胸主动脉瘤（thoracicaorticaneurysm）即发生在胸主动脉各部的主动脉瘤。由于各种疾病造成主动脉壁正常结构的损害，尤其是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维层的破坏和变弱，主动脉在血流压力的作用下发生局限性或节段性扩张及膨大，即形成主动脉瘤。升主动脉、主动脉弓和降主动脉均可发生主动脉瘤。

流行病学

目前，尚无胸主动脉瘤发生率的确切报道。根据瑞典1958～1985年尸检研究资料显示，胸主动脉瘤患病率男性为489人/10万人、女性为437人/10万人。Clouse报道，胸主动脉瘤的年发病率为10.4人/10万人，且随年龄增长而增加，男性多于女性。随着生活条件、生活方式的改变及人口老龄化等诸多因素，胸主动脉瘤发病人数呈明显上升趋势。Olsson等报道瑞典1987～2002年胸主动脉动脉瘤发病率为男性10.7人/10万人每年，女性为7.1人/10万人每年；到2002年，发病率上升到男性16.3人/10万人每年，女性为9.1人/10万人每年。我国目前虽然尚无胸主动脉瘤流行病学调查的发病率具体数据，但按此推算，我国胸主动脉瘤病人可能也有百万。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、动脉硬化

动脉粥样硬化时主动脉壁胆固醇和脂质浸润沉着，形成粥样硬化斑块；或是老年性动脉硬化，发生弹力纤维层变性，均可使主动脉壁受到破坏，逐渐膨出扩张形成动脉瘤。此类主动脉瘤多见于降主动脉，常呈梭形。病人年龄在40岁以上。

2、主动脉中层囊性坏死

某些先天性疾病和遗传性疾病使主动脉壁层发生囊性坏死，弹力纤维消失伴有黏液性变，主动脉壁薄弱形成主动脉瘤，常发生于升主动脉，呈梭形或梨形。有时还形成夹层动脉瘤，多见于年轻人。伴马方综合征者，由于同时有全身结缔组织缺陷，临床上常同时有眼部病变（严重屈光不正，晶状体脱位等）和骨关节异常，如蜘蛛指、关节过伸、韧带松弛，以及腹外疝等。

3、创伤性主动脉瘤

多因胸部挤压伤、高速冲撞，如汽车高速行驶突然刹车，方向盘撞击胸部，或从高处坠下等，引起胸主动脉破裂。破裂部位等常发生在较固定的主动脉弓与活动度较大的降主动脉近端之间。主动脉全层破裂者，病人在短时间内即因大量失血致死。如主动脉内膜和中层破裂，但外层或周围组织仍保持完整，可形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

4、细菌性感染

常在感染性动脉内膜炎的基础上发生。主动脉壁中层受损害，局部形成动脉瘤，大多呈囊性。

5、梅毒

主动脉壁弹性纤维被梅毒螺旋体所破坏，形成主动脉瘤，多见于升主动脉和主动脉弓，呈梭形。梅毒侵入人体后，往往经历10～20年才产生主动脉瘤。

症状

仅在压迫或侵犯邻近器官和组织后才出现临床症状。常见为胸痛，肋骨、胸骨、脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫的病例，胸痛更为明显。主动脉弓部动脉瘤压迫气管、支气管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困难；喉返神经受压时，产生声音嘶哑；交感神经受压时可引起Horner综合征；膈神经受压时则产生膈肌麻痹；左无名静脉受压时则可使左上肢静脉压高于右上肢。升主动脉根部动脉瘤长大后，可使主动脉瓣瓣环扩大，产生主动脉瓣关闭不全的症状和体征。动脉瘤长大后，可延伸到颈部胸骨切迹上方或侵蚀破坏胸廓骨骼，胸壁呈现搏动性肿块。

