月骨坏死又称为Kienbock病,是一种以月骨硬化和塌陷为主要影像学特征的疾病,临床主要表现为腕背部疼痛、肿胀、局限性压痛,握力和腕关节活动度减低,并严重危及
本病的发病率较低,到目前为止,无论是国内还是国外都还没有报道此病在人群中发病率的准确数据。但是,普遍认为此病好发年龄为20~45岁,男性多发,男女发病比例大约为2:1,病变绝大多数累及利手侧,且体力劳动者好发此病。
本病可偶见于老年人,但在老年患病者中女性多于男性。所以,有文献推测老年人患月骨坏死的原因与青壮年不同,可能与老年性的骨质疏松有关。本病在儿童非常罕见,且多继发于上肢痉挛性脑瘫或有过度腕部运动病史者(如早期职业性体操训练)。所以,此类患者的患病肢体与利手无明显相关性。
月骨坏死的临床分期对于该病的治疗选择和预后评判都有至关重要的作用,基于不同的着眼点,对此病有多种不同的分期方法;但是,目前临床最为常用、并被广泛接受的是Lichtman分期。分为4期:
1、Ⅰ期
病人常在近期有腕关节过伸性损伤,腕关节中度疼痛,常可在数周缓解,X线片显示月骨的结构和骨密度基本正常,但可有线状或压缩性骨折,体层摄影有助于明确可疑的骨折。MRIT1信号降低,T2信号是多样的。
2、Ⅱ期
病人临床上表现为反复的腕部疼痛、肿胀和压痛,X线片表现为月骨与其他腕骨相比骨密度有明显改变,但在大小、形状和解剖关系上基本正常,在此阶段的晚期,前后位的X线片可见月骨桡侧的高度有所降低。MRIT1信号降低,T2信号是多样的。
3、Ⅲ期
病人的临床表现与Ⅱ期大致相同,仅腕关节的僵凝更加明显,X线片可见整个月骨塌陷,并有头骨的近侧移位和腕部结构的紊乱,在前后位片中可见舟月分离、舟骨旋转和三角骨尺侧偏移,而在侧位片中最明显的表现为月骨的掌背向带状延长。依据舟骨与周围腕骨的对应关系又将Ⅲ期划分为ⅢA期(舟骨与周围腕骨的对应关系正常)和ⅢB期(舟月骨间关节间隙变宽,舟骨掌屈度加大,三角骨尺侧偏移)。ⅢA期MRIT1信号降低,T2信号是多样的。ⅢB期MRIT1信号降低,T2信号通常是降低。
4、Ⅳ期
病人腕关节的疼痛和肿胀可能较轻,但腕关节活动的丧失为其典型表现,X线片除了Ⅲ期的特点外,主要表现为腕关节全面地退行性改变,包括关节间隙的狭窄、骨赘形成、软骨下硬化、甚至出现退行性囊肿。MRIT1信号降低,T2信号降低。
关于此病的病因有很多推测,到目前为止都还没有定论,普遍认为是创伤后多因素共同作用的结果,其危险因素包括尺骨负向变异、桡骨远端尺偏角、月骨原始血供状况、损伤机制、患者年龄和月骨形态等。虽然也有月骨坏死与痛风、系统性红斑狼疮(SLE)、镰状红细胞贫血和脑瘫所致的腕关节屈曲畸形等有关的个案报道,但不少研究者也明确地指出诸如使用皮质醇激素、血管炎、血管病变、慢性酒精中毒、高凝状态和Caisson病等常见的引起其他部位骨坏死的因素与月骨坏死并无明显的相关性,这提示月骨坏死与股骨头坏死的致病病因和发病机制可能不尽相同。
很难有任何一种危险因素能够很充分地解释月骨坏死的病因。目前比较一致的意见是对月骨反复地创伤或应力压迫合并月骨的压缩性骨折会造成月骨内部的血运障碍,并最终导致月骨坏死的发生。
1、Ⅰ期
病人常在近期有腕关节过伸性损伤,腕关节中度疼痛,常可在数周缓解。
2、Ⅱ期
