子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcomaofuterus，LMS）主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。子宫平滑肌肉瘤恶性程度高，可原发于子宫肌层或继发于子宫肌瘤恶变，如出现绝经前后阴道出血及宫颈息肉样物，绝经后肌瘤继续增大，子宫肿物快速增大及突发腹痛时应高度警惕肉瘤可能。临床常出现下腹部包块、腹痛、阴道不规则出血、尿急尿频、尿潴留、消瘦、全身乏力等症状，晚期可有血性腹水。

流行病学

上海医科大学妇产医院报道，子宫平滑肌肉瘤占全部子宫肉瘤的74.3%，北京大学第一医院、人民医院和第三医院报道为63.2%。子宫平滑肌肉瘤约占子宫平滑肌瘤的0.64%。子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为43～56岁，平均发病年龄为50岁，绝经前占48%，绝经后占52%，围绝经期占5%，年轻患者似较绝经后患者预后要好。

临床类型和分类

子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。但有学者认为从临床上和病理学检查很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

病因与发病机制

子宫肉瘤确切病因不明，有人从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关，盆腔放疗史，雌激素的长期刺激可能是发病的危险因素，但还没有明确的证据可以证明以上推断。

症状

1、症状

子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。

（1）阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多日，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。

（2）下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀，或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。

（3）腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。

（4）压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。

（5）其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血；如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状。

北京大学临床资料显示，子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血（67.2%）、阴道排液（23.9%），腹部包块（37.3%）、下腹痛（26.4%）和压迫症状（22.4%）。

2、体征

（1）子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内，比子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在。

（2）子宫肉瘤生长迅速，尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应考虑恶性的可能。

（3）晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。

并发症

实验室检查

1、诊断性刮宫

诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之一，刮宫对子宫内膜间质肉瘤及恶性米勒管混合瘤有较大价值，对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小，因为子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间，诊刮很难刮出肉瘤组织，协和医院报道，诊刮阳性率为17%，北京大学报道为42.9%，因此，诊刮为阴性，亦不能排除诊断肉瘤的可能。

2、病理组织活检

准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要。肿瘤多呈弥漫性生长，无包膜，与周围组织无明显界限，切面灰黄或鱼肉样，软脆。镜检核分裂象每10个高倍视野下达10个或10个以上，细胞有明显的异型性和凝固性坏死，即可诊为平滑肌肉瘤。

3、切开标本检查

术前诊为子宫肌瘤而手术时。应在肌瘤切除后立即切开标本检查，注意切而是否呈鱼肉状，质地是否均匀一致，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状结构，必要时作冷冻病理快速切片检查。

诊断要点

根据子宫肌瘤病史、上述典型症状体征、结合诊断性刮宫、病理组织活检、切开标本检查、阴道彩超、CT等相关辅助检查即可诊断。

但是，长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。有学者认为，在肿瘤最活跃区作核分裂象计数，以10/HPF为区分良恶性的标准。但也有学者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断，应根据肿瘤细胞增生的密度、细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断。当肿瘤细胞丰富、细胞程度异型伴核分裂象在5个/1OHPF以上；或中、重度异型伴核分裂象超过2个/1OHPF；或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管，有病理性核分裂象时，均可诊为子宫平滑肌肉瘤。

近年来，妇科病理学家认为，诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程度、细胞异型性以及核分裂象，而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死，单凭任何一项指标，都无法诊断子宫平滑肌肉瘤，应综合上述4项指标，才能作出诊断。

鉴别诊断

1、恶性潜能未定型平滑肌瘤（STUMP）

符合以下任何一条即可诊断STUMP：①细胞轻-中度异型性，核分裂象5～10/1OHPF，无细胞凝固性坏死；②核分裂象≥15/HPF，但无细胞密集和异型性；③核分裂象较少，且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准尚未统一，Peter等回顾性分析了50例曾诊断为子宫平滑肌肉瘤患者，其中32例仍为肉瘤，3例为平滑肌瘤，15例诊断为恶性潜能未定型平滑肌瘤，与肉瘤组比较，恶性潜能未定型平滑肌瘤组的复发率、死亡率均较低，复发后仍可长期存活，但有不确定性、多变的临床过程。年龄、病灶大小、绝经与否及流式细胞学测定DNA等均不能预测其临床过程，化疗未显示有效，手术切除复发转移病灶可提高生存时间。

