心尖球囊样综合征(apicalballooningsyndrome)是指临床表现类似于急性心肌梗死,左心室造影或超声心动图显示左心室心尖部室壁运动障碍,收缩末期呈球囊样,而冠
心尖球囊样综合征是一种少见病,具体发病机制不清楚,可能与以下因素有关:
1、冠状动脉痉挛
有报道发现在该综合征患者发现多支血管痉挛,部分患者在激发试验中出现血管痉挛。
2、微血管病变
心肌声学造影技术研究发现,69%的患者存在心肌灌注低下。
3、精神因素和应激
该病发作前常有强烈的精神刺激,如亲人死亡、家庭暴力、发怒、突然听到不幸消息等。躯体应激也可为诱发因素,如外伤、严重低血糖、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验等。在蛛网膜下隙出血或嗜铬细胞瘤的应激状态时可发现一过性的左心室节段室壁心肌顿抑。在儿茶酚胺介导的毒性作用下,左心室心尖部易出现心肌顿抑的现象也支持这个观点。
4、遗传因素
Pison等报道一对姐妹均患本病,提示可能存在一定的遗传倾向。
本综合征好发于女性,大多数有应激因素,临床表现类似于急性心肌梗死,其特点包括突发心绞痛样胸痛,持续时间较长,可达数小时。受损心肌的收缩功能迅速恢复是本综合征的最显著特征。
血清检查:血清心肌酶增高。
主要依据下列特征诊断本综合征:①可逆性左心室心尖部室壁运动障碍;②胸痛且有心肌梗死样心电图表现;③冠状动脉造影未发现明显异常;④大多数患者有精神应激原因;⑤老年女性多见;⑥预后良好。
1、急性心肌梗死
本综合征与急性心肌梗死的临床症状、心电图表现和心肌酶改变极为相似,主要鉴别诊断在于本综合征的心尖部室壁运动障碍能够迅速恢复,而且冠状动脉造影无明显狭窄,预后较好。而急性心肌梗死患者的室壁运动障碍不能完全恢复,且状动脉造影显示血管明显狭窄。
2、扩张型心肌病
本综合征与扩张型心肌病均有室壁运动障碍,冠状动脉造影无明显狭窄,心尖部膨展,但扩张型心肌病大多表现为左心室各节段运动低下,室壁运动异常不能在短期内恢复。而本综合征以左心室心尖部和中间段室壁运动障碍为表现,基底段室壁运动正常或增强,室壁运动异常在短期内迅速恢复。
3、梗阻性肥厚型心肌病
本综合征与肥厚型心肌病均可有左心室流出道梗阻表现,但肥厚型心肌病室壁明显增厚,无收缩期心尖球囊样改变,与本综合征不难鉴别。
(一)治疗
消除诱因,在患者发病急性期,主要针对维持血流动力学稳定。有报道使用血管活性药物或者主动脉球囊反搏,β受体阻断药和血管紧张素转换酶抑制剂但是否有效尚无确切依据。
(二)预后
尽管血流动力学受损程度不同,但左心室收缩功能大多均能在数周至数月内恢复,预后良好。
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