流行病学

发生率约为出生婴儿的1/7000～10000，多见于低出生体重儿。闭锁与狭窄的比例约为3：2或1：1，在全部小肠闭锁中占37%～49%。其合并畸形的发生率较高。

临床类型和分类

病因与发病机制

胚胎第5周，原肠管腔内上皮细胞过度增殖使肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，第9～11周，上皮细胞发生空化形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，停留在充实期，或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍，缺血、坏死、吸收、修复异常，亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。30%～50%病例同时伴发其他畸形，如先天愚型（30%）、肠旋转不良（20%）、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠心血管和泌尿系畸形等。多系统畸形的存在，提示其与胚胎初期全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。

症状

1、妊娠期病史

妊娠妇女妊娠早期可能有病毒感染、阴道流血等现象，半数以上有羊水过多史。

2、呕吐

婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐，量多含胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。轻度狭窄者，间歇性呕吐在生后数周或数月出现，甚至在几年后开始呕吐。

3、胎粪

没有正常胎粪排出，或仅排出少量白色黏液或油灰样物，梗阻发生较晚者有时亦可有1～2次少量灰绿色粪便。

4、腹胀

因属于高位梗阻，一般均无腹胀，或仅有轻度上腹部膨隆，可见胃蠕动波。

5、全身情况

剧烈或长期呕吐，有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良。

并发症

实验室检查

1、羊水细胞学检查

当母亲羊水过多，或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时，可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体畸形存在。

2、Farber试验

用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠。胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁。配合肛门指诊，可助于诊断。

诊断要点

生后出现持续性胆汁性呕吐，无正常胎粪者，应考虑十二指肠梗阻。腹部X线检查可见“双气泡征”，为与肠旋转不良作鉴别，可行钡剂灌肠，观察盲肠、升结肠的位置。年长儿病史不典型，有十二指肠部分梗阻症状者，需作吞钡检查，检查后应洗胃吸出钡剂。产前超声诊断上消化道梗阻的准确性大于90%。如发现母亲羊水过多，同时胎儿腹腔内显示1～2个典型的液性区，或扩张的胃泡，应高度怀疑本病。可为出生后早期诊断、早期手术提供依据。

鉴别诊断

1、幽门膜状闭锁或狭窄

生后即出现呕吐，吐出物不含胆汁，呈喷射状。腹部正立位X线平片呈现单气泡征，钡餐胃肠透视可见胃幽门部梗阻或狭窄；超声检查显示幽门肌层正常，但幽门管不开放，胃内有大量潴留液。

2、先天性肥厚性幽门狭窄

多见于足月儿、生后2～3周出现进行性喷射性呕吐，吐出物不含胆汁，吐后有强烈求食欲。右上腹可触及橄榄形软骨样可活动肿物。B超检查已代替X线检查，成为首选诊断方法，安全且无辐射。在右肝肾之间横切显示肥厚幽门呈牛眼征，纵切诊断标准为幽门肌厚度≥4mm，幽门管内径＜3mm，幽门管长度＞15mm，同时可见胃内有大量潴留液、胃内容物通过幽门受阻及胃逆蠕动波形。

3、环状胰腺

胰腺包绕压迫在十二指肠第2段，造成十二指肠完全或不完全梗阻。引起胆汁性呕吐，排出少量黑色黏稠的胎便，持续时间长，术前不易与十二指肠闭锁或狭窄区别，多在手术中确诊。

4、先天性肠旋转不良

由于中肠旋转不全和异位腹膜带压迫十二指肠第2、3段引起不完全性梗阻，临床表现类似十二指肠狭窄，除消化道造影检查十二指肠及空肠曲位于右侧腹外，钡灌肠检查可见盲肠位置异常，居右上腹或其他部位。

治疗

（一）治疗

术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。

术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良或环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，按顺序检查全部小肠，注意有无多发闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁采用隔膜切除术，做切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠侧-侧吻合术。十二指肠远端（水平部）闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可将扩张段肠管裁剪整形后吻合，可以促进十二指肠有效蠕动的恢复，缩短禁食时间，减少并发症。

近年主张十二指肠闭锁患儿手术恢复肠道连续性同时，做胃造瘘并放置空肠喂养管。胃造瘘可保证胃排空，防止误吸；空肠喂养管术后立即灌输营养液，早日进行肠内营养，同时可减少长期胃肠外营养的并发症。

（二）预后

目前随着新生儿呼吸管理、静脉营养、肠内营养技术及各种监测技术的不断改进，十二指肠闭锁的死亡率已大大降低，影响其预后的因素包括：①早产或低体重儿；②伴发严重畸形；③确诊时间；④病变及肠管发育程度。近端十二指肠瘀滞、功能性肠梗阻是影响患儿存活的关键。研究发现闭锁近端肠壁的环纵肌肥厚增生且比例失调，肠壁内肌间神经丛和神经节细胞减少，产生巨十二指肠伴盲端综合征、胆汁反流性胃炎、胆汁淤积性黄疸、胃食管反流及排空延迟等并发症，是影响术后肠道功能恢复的因素。

日常护理

1、术前护理

（1）执行新生儿术前护理常规。

（2）禁食、胃肠减压，注意观察呕吐物的颜色、性质及量，及时清除呕吐物，防止误吸。保持胃肠减压管的通畅，并注意观察引流物的颜色、性质及量。

（3）恒温箱保暖，观察皮肤四肢有无硬肿，防止新生儿硬肿症。

（4）观察腹胀及肠鸣音情况，注意有无排便排气，必要时给予温盐水灌肠。

（5）密切观察生命体征变化，注意四肢末梢循环情况。

（6）遵医嘱静脉补充液体，纠正脱水及水电解质紊乱。

2、术后护理

（1）执行新生儿术后护理常规。

（2）麻醉清醒前应取去枕平卧位，头偏向一侧，肩下垫软枕，中心低流量给氧，采用心电监护仪连续动态监测患儿的体温、脉搏、呼吸及血氧饱和度至病情稳定。

（3）恒温箱保暖，新生儿尤其是早产儿，体温调节中枢发育未成熟，环境温度和湿度极易影响体温的升降，可将其裸体置于保温箱内，维持腹壁皮肤温度在36.5℃，所有的操作及护理均不应干扰患儿的环境。另外裸体护理有利于观察呼吸、循环的变化，保持稳定的温度和湿度可避免出现体温不升和硬肿症的发生。

（4）密切观察生命体征变化，注意四肢末梢循环情况，取头高侧卧位，酌情给予雾化吸入。

（5）禁食，维持有效的胃肠减压，观察引流物的颜色、性质及量，禁食期间每日经静脉补给水、电解质及静脉高营养液并间断少量输血浆或白蛋白和全血，补充足够的热量和液体。

（6）观察伤口有无渗血渗液，及早发现切口裂开和吻合口瘘的征象。

（7）听肠鸣音，观察腹胀、肛门排气排便情况，肠功能恢复排便后可喂少量糖水，每2小时一次，若无呕吐可改为婴儿奶，逐渐增加喂饲量。在病情许可的情况下，应指导家属将患儿抱起多活动，以减轻术后腹胀。

防治措施

对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。