2、上皮样平滑肌肿瘤

又称平滑肌母细胞瘤或透明细胞平滑肌肿瘤。少数为良性，多数为恶性或潜在恶性，形态上很难区分良恶性，单纯上皮样平滑肌瘤极少，多伴有梭形细胞平滑肌肉瘤，因此，临床上应多作切片检查，常能找到典型的肉瘤病灶。病理特征：①大体像平滑肌瘤，但无编织状结构，界限不清；②瘤细胞多为多角形或圆形，弥漫成片或排列成巢、索或丛状，瘤细胞胞浆透明，核圆或卵圆，核形较规则，核分裂较少，一般少于3/HPF；③瘤细胞可侵犯周围肌层，但很少侵犯血管。

3、黏液样平滑肌肉瘤

是一种罕见的特殊类型子宫平滑肌肉瘤。该瘤的特点为肿瘤切面呈胶样、缺乏平滑肌瘤形态、镜下形态良好、细胞少、间质黏液性变、核分裂少，但肿瘤呈浸润性生长，几乎全是恶性。由于不同标本取材部位，甚至同一切片的不同部位也可能存在很大不同，一些学者提出了以下措施，以尽量避免人为因素。

（1）切除标本应立即固定，否则，即使在缺氧状态下，核分裂仍可继续完成，而影响核分裂象的计数。

（2）切取组织块数量要充分，至少有10块以上，切片要薄。

（3）以切片中细胞最活跃和核分裂象最多的区域多诊断性计数，并计算10个高倍视野的平均数作为诊断依据。

4、良性转移性平滑肌瘤

较罕见，患者同时有多发性平滑肌瘤，肌瘤可转移至肺、腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等。最常见的转移部位是肺，肺内有一个或数个平滑肌瘤结节，大者可达l0cm，界限清楚，可有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑肌瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤，临床上表现为良性过程，但可发生转移。患者可表现为曾有子宫肌瘤手术史，术后数年出现肺内病变，但子宫和肺内病变均为良性。其发病原因有几种学说：①可能是医源性扩散；②可能是静脉内平滑肌瘤病发生肺栓塞所致；③可能初次手术的子宫肌瘤是恶性，未进行连续切片，未发现小的平滑肌肉瘤病灶；④可能是肺源性平滑肌瘤。

需与肺内原发性平滑肌瘤相鉴别：①良性转移性平滑肌瘤伴有子宫内多发肌瘤，盆腔内和腹膜后淋巴结转移；②妊娠时缩小，绝经后停止生长，并逐渐萎缩。因此，认为良性转移性平滑肌瘤系雌激素相关性肿瘤，可选用抗雌激素药物治疗。

5、播散性腹膜平滑肌瘤病

是一种形似恶性，实质上却是良性的平滑肌瘤病。其特点是平滑肌瘤呈多发性、良性增生。子宫有肌瘤，同时在腹膜、大网膜、肠系膜、肠管、卵巢及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节，小者直径为1～8mm，大者直径可达8cm。外观似恶性种植。部分患者不伴发子宫肌瘤。发病原因有两种说法：①肌瘤多中心发生，与雌激素过高、孕激素过低有关。雌激素可能是其诱发因素。雌激素刺激腹膜上皮下间充质细胞化生而来。此说法目前被大多数学者承认。②转移性种植，此观点目前已不成立，因为结节均在腹膜上，且无腹膜外转移。

显微镜检查可见结节为梭形平滑肌细胞组成，肌束交织呈漩涡状排列，瘤细胞大小一致，无非典型改变。无巨细胞形成，无核分裂象或偶见，无血管受侵犯现象，组织学上呈良性。行全子宫及双附件切除后，病变可退缩。已报道的病例发现，部分患者的病情可自然转归，但也可复发，复发后仍为良性，除手术外，无须特殊治疗。

具有以下特点：

（1）盆腹腔脏壁腹膜布满大小不等的平滑肌瘤结节，圆形，腹膜呈结节状或片状增厚。

（2）镜下形态为良性平滑肌瘤，无核异型性和分裂象。

（3）黑人、妊娠、产后和口服避孕药者易发生。

（4）约1/5患者的肌瘤结节附近伴有子宫内膜异位。

（5）妊娠后或卵巢切除后肌瘤能完全或部分消失，说明此病为激素依赖性。

（6）其发病机制可能是腹膜下间质细胞化生转化形成，70%病例为妊娠妇女或用外源性激素者。

6、静脉内平滑肌瘤病

是少见的肌瘤，多发年龄42～45岁，约40%患者有月经异常，且伴有慢性盆腔痛。肉眼下可见在静脉内有蠕虫样索条状赘生物，由子宫肌壁扩展到阔韧带内的静脉。这种向远处扩展的病变在组织学上仍属良性。显微镜下可见良性的平滑肌束侵犯静脉，并伸展到静脉腔内，形成一个分叶状的平滑肌塞子。细胞呈良性，无核异型性改变，核分裂象极少，约0～1个/1OHPF。据统计，约75%静脉内平滑肌瘤病的病变不超出阔韧带范围，25%病变扩展超出阔韧带。如果病变扩展到下腔静脉和右心房，则往往导致死亡。