病人临床上表现为反复的腕部疼痛、肿胀和压痛。
3、Ⅲ期
病人的临床表现与Ⅱ期大致相同,仅腕关节的僵凝更加明显。
4、Ⅳ期
病人腕关节的疼痛和肿胀可能较轻,但腕关节活动的丧失为其典型表现。
由于此病的早期临床表现没有特异性,所以其早期诊断很大程度上有赖于影像学检查。
1、X线检查
Ⅰ期,X线片显示月骨的结构和骨密度基本正常,但可有线状或压缩性骨折;Ⅱ期,X线片表现为月骨与其他腕骨相比骨密度有明显改变,但在大小、形状和解剖关系上基本正常,在此阶段的晚期,前后位的X线片可见月骨桡侧的高度有所降低;Ⅲ期,X线片可见整个月骨塌陷,并有头骨的近侧移位和腕部结构的紊乱,在前后位片中可见舟月分离、舟骨旋转和三角骨尺侧偏移,而在侧位片中最明显的表现为月骨的掌背向带状延长;Ⅳ期,X线片除了Ⅲ期的特点外,主要表现为腕关节全面地退行性改变,包括关节间隙的狭窄、骨赘形成、软骨下硬化、甚至出现退行性囊肿。
2、CT检查
早期X线片常不能提供有效的证据,而CT则对于骨折的检测更为敏感,近来由于将CT的三维重建技术用于腕关节疾病的诊断,使其在表现月骨形态及其与周围各骨的关系方面具有较大的优势。
3、核素扫描
核素扫描是目前认为最敏感的检测方法,其表现为月骨或其周围乃至整个腕关节的核素浓聚和延迟显像,这可能系月骨修复过程中富含血管的肉芽组织以及腕关节的滑膜炎症成像所致。有报道认为核素扫描如果表现为核素聚集减少和延迟显像减弱可能与月骨缺乏再血管化和骨修复有关,从而提示预后不良。尽管此方法的敏感度接近100%,但特异性不高。
4、MRI检查
相比而言,MRI的特异性较高;因此,有学者建议将核素扫描作为早期筛查方法,而将MRI作为确诊依据。在MRI影像中正常的骨髓组织由于富含脂肪和造血细胞而呈现为高信号,如果正常的骨髓组织被坏死骨、炎性组织或其他病理组织(诸如Gaucher病等)所取代,则病变区表现为低信号,如果病变发展为硬化和塌陷,病变组织仍为低信号。所以,在月骨坏死的早期,即可发现月骨出现灶性或整体的信号减低。在评估治疗效果和预后方面,虽然MRI的低信号区不能提示坏死区内的组织学内容,也不能区分新生骨和肉芽组织,但如果在矢状位的T1加权像中见到一条低密度弧,则常提示为环绕坏死区的组织反应带。Nakamura等将月骨坏死患者的月骨MRI表现分为5级:I级为正常(等密度);Ⅱ级为局部区域轻度的信号强度减低;Ⅲ级为较为广泛的轻度信号强度减低;Ⅳ级为低信号中包含有高信号或等信号区;V级为广泛的低信号。并认为术后T1加权像的信号强度增加与月骨的X线片表现改善显著相关。随着MRI增强技术的应用,使得对月骨血供的检查更加准确,目前认为月骨影像如果能被增强,则提示血供良好。
月骨坏死的早期(Lichtman分期的Ⅰ期)症状并不典型,仅表现为局限于月骨部位的疼痛和压痛,X线片无明显改变,此时非常容易漏诊而错失最佳的治疗期。对于出现这类症状的病人,应结合其腕关节反复外伤的病史(如矿井内的风钻工人或石材打磨工人都有较长时间的腕关节振动和应力集中病史)优先考虑此病,在有条件的地区,可进行腕关节核素扫描或MRI检查来确立诊断。
对于Lichtman分期Ⅱ期以上的患者,结合症状、体征和多种影像学检查结果,确立诊断比较容易;但应该注意,对于月骨坏死的病例仅作出诊断还是不够的,一定要准确分期,这样才能选择比较合适的治疗方法,达到较好的治疗效果。
