呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease,RB-ILD)是指呼吸性细支气管炎常发生于吸烟人群,常与间质性肺病相伴行的肺
本病男女皆可罹患,男性约为女性的1.6~2倍,中老年为主。绝大多数患者有吸烟史,吸烟量多在30包/年以上。
吸烟是RB-ILD发病的主要因素。现代研究发现其发病存在个体差异,对香烟烟雾刺激反应强烈的个体发病概率较大,而一般的吸烟人群通常表现为单纯性呼吸性支气管炎。
RB-ILD常隐匿起病。最主要的临床症状是干咳和进行性呼吸困难,部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、乏力、体重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体征。大约1/4的患者可见杵状指。
BALF检查:可见到含有棕色、黄色甚至黑色色素的肺泡巨噬细胞,尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断有一定提示。
对有重度吸烟史,临床表现为干咳、进行性呼吸困难,BALF中见到大量棕色巨噬细胞,肺HRCT表现为弥漫分布的中央支气管和周围支气管的管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影的患者,在除外其他可能疾病(尘肺、外源性过敏性肺泡炎、药物性肺病肺泡出血性疾病等)后应考虑本病的可能性。确切诊断需要外科肺活检取材的组织病理学资料。
(一)治疗
1、戒烟
是治疗RB-ILD的主要手段。
2、糖皮质激素
可用于肺功能明显受损和病情进展的RB-ILD患者,但使用剂量和疗程尚不确定。根据病情,一般应用剂量为:泼尼松20~40mg/d口服。疗程视疗效而定,病情改善或稳定后可继续数月乃至更长;如经3个月治疗病情恶化者应停用糖皮质激素。
(二)预后
RB-ILD的预后良好。
1、养成良好的生活习惯,避免过度疲劳,戒烟酒。
2、防寒保暖,预防感冒。
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