其具有以下特征：①肌瘤主要生长在静脉内，常沿子宫静脉延伸至子宫外静脉，如卵巢静脉、阴道静脉及阔韧带静脉等，部分可达下腔静脉、右心、肺，造成死亡；②子宫较大，肌层增厚，有多发结节状橡皮样肿物；③肿瘤呈蚯蚓样位于血管内；④镜下血管内肌瘤表面被覆内皮细胞，肌瘤位于血管腔内或附着于血管壁，肌瘤形态为一般的良性平滑肌瘤或上皮样平滑肌瘤；⑤肌瘤可伴广泛性水肿变性、黏液变性或玻璃样变。

本病主要应与子宫平滑肌肉瘤及低度恶性子宫内膜间质肉瘤鉴别。子宫平滑肌肉瘤常侵犯脉管，但细胞异型性明显，核分裂象多在5个以上/1OHPF，并有病理性核分裂象。低度恶性子宫内膜间质肉瘤可侵入静脉内，有索条状组织附在静脉管壁上，肉眼下与血管内平滑肌瘤病不易区分，可依据特殊染色鉴别。用VanGieson染色时，平滑肌瘤病的平滑肌纤维呈黄色，子宫内膜间质细胞胞浆内可见红色胶原样物质。网质纤维染色时，平滑肌瘤病的网状纤维不增多，且无包围瘤细胞现象，而低度恶性子宫内膜间质肉瘤可见网质纤维增多，并包绕瘤细胞。

治疗

1、手术治疗

手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法。

（1）手术适应证：主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者，无严重内科疾患。

（2）手术目的：切除肿瘤，了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质，以确定下一步治疗方案。

（3）术中探查：应注意仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大，探查前，应常规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查。

（4）当行子宫肌瘤切除术时，术中应常规切开肌瘤标本，注意观察有无肉瘤的可疑，如发现肌纤维无漩涡状结构排列，而为均质性、质脆、红黄相间结构时，应立即行冷冻病理检查。特别是发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时，更应提高警惕，以便手术中能够及时发现恶性，决定手术范围。

（5）手术范围：全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。若宫颈受侵，则按宫颈癌的手术范围。

关于盆腔淋巴结是否切除，有不同的观点。有人认为，子宫平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴结转移，应行盆腔淋巴结切除术。也有人认为，淋巴结切除术无助于改善预后，对长期存活率帮助不大，建议术中若探查发现淋巴结肿大，可行淋巴结活检或切除术。有人认为，淋巴结有转移，体积并不一定增大，若不常规行淋巴结切除术，无法全面了解病变情况，不利于肿瘤的分期和制订术后治疗方案，主张对诊断明确的子宫平滑肌肉瘤常规行盆腔淋巴结切除术。上海医科大学肿瘤医院报告84例子宫肉瘤的治疗认为，Ⅰ、Ⅱ期子宫肉瘤有淋巴转移的可能，术后又易在宫旁复发，故提出应行广泛子宫、双附件及腹膜后淋巴切除术，术后辅以放疗和化疗。

关于卵巢是否切除，也存在争论。主张切除者认为，双卵巢切除，有助于切净肿瘤，并可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。但另一种观点认为，目前尚无明确的证据表明子宫平滑肌肉瘤与卵巢分泌的激素有关，因此，绝经前妇女子宫平滑肌肉瘤若未发生子宫外转移，卵巢正常，可以保留一侧或双侧卵巢。对于年轻、未育的患者，若迫切渴望生育时，可以考虑行肌瘤（含肉瘤）切除术，但必须根据肿瘤的恶性程度、边界是否清楚、有无子宫肌层及血管或淋巴管内浸润等情况慎重酌情决定。对保留生育功能者应密切随访。