胸主动脉瘤破裂时可出现急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等，短时间内即可死亡。

急性主动脉夹层动脉瘤常发生在高血压动脉硬化和中层囊性坏死的病人。症状为剧烈的胸骨后或胸背疼痛，随着壁间血肿的扩大，压迫和阻塞主动脉的分支而产生复杂多样的症状，如昏迷、偏瘫（颈动脉压迫）、急腹痛（肠系膜动脉受压）、无尿、肢体疼痛等。若动脉瘤发生破裂，病人多很快死亡。

并发症

术后并发症与动脉瘤的部位、采用的术式和操作的熟练程度等有密切关系。

1、出血

目前广泛应用的成品预凝人工血管已大大降低了术后人工血管壁大量渗血的风险；术后及时全面的凝血机制的检查可发现血小板和凝血因子缺乏造成的术后渗血，相应的血液制品和抗凝血药物能够有效地改善术后凝血功能。吻合口和针孔出血仍是目前术中和术后出血的最主要的原因，发生率为1%～6%。与缝合技术不当、吻合不平整，深低温停循环或体外循环时间过长，鱼精蛋白中和肝素不足或过量、肝素反跳，以及病人术前长期口服抗凝血药物或凝血机制异常有关。对于吻合口活动性出血，应重新缝合止血，前侧壁在控制性降压情况下，容易缝合止血，如果是后壁，左冠状动脉吻合口不易显露的部位，应重新阻断主动脉，切开人工血管，从内侧缝合止血。对于广泛渗血，争取尽早脱离体外循环，补充血容量，中和肝素，再给予凝血酶原复合物、纤维蛋白原和血小板等，吻合口表面热盐水纱布压迫止血，绝大多数渗血可停止。近端吻合口出血可用残存瘤壁包裹人工血管根部，并与右心房建立分流，止血效果满意。在降主动脉置换时预防出血的措施为尽量减少分离瘤体与周围组织的粘连，切开瘤体做腔内人工血管吻合，然后把瘤壁适当修剪后缝合包裹人工血管。

2、神经系统损伤

神经系统损伤是主动脉手术的重要并发症，特别是主动脉弓部瘤和降主动脉瘤的手术。主要包括以下几项。

（1）短暂性神经系统障碍

主要表现为躁狂、反映迟钝、嗜睡、定向能力差等精神症状，发生率19%左右，多与长时间循环阻断和高龄有关。

（2）脑卒中

发生率2%～8%，主要与高龄、弓部手术、降主动脉瘤血栓或粥样斑块脱落有关。

（3）截瘫

继发于降主动脉手术的脊髓缺血性损伤，发生率2%～4%，主要为前运动神经细胞损伤导致的运动功能障碍，2/3病人可有不同程度恢复，1/2病人可恢复行走功能。

降低循环阻断时间、改善脑灌注方法可有效降低短暂性神经系统障碍和脑卒中的发生；而全身低温、分段灌注或静脉逆行灌注和术后脑脊液引流可有效避免主动脉术后截瘫的发生。

3、肺功能不全或衰竭

与深低温停循环和体外循环时间过长对肺表面活性物质破坏、大量输入库存血、手术创伤对胸壁和肺功能损伤有关，主要表现为术后需持续机械通气支持超过72h，发生率5%～15%。术前戒烟1周以上，控制呼吸道炎症；术中缩短体外循环时间、避免过度输血、白细胞滤过器应用及利尿有助于预防此类并发症的发生。

4、肾功能不全或衰竭

多发生于降主动脉瘤手术，发生率1%～5%，术前肾功能不全和肌酐高、术中常温阻断是独立危险因素。但亦与术中肾动脉缺血和再灌注损伤、术后血容量不足和血压过低有关。预防措施包括术中下半身转流灌注、维持充足的灌注压和流量，术后避免使用肾毒性药物等。

