少年性黄色肉芽肿（juvenilexanthogranuloma）以前称痣黄内皮瘤，或先天性黄色瘤复合体，是一种良性组织细胞增多引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。组织细胞质内未发现Langerhans颗粒，患者又无典型的全身受累的表现，所以一般认为少年性黄色肉芽肿不是真正属于朗格汉斯细胞组织细胞增多病范畴。本病发生于婴儿和儿童。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

本病发病机制至今不明，可能属免疫性疾病。

症状

1、皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼睑皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4患者出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡；约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。病变可累及鼻窦、肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、骨骼肌、胃肠和睾丸等，但一般比较少见。

2、眼部表现，一般不易发生眼内病变；结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在；眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。

3、眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯，约1/6皮肤病变的患者患有眼眶病。少年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有些关联，在患者躯干皮肤发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

并发症

实验室检查

诊断要点

婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是少年性黄色肉芽肿的典型临床表现。切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。

鉴别诊断

1、组织细胞增多症

患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同；无地图样颅骨破坏和尿崩症，这与Hand-Schuller-Christian病相鉴别；组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别；患者颈部淋巴结不肿大与窦性组织增多病不一样。

2、其他

本病还需与视网膜母细胞瘤、肉样瘤、白血病、异物、髓上皮瘤等疾病相鉴别。

治疗

（一）治疗

该病对治疗反应好，局部病变可手术切除，眼眶病变采用小剂量的放射或肾上腺皮质激素局部或全身治疗。前房大量积血，眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的病例，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出。如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察。

（二）预后

少年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，可自发好转，皮肤病变4～6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，多喝水，多吃新鲜水果蔬菜；避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免熬夜；室内多通风换气，保持温度适宜；注意个人卫生，勤剪指甲，勿揉眼睛，勿抓挠皮肤结节，以免感染；适当参加体育锻炼，增强体质；注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒。

4、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施