2、放射治疗

放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好。因此对子宫平滑肌肉瘤一般主张尽量手术治疗，术后可辅助放疗，有助于预防盆腔复发，提高5年生存率。一般采用盆腔外照射和阴道后装。对于复发或转移的晚期患者，可行姑息性放疗。

3、化学治疗

子宫平滑肌肉瘤对化疗的敏感性不高。一般认为子宫平滑肌肉瘤的化疗敏感性高于子宫内膜间质肉瘤和子宫中胚叶混合瘤，化疗对肺转移的效果好于盆腹腔及肝转移，但疗效不肯定，可作为综合治疗措施之一。对平滑肌肉瘤的化疗以阿霉素的疗效最佳，文献报道单药有效率为25.0%，而其他药物的疗效相对较差，异环磷酞胺、顺铂及依托泊昔的有效率分别为14%、5%及11%。常用化疗方案：

（1）HDE方案

羟基脲（Hu）+达卡巴嗪（DTIC）+依托泊昔（VP-16）

（2）VAC方案

长春新碱（VCR）、放线菌素D（ACTD）和环磷酰胺（CTX）组成。

日常护理

1、心理护理

评估病人目前的身心状况及接受治疗方案的反应，利用挂图、实物、宣传资料等向病人介绍有关子宫肉瘤的医学常识；介绍各种诊治过程、可能出现的不适及应对措施。为病人提供安全、隐蔽的环境，鼓励病人提问。解除其疑虑，缓解其不安情绪，是病人能够以积极的心态接受诊治过程。

2、鼓励病人摄入足够的营养

评估病人对摄入足够营养的认知水平、目前的营养状况及摄入营养物的习惯，注意矫正病人不良的饮食习惯。

3、指导病人维持个人卫生

协助病人勤擦身、更衣，保持床单清洁，注意室内空气流通，促进舒适。指导病人勤换会阴垫，每天冲洗会阴两次。

4、做好术前护理

按腹部、阴式手术病人的护理内容，认真执行术前护理，并让病人了解各项操作的目的、时间、可能的感受等以取得其合作。手术前夜认真做好清洁灌肠，保证肠道呈清洁、空虚状态。发现异常及时与医生联系。

5、协助术后康复

子宫肉瘤根治术涉及范围广，病人术后反应大。术后详细观察并记录病人的意识状态、生命体征及出入量。注意保持导尿管、腹腔各种引流管及阴道引流管通畅，认真观察引流液形状及量。督促患者拔尿管后1～2h排尿1次，如不能自行排尿应及时处理，必要时重新留置尿管。

6、阴式手术的护理

应注意观察阴道纱布有无渗血、渗液情况；减轻会阴部切口疼痛，必要时遵医嘱给予镇痛药；术后48h内禁止半卧位及下床活动，防止因重力向下导致阴道纱布脱出，影响阴部切口的愈合，床上翻身时动作勿过大，防止阴道纱布、尿管脱出；防治各种原因引起的咳嗽，因咳嗽时腹压增高及会阴部用力而影响切口的愈合；防治各种原因引起的便秘，术后应进食清淡、高蛋白质、粗纤维的食物，养成定时排便的习惯，如患者出现便秘，请勿用力排便及长时间蹲站。防止腹压增加影响切口愈合。必要时遵医嘱给予缓泻剂。

7、健康教育

（1）大力宣传子宫肉瘤的高危因素，积极治疗子宫肌瘤，及时检查。

（2）指导患者注意个人卫生，术后可洗淋浴，3个月后可洗盆浴，全子宫切除患者3个月内禁止性生活。

（3）嘱患者避免重体力劳动，多注意休息，适当参加户外活动，劳逸结合，但应避免从事会增加盆腔充血的活动，如跳舞、久站等，因盆腔组织的愈合需要良好的血液循环。

（4）指导病人其出院后不要做剧烈运动，劳逸结合，以保持良好的精神状态。

（5）指导患者注意多食营养均衡的食品，如肉类、蛋类、新鲜的蔬菜和水果。

（6）嘱患者保持室内清洁卫生、舒适、定时通风换气，室温保持在18～20℃。

（7）嘱病人要保持排便通畅，必要时可口服泻药。

（8）指导患者明确随访的目的、时间、联系方式，不可忽视定期检查，手术患者出院后1个月到门诊复查，了解术后康复情况。第1年，每2～3个月复查1次。出院后第2年每3～6个月复查1次。出院后第3～5年，每半年复查1次。第6年开始，每年复查1次。

防治措施