5、冠状动脉供血不足

进行主动脉根部替换时，多种原因可能导致心肌缺血性的风险，包括冠状动脉张力过高、吻合口扭曲和血肿压迫等，发生率1%～5%。心脏复搏困难，循环不易维持和复搏后出现心电图变化，提示有冠状动脉供血障碍的可能。冠状动脉吻合时充分显露、良好的吻合技术十分重要。早发现、早处理是治疗冠状动脉供血不足的关键。

实验室检查

诊断要点

动脉瘤较小，临床上尚无症状的病例，往往在胸部X线检查时，才发现动脉瘤块影。透视或超声检查可能见到扩张性搏动。目前，对怀疑患有胸主动脉瘤的病人有许多影像学检查方法，不但可明确胸主动脉瘤的诊断和与纵隔肿瘤及其他疾病相鉴别，且可清楚地了解主动脉瘤的部位、范围、大小、与周围器官的关系，特别是胸主动脉的分支受侵的情况、动脉瘤腔内有无血栓形成和有无破裂等，为治疗提供可靠的信息。这些检查包括：胸部CT、MRI、和胸主动脉造影等。

鉴别诊断

急性主动脉夹层瘤症状明显，疼痛剧烈，临床表现复杂，应注意与心绞痛、急性心肌梗死、急腹症等作鉴别诊断。

治疗

（一）治疗

主动脉瘤是一种局限性不可复原的病变，其自然病程预后很差，若不予治疗，绝大多数病人可因动脉瘤破裂而突然死亡。所以，如果病人症状持续存在，X线示主动脉瘤进行性发展，或体积较大，如无手术禁忌症，均应及时手术。如果有胸壁搏动性肿块、颈静脉怒张、呼吸音异常、血痰、吞咽困难、声音斯哑等症状，提示主动脉瘤已经或即将破裂，或压迫重要器官，都是绝对的急症手术指征。

胸主动脉瘤病人以中老年人多见，术前应对心、肺、肝、肾、脑等重要器官的功能作充分的检查和估价。长期吸烟、高血压、冠心病、糖尿病等虽不是手术的禁忌证，但必须有充分的术前准备和适当的术后处理。

1、较小的囊性主动脉瘤，主动脉壁病变比较局限者，将主动脉瘤游离后，钳夹其颈部，切除动脉瘤，妥善缝合切口或用织片缝补主动脉切口。

2、梭形主动脉瘤或夹层动脉瘤，如病变位于降主动脉且比较局限，切除病变主动脉后，用人工血管重建血流通道。对夹层动脉瘤，亦可环状切开主动脉，分别连续缝合近、远段主动脉壁，使分离的内层与外层相闭合，再缝合主动脉切口或间置一段人工血管。

由于手术中必须阻断动脉瘤近段和远段的主动脉，可能引起心脏排血严重障碍和脑、脊髓、腹腔脏器缺血性损害。因此，必须应用低温或人工心肺机作左心转流（从左心房引出血流，经血泵输入股动脉）或应用体外循环技术。在某些情况下，也可作外分流术，即在拟予切除的病变的主动脉近、远端之间暂时连接一段管道，以便在阻断主动脉时，能保证重要脏器和组织得到充足的血液供应。

3、对于升主动脉瘤或升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的病人，在体外循环下进行升主动脉瘤切除、人工血管重建术，或应用带人工瓣的复合人工血管替换升主动脉，并进行冠状动脉口移植术（Bentall手术）。

4、主动脉弓部动脉瘤或多段胸主动脉瘤的手术方法更为复杂。目前应用体外循环合并深低温停止循环，经上腔或右锁骨下动脉进行脑灌注，作主动脉弓切除、人工血管重建术或广泛的人工血管替换术。

胸主动脉瘤手术方法复杂，对全身及主要脏器如心、脑、脊髓、肾、肝及腹腔器官功能影响较大，术后应严密监护，防止出血、感染，并积极维护重要器官功能的恢复，才能取得良好治疗效果。

