（3）加强随访，2级以上心功能者，每周至少随访1次。

（4）指导避孕，心功能3～4级者，应劝其绝育。

防治措施