流行病学

先天性主动脉口狭窄多见于男性，男女比例为2.5～4：1，少见于生育期妇女。

临床类型和分类

主动脉口狭窄有三种类型。

1、主动脉瓣膜狭窄

为主动脉瓣瓣叶发育不全，常为二叶式，增厚或融合，顶部留一孔，其直径仅2～4mm，该型最常见，约占80%。

2、主动脉瓣下狭窄

少见，是在主动脉瓣膜下1～3cm，左心室流出道处有纤维环或纤维嵴所致。

3、主动脉瓣上狭窄

较为少见，在主动脉根部、主动脉瓣之上，由向主动脉腔内突出的环或带所致，也有整段动脉狭窄的。

病因与发病机制

在胚胎第4周动脉共干被主动脉-肺动脉间隔分成通入左心室主动脉和通入右心室的肺总动脉。继而在主动脉和肺总动脉根部内壁各自生长出3片半月瓣。如动脉共干分隔不均等，半月瓣和（或）主动脉根部发育不正常，则出生后可呈现主动脉瓣膜部、瓣上或瓣下狭窄。近年来认为与胎儿期左、右心室排血量严重失平衡有关，在正常时，从下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔进入左心房，再进入左心室排出。从上腔静脉回流入右心房的血液经右心室排送入肺动脉后，大部分经动脉导管进入降主动脉，仅小部分进入肺循环。如胎儿期卵圆孔小，血流阻力高，则从下腔静脉回流入右心房的血液大量进入右心室，致使左心室排血量显著减少，影响二尖瓣、左心室、主动脉和升主动脉的正常生长发育。

主动脉口狭窄使左心室排血受阻，左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚与扩大，最后发生充血性心力衰竭。

症状

1、症状

轻型可无症状。重型主动脉口狭窄的症状有乏力、心悸、气喘、晕厥和心绞痛等，可发生心力衰竭和感染性心内膜炎。

2、体征

重型患者发育迟滞，甚至形成侏儒症。脉搏迟滞而较弱，血压及脉压偏低，心浊音界向左增大，心尖区可见抬举性搏动。心脏听诊在主动脉瓣区有响亮的3～5级收缩期吹风样喷射型杂音，多伴有震颤，杂音向颈动脉及心尖部传导。少数患者还可听到由主动脉关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据临床表现、X线检查、心电图和超声心动图检查可提示诊断，孕前经左心导管检查及选择性左心室造影可明确诊断。

鉴别诊断

本病需与风湿性的主动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、心室间隔缺损相鉴别。

治疗

1、孕前

孕前应对主动脉狭窄患者进行评估其病情的严重度以决定能否妊娠。轻、中度主动脉口狭窄患者常无症状。轻度患者无须手术治疗，可以妊娠。中、重度主动脉口狭窄患者常有充血性心力衰竭、昏厥和心绞痛，由于心律不齐或主动脉口狭窄使心排血量突然降低，而引起孕产妇死亡，故不宜妊娠。

2、妊娠期

允许妊娠的患者，孕期应卧床休息，必要时可给洋地黄、利尿剂或预防性肝素治疗。分娩期可用肺动脉血管导管监护患者血流动力学的变化，目的在于维持心脏前负荷及预防心动过速。这类患者使用区域性麻醉时虽然有成功的报道，但应注意到由于因交感神经阻滞使血管阻力下降，导致前负荷降低，可引起心脏衰竭使患者突然死亡。补液、体位改变以及加压素的使用可缓解心脏前负荷的降低。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息：嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养：指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理：指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥。每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解岀现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；指导病人采取正确的态度和方式，同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察：①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变；②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指导生育：一般心功能3级以上者不宜妊娠；心功能1～2级者，虽可妊娠应密切监测，防止发生心力衰竭。

（3）妊娠期护理：①终止妊娠的护理，不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠；②继续妊娠的护理，必须适当增加产前检查的次数，密切观察心功能，预防发生心力衰竭：充分休息，避免情绪激动，预防呼吸道感染以减轻心脏负担；妊娠4个月后，限制食盐摄入；预产期前1～2周住院待产。

（4）分娩期护理：①取左侧卧位，上身抬高30°，以预防仰卧位低血压综合征；②采用面罩给氧；③严密观察产程进展及母儿情况；④临产开始后按医嘱使用抗生素，如需静脉输液，则应严格控制滴速；⑤第一产程，鼓励产妇多休息，在两次宫缩间隙尽量放松，运用呼吸及放松技巧缓解宫缩不适；⑥第二产程，避免过早用力屏气，宫口开全后，及时行会阴侧切术，缩短第二产程；⑦胎儿娩岀后，立即在产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤减诱发心力衰竭；⑧产后积极止痛，以免疼痛加重心脏负担。

（5）产褥期护理：①嘱产妇需继续卧床休息；②每天测体温、脉搏和呼吸4次；③记录24小时出入量；④观察伤口、子宫复旧、恶露、乳房等情况；⑤指导母乳喂养，心功能3～4级者不宜哺乳，心功能1～2级者可哺乳，但应避免过度疲劳和乳胀；⑥指导计划生育，病情稳定而需绝育者，一般在产后1周左右可行输卵管结扎术。

（6）氧气吸入疗法：为预防心力衰竭，给予低流量持续吸氧。

（7）严格掌握输液速度：为预防心力衰竭，滴速维持在20～30滴/min左右为宜。

（8）预防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩开始后，应预防性给抗生素直至产后7天。

4、用药护理

遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：①使用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等；②使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动，如婴儿喂养及护理，以促进家庭协调。

（3）加强随访，2级以上心功能者，每周至少随访1次。

（4）指导避孕，心功能3～4级者，应劝其绝育。

防治措施