先天性睑裂狭小综合征(congenitalblepharophimosissyndrome)的特征为睑裂较小,亦称先天性小睑裂。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发
为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因子量的增加,与外鼻突起发育促进因子间平衡失调。
与正常相比,睑裂水平径及上下径明显变小。有的横径仅为13mm,上下径仅为1mm。同时还有上睑下垂,逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。
根据临床表现可做出诊断。
1、睑裂过小或合并上睑下垂影响视功能者可分期进行整形手术,如外眦切开或外眦成形术、上睑下垂矫正术。
2、合并小眼球者应做眼部全面检查,以尽可能地保护其视功能。
1、术前护理
(1)此手术均在幼儿时期进行,需对患儿及家属进行术前及术后宣教。
(2)术前保持眼部清洁,防止患儿用手抓揉眼睛。
(3)小儿须按全身麻醉做术前常规准备。
2、术后护理
(1)全身麻醉患儿按全身麻醉手术常规护理。
(2)及时向家属做好术后宣教。
(3)一期手术一般为暴露伤口,要防止患儿用手抓挠,必要时使用儿童夹板固定肘部。
(4)看护好患儿,尽量避免哭闹,以防眼泪进入伤口造成感染。
(5)注意眼部休息,避免患儿长时间看电视。
(6)保持伤口的清洁,嘱家属如有血痂不要自行清除。
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