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尿道缺如及先天性尿道闭锁症状及发病原因 尿道缺如及先天性尿道

2020-03-29 01:40阅读(62)

尿道缺如及先天性尿道闭锁(urethralabsenceandcongenitalurethralatresia)极少见。常合并其他严重畸形。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者,

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尿道缺如及先天性尿道闭锁(urethralabsenceandcongenitalurethralatresia)极少见。常合并其他严重畸形。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者,尿道呈一索状;部分闭锁者,多发生于阴茎头部或阴茎部尿道;膜状闭锁者,男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道,女性多发生在尿道外口。此病男性多于女性。

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流行病学

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临床类型和分类

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病因与发病机制

其真正原因不明,可能是胚胎时,尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破,而形成膜样闭锁。

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症状

由于尿道闭锁,胚胎时胎尿积聚,膀胱膨胀,压迫脐血管,或因尿道梗阻发生肾积水,肾脏萎缩,在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径,如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活,但不久亦死亡。

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并发症

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实验室检查

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诊断要点

婴儿出生后观察到尿道不排尿,即应行导尿或尿道探子检查,进一步可作尿道造影检查,诊断即可明确。

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鉴别诊断

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治疗

(一)治疗

1、尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。

2、有肾功能衰竭者,需行双侧肾造瘘术。

3、并发尿外渗者行尿外渗引流,并加用抗生素。

4、待肾功能好转,小孩长大后,行尿道成形术及畸形矫正术。

5、如为膜样闭锁,可用尿道探子将隔膜捅破,留置导尿。

(二)预后

尿道闭锁的预后决定于尿道闭锁的范围和部位。如系后尿道闭锁,与尿道缺如相同,多于胎儿期或出生后不久死亡。前尿道闭锁尤以靠近外尿道口附近时,上尿路损害较轻,可行尿道造口术,日后再考虑尿道成形术,预后可能较好。

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日常护理

1、饮食护理

多吃水果蔬菜,禁止吃辛辣的刺激性食物。

2、生活管理

多喝水,勤排尿。因为增加尿量后,对感染的泌尿道有冲洗和清洁的作用。

3、复诊须知

遵医嘱定期复诊,不适随诊。

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防治措施

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