流行病学

节细胞胶质瘤和节细胞瘤通常出现在儿童和年轻成人中，大部分患者的平均年龄约为20岁。节细胞胶质瘤和节细胞瘤可能出现在神经轴的任何地方，节细胞胶质瘤多位于幕上颞叶，节细胞多位于第三脑室或白质半卵圆区。

临床类型和分类

病因与发病机制

至今脑脊髓肿瘤发病原因未完全明确，有下列几种可能病因

1、遗传因素

虽然绝大多数脑瘤散发发病，但是大量研究显示，1%～5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤，但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。

3、物理因素

包括放射线、外伤等。

4、化学因素

多种化学物品可诱发动物脑瘤，如甲基胆蒽、多环烃类（PCH）与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。

5、先天因素

在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能，并可发展成为肿瘤。

症状

节细胞胶质瘤一般病程较长，平均1.5～4.8年。癫痫多见，发作类型与肿瘤所在部位有关。随着病程发展，癫痫发作加重且变频繁，正规抗癲痫药物治疗常不能控制。即使肿瘤位于大脑半球功能区，其局灶症状仍不多见，节细胞瘤临床上与节细胞胶质瘤难区分。位于下丘脑的节细胞瘤多见于儿童，除了癫痫，还可出现脑积水与下丘脑损害表现，如垂体功能低下、早熟、饮食亢进、嗜睡、肢端肥大及糖尿病等，而位于脑干的肿瘤则可出现长束征。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据典型临床症状、组织学检查，结合辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、间变性星形细胞瘤

多见于白质内，肿瘤较大，瘤旁水肿明显。

2、多形性黄色星形细胞瘤

肿瘤壁结节靠近脑浅表位置，邻近脑膜常有强化。

3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)

幕上皮质来源肿瘤，境界清楚，囊或多囊表现，T2WI高信号，不强化或轻微强化。可使颅骨变形。

4、毛细胞星形细胞瘤

幕上多见于下丘脑及鞍上，典型表现为囊实性或实性肿块，明显强化。

5、低级别星形细胞瘤

边界清晰但为浸润性的白质肿块，无或轻度强化。

6、少突胶质细胞瘤

钙化常见，比神经节细胞瘤更加弥漫，瘤体较大，可使颅骨变形或侵蚀颅骨。

7、脑囊虫病

囊内有点状小结节，一般为多发病灶，影像表现随囊虫的生活周期改变而不同。宿主反应实验可供鉴别。

治疗

（一）治疗

手术切除为治疗的主要措施。虽然有囊变，肿瘤仍以实质性为主，瘤内血供一般，常有钙化团。大部分可做到肿瘤全切。但部分肿瘤虽然表面边界清，其深部界限常不确切，盲目追求全切易损伤深部结构，因此可行次全切除。即使是次全切，预后也比较好，但可出现晚期复发。肿瘤出现进展的时间为2个月～20年，对于诊断时年龄超过40岁的患者，复发时间显著缩短（14年vs.3年）。BRAFV600E突变对治疗的意义是研究的一个热点。肿瘤对放疗及化疗均不敏感，即使肿瘤次全切除，亦不常规行放疗等辅助治疗。对于无法切除的复发性节细胞胶质瘤和具有间变成分的次全切节细胞胶质瘤，可以尝试放疗和化疗。

（二）预后

全切肿瘤预后佳，且能较好地控制癫痫发作，大脑半球节细胞胶质瘤全切术后5年无进展率高达95%。但位于脑干的节细胞胶质瘤术后3年47%可见复发，复发后一般肿瘤生长缓慢，生长迅速者有恶变可能。10%的节细胞胶质瘤会变发生间变，需要进行积极的放疗和化疗，间变性节细胞胶质瘤通常是致命的。节细胞瘤手术切除后不需要放疗与化疗，预后佳。

日常护理

1、术前护理

（1）一般护理

①体位：以头高足低位为佳，有利于静脉回流，减轻脑水肿。

②营养支持：采取均衡饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入，无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养，维持患者水、电解质和酸碱平衡。

③加强生活护理：给予生活上的照顾，保持安静、舒适的环境，保证足够的休息和睡眠；下床活动时，注意安全，防止意外伤害发生；加强皮肤护理，防止压疮发生；语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流，了解患者的意图，满足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道畅通

及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物，必要时行气管切开；定时协助患者翻身、拍背，必要时雾化吸入，防止肺部感染。

（3）癫痫发作的护理

癫痫发作时，易造成损伤，应限制患者活动范围，保护患者安全，及时应用抗癫痫药物。

（4）术前准备

①协助患者做好各项检查。

②消除引起颅内压增高的因素，及时施行降低颅内压的措施。

③将患者头发剃除并消毒，做好皮肤准备。

④术前应用阿托品，以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。

⑤留置导尿管，保持大便通畅，保持口鼻腔清洁。

⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。

（5）心理护理

给予心理支持，使患者和家属能面对现实，耐心倾听患者诉说，减轻患者的心理压力；告知患者可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的照顾方法。

2、术后护理

（1）一般护理

①体位：全麻未醒患者，取侧卧位；意识清醒，血压平稳取头高足低位；幕上开颅术后取健侧卧位；体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。

②营养及输液：一般颅脑手术后，第一日即可进流质，第2～3d给半流饮食，以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者，应禁食1～2d。颅后窝手术或听神经瘤手术后应禁食禁饮，采用鼻饲供给营养，待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。昏迷患者经鼻饲供给营养，必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应，应适当控制输液量，每日以1500～2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出入水量，维持水、电解质和酸碱平衡。

（2）病情观察

观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况，尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。

（3）疼痛护理

应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内，一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛，多发生在术后2～4d脑水肿高峰期，应给予脱水剂和激素等降低颅内压；保证术后患者安静，防止颅内压增高，可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。

（4）引流管的护理

观察引流管是否牢固和有效，观察引流液量和颜色及性状，不可随意放低或抬高引流袋，3～4d后血性脑脊液已转清，拔除引流管。

防治措施