近年来血管介入治疗有了很大的发展，可应用带膜或带人工血管的金属支架对某些胸主动脉瘤或夹层动脉瘤进行治疗，从而避免了手术。此方法损伤小，如病例选择适当可取得良好近期效果，远期效果有待进一步总结。也有的病例可将带膜支架与手术相结合，以简化手术，提高疗效。

（二）预后

胸主动脉瘤被诊断后未经手术治疗，破裂的概率为42%～70%，破裂的平均时间仅2年，平均生存时间小于3年。未经治疗的主动脉弓部动脉瘤预后差，当主动脉瘤直径大于5cm后扩张速度明显加快，弓部扩张速度最快（5.6mm/年），升主动脉和降主动脉为4.2mm/年，但单纯弓部动脉瘤的统计资料较少，真正的自然预后尚不明了。病因不同，预后也有所不同，梅毒性动脉瘤和马方综合征发展较快，预后更差。创伤性动脉瘤则由于病因与病理的差异，预后相对好一点。预后不良的主要原因是动脉瘤破裂或压迫气管出现肺炎等并发症导致死亡。除此之外，其他的原因是伴发的心血管疾病，如主动脉瓣关闭不全、高血压、冠心病及脑动脉供血不全，还有糖尿病等。这些并发症与合并症会加速病变进程，引起心力衰竭，预后更加险恶。

日常护理

1、术前准备

（1）给予心电监护，密切观察生命体征改变，做好急诊手术准备。

（2）卧床制动，保持环境安静、情绪稳定。

（3）充分镇静、止痛，用降压药控制血压在适当的水平。

（4）吸烟者易并发阻塞性呼吸道疾患，术前宜戒烟，给予呼吸道准备。

2、术后护理

（1）持续监测心电图变化，密切观察心率改变、心律失常、心肌缺血等，备好急救器材。

（2）控制血压稳定，防止术后吻合口漏，血压的监测以有创动脉压监测为主，术后需分别监测上下肢双路血压，目的是及时发现可能出现的分支血管阻塞及组织灌注不良。

（3）术后保持中心静脉导管通畅，便于快速输液、肠外营养和测定中心静脉压。

（4）监测尿量：以了解循环状况、液体的补充、血管活性药物的反应、肾功能状况、肾灌注情况等。

（5）一般情况和中枢神经系统功能的观察：皮肤色泽与温度、外周动脉搏动情况是反应全身循环灌注的可靠指标。术后瞳孔、四肢与躯干活动、精神状态、定向力等的观察是了解中枢神经系统功能的最基本指标。术中用深低温停循环的患者常苏醒延迟，这时应注意区分是麻醉状态还是昏迷状态。

（6）体温的监测：体温的监测能反应组织灌注状况，特别是比较肛温与末梢温度差别更有意义。当温差大于5℃时，为末梢循环不良，间接的反应血容量、心功能状况。同时应注意低温体外循环后体温反跳升高。要进行必要的降温处理。

（7）观察单位时间内引流液的颜色、性质、量，准确记录。

（8）及时纠正酸中毒和电解质紊乱：术后早期，每4h做1次动脉血气分析和血电解质测定。根据血电解质测定和尿量，及时补钾。

3、健康教育

（1）注意休息，适量活动，循序渐进地增加活动量，若运动中出现心率明显加快，心前区不适，应立即停止活动，需药物处理，及时与医院联系。

（2）注意冷暖，预防感冒，及时发现和控制感染。

（3）出院后按医嘱服用药物，在服用地高辛时要防止中毒。

（4）合理膳食，多食高蛋白、高维生素、营养价值高的食物，如瘦肉、鸡蛋、鱼类等食物，以增加机体营养、提高机体抵抗力，不要暴饮暴食。

（5）遵医嘱定时复查。

防治措施

胸主动脉瘤破裂可出现急性胸痛、休克、血胸、心包填塞，患者可能很快死亡。所以重点应在于及时的诊断和治疗，预防胸主动脉瘤破裂的发生。