流行病学

流行病学研究显示，Whipple病主要好发于中年人、白种人、男性。一组664例主要来自美国的患者，其中男性占86.4%，女性为13.6%；98%是白种人；其中35%是农夫，66%从事接触盐和动物的职业。男性和女性的平均年龄分别为49.1岁和51岁（7～80岁）。1997年vonHerbay报告110例患者，分析显示女性患者比例增加（1965～1985年4%，1986～1995年22%），诊断时平均年龄也呈上升趋势（1965～1975年48.7岁，1976～1985年50.7岁，1986～1995年57岁）。

临床类型和分类

病因与发病机制

现已明确本病由Whipple菌感染所致。Whipple菌为杆状，其宽为2.0μm，长为1.5～2.5μm，在其细胞壁外有三层革兰染色阴性的浆膜样结构，具有特征性。病原菌经口侵入，可侵犯全身各器官，在长期抗生素治疗后，患者可获痊愈，此杆菌亦逐渐消失。在Whipple患者中存在持续或暂时性的免疫缺陷，提示免疫反应在本病发生中起一定作用。

症状

本病症状无特异性。最常见的消化道症状是腹泻、消瘦，20%～30%患者可有肠黏膜隐性出血，5%可出现腹水。另外，65%～90%的患者有间歇性发作的游走性关节炎或关节痛症状，且多为多关节受累，在关节炎出现前，有的患者已有腹泻，逐渐出现脂肪泻，有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻，仅有腹痛与低热。其他表现包括全身淋巴结肿大、脾大等，少数病例可累及中枢神经系统，出现定位体征和神经精神症状。

并发症

实验室检查

1、血常规

如常有贫血，白细胞和血小板增多；红细胞沉降率可增快。

2、骨髓活检

无恶性血液病征象，有的呈非干酪样肉芽肿骨髓炎。

3、木糖试验

可显示吸收功能减损。

4、PCR检测

在病理检查阴性和消化道症状缺如的情况下，应用PCR技术检出病原菌的RNA片段可帮助确立本病的诊断。PCR技术检测脑脊液（CSF）、粪便以及其他活组织中Whipple菌，其阳性率高，与其他方法相比更具特异性和敏感性，是CNS病变者确诊的“金标准”。但要注意的是有些健康人PCR检测也可阳性，因此PCR不能作为普查的手段，而应限于临床怀疑有Whipple病者。

诊断要点

长期有关节痛伴有腹泻，或同时有全身淋巴结肿大，应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损，小肠黏膜活组织检查有PAS阳性物质，电镜证实有Whipple杆菌可作出诊断。

鉴别诊断

1、吸收不良合并骨关节疾病

本病多不合并消化道出血，骨关节常遗留形态学改变。

2、过敏性紫癜

表现为外周血嗜酸性粒细胞增多，肠镜显示肠黏膜猩红热样出血点，可出现皮疹。

3、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）

二者黏膜活检均可见PAS阳性巨噬细胞浸润，AIDS患者细胞内的鸟分枝杆菌是一种耐酸菌，而whipple菌则不是，也可用电镜加以鉴别。

4、其他

消化道症状需与引起慢性腹泻的疾病如炎症性肠病、胃肠道恶性肿瘤、肠结核等疾病相鉴别；伴有骨关节疾病需与类风湿关节炎、强直性脊柱炎等鉴别；神经系统症状需与Alzheimer病、肌阵挛、多发性硬化等疾病相鉴别。

治疗

（一）治疗

除对症治疗外，主要是抗生素治疗。普鲁卡因青霉素G120万U及链霉素1.0g，肌内注射，1次/日，共10～14天，后改为四环素0.5g，4次/日，口服维持数月。治疗过短易复发，治疗开始后患者症状改善，体重增加，但症状完全消失需数月至数年，组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨卡霉素、多西环素以及SMZ均可选用。

（二）预后

疗程足够，可治愈并康复。

日常护理

1、按小肠疾病护理常规护理。

2、本病病程较长，应加强心理护理，与患者共同寻找护理问题，制订可行的护理计划。

3、鼓励患者坚持长期治疗，以免疗程过短，容易复发。

防治措施