本病需和背侧腱鞘囊肿、类风湿性关节炎、退行性骨关节炎、滑膜炎、骨折、尺侧嵌塞综合征相鉴别。
(一)治疗
月骨坏死的治疗与其临床分期密切相关,总体而言,Ⅰ期和Ⅱ期的病变仅局限于月骨,尚未引起其他腕骨排列的异常,而ⅢA期的病人虽有月骨的塌陷和头状骨向近侧移位,但还没有出现月骨周围、乃至整个腕关节的骨性关节炎。所以,习惯上,通常将Ⅰ期、Ⅱ期以及ⅢA期的患者视为早期的月骨坏死,此时的治疗主要是围绕减轻月骨病变来展开的。而ⅢB期和Ⅳ期的病变除了月骨本身的塌陷和碎裂外,都会出现月骨周围或者全腕关节的骨性关节炎表现,此类病变常被称为晚期月骨坏死。此时,仅仅试图解决月骨的病变就不够了,因为腕关节的骨性关节炎的临床症状要远远比月骨本身的病变症状严重,需要对腕关节的病变进行综合判断和全面治疗,才能取得较为满意的疗效。
1、早期月骨坏死的治疗
治疗的总体原则是减轻月骨应力和改善月骨的血运。具体的治疗方法包括对Ⅰ期的患者采用腕关节制动、使用支具和外固定架等,对Ⅱ期和ⅢA期的患者采用桡骨短缩/尺骨延长术、桡骨楔形截骨的方法,以减小尺骨负向变异并改善桡骨远端关节面的尺偏角,从而减小通过月骨的应力或者采用血管或带血运的肌、骨瓣植入术来增加月骨的血供;对ⅢA期的患者,为了遏制头状骨向近侧移位而对月骨造成更大的压力,同时导致近排腕骨和腕中关节的不稳定,可以采用头钩骨融合术或者头状骨短缩术。
2、晚期月骨坏死的治疗
晚期月骨坏死(ⅢB期和Ⅳ期)的组织病理学改变为较广泛的骨坏死,月骨碎裂和塌陷,以及腕关节全面的退行性改变。这使得试图通过手术方法来挽救月骨的治疗方案难以实施。针对此类患者,几乎没有一种治疗方法能得到广泛的认同,较多使用的手术包括月骨摘除、假体植入、肌腱悬吊、腱球填入、腕关节成形、各种腕骨间关节融合、近排腕骨切除和全腕关节融合等。
除了以上对因治疗方法以外,尚有一些对症治疗,如腕关节神经支切断术,术中所切断的神经有骨间背侧神经、骨间掌侧神经、桡神经和尺神经的关节支。此手术不仅创伤小、恢复快,而且能明显减轻腕关节疼痛,在近期还可基本保持腕关节的活动度和握力,但该术式使腕关节失去了疼痛机制的保护,腕关节骨性关节炎的发生和进展都会较快。所以,此手术适用于年龄较大的患者或者一些有特殊要求的患者(如职业运动员)。
(二)预后
对于少年儿童的月骨坏死治疗的效果普遍比较好,无论是治疗后月骨的再生能力,还是整个腕关节在发育过程中适应月骨病变的塑形能力都较强;所以,不少病例可以得到完全的恢复。对于大多数青壮年的月骨坏死,其预后与病变的严重程度直接相关,多数Ⅰ期和Ⅱ期的患者
经过合理的治疗,都能取得比较不错的临床疗效;但对于Ⅲ期和Ⅳ期的患者,虽经过合理的治疗,患侧的腕关节都会或多或少地丧失一定的功能。对于老年的月骨坏死,由于其骨质疏松等基本病变的存在,致使其治疗效果需与全身的整体治疗情况结合起来综合考虑。
1、注意休息,减少腕关节活动。
2、建议高蛋白、高钙饮食,禁烟限酒,忌辛辣刺激性食物。
3、注意卫生,保持皮肤清洁。
4、树立乐观心态,积极配合治疗。
5、遵医嘱用药,定期复查,不适随诊。
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