星形母细胞瘤(astroblastoma)是一种罕见的星形细胞肿瘤,瘤细胞短而粗的突起伸向并围绕血管。该肿瘤可能起源于将发育为星形细胞的胚胎性成胶质细胞。该肿瘤尚
星形母细胞瘤通常见于儿童,不过也有50岁患者的报道,无明显性别差异。发病率占胶质瘤的0.45%~2.8%。星形母细胞瘤以大脑半球深部多见,也可见于胼胝体、视神经、脑干及小脑等部位。
至今脑脊髓肿瘤发病原因未完全明确,有下列几种可能病因。
1、遗传因素
虽然绝大多数脑瘤散发发病,但是大量研究显示,1%~5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。
2、生物因素—病毒
已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤,但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。
3、物理因素
如放射线、外伤等。
4、化学因素
多种化学物品可诱发动物脑瘤,如甲基胆蒽、多环烃类(PCH)与烷化剂等,氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。
5、先天因素
在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能,并可发展成为肿瘤。
星形母细胞瘤生长速度较快,平均病程在1~20个月,较间变性星形细胞瘤短。主要症状为颅内压增高与局灶性神经功能障碍,婴幼儿患者可表现为易激惹、食欲缺乏、头围增大。病灶位于小脑者主要表现为脑积水,发病更快。
免疫组化
瘤细胞GFAP、NSE、Vimentin、S-100阳性,EMA和CAM5.2局灶阳性,但达不到癌的阳性强度。CD57可呈阳性反应。Pan-CK、Syn、高分子CK和NF阴性。Ki67标记增殖指数介于1%~18%之间。
主要依靠组织病理学检查确定诊断。
1、室管膜瘤
尤其是发生在大脑表浅部位的室管膜瘤。鉴别要点是星形母细胞瘤的突起短而紧贴血管壁,构成围血管假菊形团结构,血管壁明显玻璃样变,但需注意,并不是整个肿瘤都呈现这种结构。另外,室管膜瘤的假菊形团GFAP呈弥漫阳性;而星形母细胞瘤GFAP强阳性和弱阳性甚至阴性的细胞相互掺杂。
2、乳头状脑膜瘤
由于乳头状脑膜瘤细胞核大小和形态一致,也有围血管假菊形团的形成,因而与星形母细胞瘤相似。但乳头状脑膜瘤的乳头被覆细胞多层,无短突起围绕轴心,此外,乳头状脑膜瘤中还可找到普通型脑膜瘤的区域,EMA在乳头状脑膜瘤的阳性反应强于室管膜瘤和星形母细胞瘤的假菊形团上皮表面细胞。然而,乳头状脑膜瘤GFAP偶尔呈阳性反应。
(一)治疗
低级别病灶肉眼下全切通常带来长时间的无进展期。高级别病灶的治疗方法包括手术、放疗和化疗,不过辅助治疗的效果存在争议。
(二)预后
星形母细胞瘤的自然病程未明确。Bonnin与Rubinstein提出星形母细胞瘤在病理上可分为两类,即分化好者与间变程度高者。良好的星形母细胞瘤治疗后平均生存期可达3~20年,而间变程度高者生存期多在2.5年内。
1、术前护理
(1)一般护理
①体位:以头高足低位为佳,有利于静脉回流,减轻脑水肿。
②营养支持:采取均衡饮食,保证足够的蛋白质和维生素的摄入,无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养,维持患者水、电解质和酸碱平衡。
③加强生活护理:给予生活上的照顾,保持安静、舒适的环境,保证足够的休息和睡眠;下床活动时,注意安全,防止意外伤害发生;加强皮肤护理,防止压疮发生;语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流,了解患者的意图,满足患者的生理需要。
(2)保持呼吸道畅通
及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物,必要时行气管切开;定时协助患者翻身、拍背,必要时雾化吸入,防止肺部感染。
(3)癫痫发作的护理
癫痫发作时,易造成损伤,应限制患者活动范围,保护患者安全,及时应用抗癫痫药物。
(4)术前准备
①协助患者做好各项检查。
②消除引起颅内压增高的因素,及时施行降低颅内压的措施。
③将患者头发剃除并消毒,做好皮肤准备。
④术前应用阿托品,以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。
⑤留置导尿管,保持大便通畅,保持口鼻腔清洁。
⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。
(5)心理护理
给予心理支持,使患者和家属能面对现实,耐心倾听患者诉说,减轻患者的心理压力;告知患者可能采用的治疗计划及如何配合,帮助家属学会对患者的照顾方法。
2、术后护理
(1)一般护理
①体位:全麻未醒患者,取侧卧位;意识清醒,血压平稳取头高足低位;幕上开颅术后取健侧卧位;体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。
②营养及输液:一般颅脑手术后,第一日即可进流质,第2~3d给半流饮食,以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者,应禁食1~2d。颅后窝手术或听神经瘤手术后应禁食禁饮,采用鼻饲供给营养,待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。昏迷患者经鼻饲供给营养,必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应,应适当控制输液量,每日以1500~2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出入水量,维持水、电解质和酸碱平衡。
(2)病情观察
观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况,尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。
(3)疼痛护理
应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内,一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛,多发生在术后2~4d脑水肿高峰期,应给予脱水剂和激素等降低颅内压;保证术后患者安静,防止颅内压增高,可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。
(4)引流管的护理
观察引流管是否牢固和有效,观察引流液量和颜色及性状,不可随意放低或抬高引流袋,3~4d后血性脑脊液已转清,拔除引流管。
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