流行病学

该类种瘤发病年龄范围2～84岁，平均年龄25岁。其中，高分化型平均年龄约35岁，中分化组平均年龄25岁，低分化组平均年龄25岁，网状亚型组平均年龄17岁。

临床类型和分类

按照镜下组织学改变和生物学行为可将其分为四个亚型：高分化型、中分化型、低分化型和网状型。

病因与发病机制

有学者认为此类病人常伴性染色体异常：大约3/4的肿瘤产生雄激素，临床出现去女性化、男性化的系列症状。尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性化功能。

症状

1、内分泌紊乱

由于该类肿瘤细胞具有分泌雄激素的功能，临床约2/3的患者有失女态或男性化表现，临床上主要表现为原发性或继发性闭经，多毛，此外还有声音变粗、乳房萎缩，阴蒂增大，痤疮和秃顶等。一般而言，患者的男性化多为轻度，有的患者仅有一些可能失女态的证据，如月经减少或不孕等。血清学检查雄激素水平，如睾酮、雄烯二酮及17-酮类固醇浓度明显升高。

在高、中分化型患者中，少数病例有雌激素分泌现象，临床表现为子宫异常出血，子宫内膜活检提示子宫内膜息肉、增生甚至癌变等。血清学检查示雌二醇水平明显升高。

2、腹部症状

支持-间质细胞瘤常发生于单侧卵巢，瘤体大小相差很大，小至仅显微镜下可见。大至直径50cm以上，平均约10cm，其中低分化型和网状型肿瘤偏大。瘤体小者临床上一般无典型的腹部症状，仅少数患者以腹痛、腹胀为主诉就诊，患者往往因其他疾病就诊或剖腹探查时才被发现。约15%包块可发生自发破裂。部分患者可伴腹水。

3、血清甲胎蛋白（AFP）

研究发现，部分支持间质细胞瘤患者血清AFP水平升高，同时肿瘤免疫组织化学染色AFP阳性。AFP阳性的肿瘤细胞为单一的支持细胞、间质细胞或两者皆有，或来自异源成分的肝样细胞。患者血浆中的AFP水平则取决于肿瘤中有分泌功能的细胞数量、肿瘤体积以及合成的AFP到达血浆的能力等。在支持-间质细胞瘤中血清AFP水平升高的确切意义尚有待进一步研究。

并发症

肿瘤出血坏死并发急腹症。

实验室检查

组织病理检查、肿瘤标志物检查。

诊断要点

支持-间质细胞瘤临床上少见，主要表现为雄激素水平的升高，部分患者可合并腹痛、腹胀、腹部包块等腹部征象，血清睾酮水平可升高，但总体说来，临床表现缺乏特异性，很难与支持细胞或间质细胞瘤鉴别，确诊需要依靠组织病理学检查。

鉴别诊断

病理诊断时需注意与颗粒细胞瘤、腺癌、低分化肉瘤等疾病相鉴别。

治疗

治疗上以手术为主，手术范围应根据患者的年龄、生育要求、组织学类型、临床分期等决定。

1、高分化型支持间质细胞瘤

是良性肿瘤，治疗原则是行患侧附件切除，预后良好。

2、其他类型支持间质细胞瘤

对年轻未育妇女，经术中仔细探查，临床分期为Ⅰ期，可行患侧附件切除，术后随诊。对中老年、无生育要求的妇女，行全子宫双附件切除术。若术中发现有肿瘤播散、转移或复发的患者，应行肿瘤细胞减灭术，术后辅以放、化疗。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的组织学亚型、临床分期、密切相关。中、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤预后与所含异源成分的类型相关，含黏液上皮者，比含间叶异源成分患者的预后差。

日常护理

1、心理护理

（1）协助患者应对压力

①充分评估患者的焦虑程度，针对不同年龄、不同类型肿瘤给予相应心理支持。

②耐心向患者讲解病情及治疗方法，安排患者与康复中的病友交谈，分享感受，增强治疗信心。

③经常巡视病房，了解患者需求，必要时陪伴、抚摸患者，增强其安全感。

④鼓励患者尽可能参与自我护理，增强自信感。

⑤鼓励患者选择积极的应对方法，如寻求帮助、向亲人和朋友倾诉内心的感受等。

（2）提供足够的支持系统

①充分评估其社会支持系统状况。

②与家属进行良好的沟通，讲解在疾病治疗中家人应扮演的角色及其重要性，以取得家属的理解、支持和配合。

③鼓励家属参与照顾患者，增进家庭成员间的互动感。

④向家属讲解缓解心理应激的方法，协助患者应对。

2、协助患者检查及治疗

（1）手术治疗护理

①术前护理

了解患者心理情况，协助患者接受适当的治疗方案。鼓励患者摄入足够的营养，注意纠正患者不良的饮食习惯，考虑患者的嗜好，食谱多样化以满足患者的需要，术前1d进流食，术前8h禁食，4h禁水。术前3d行阴道灌洗，防止术后阴道残端感染。术前1d中午口服泻药，如20%硫酸钠100ml口服，然后喝大量的白开水，保证排便3次以上，术前晚或术日晨清洁灌肠，保证肠道呈清洁、空虚状态。术前1d备皮。术前1d晚可给予镇静药，减轻焦虑的程度。创造利于患者睡眠的环境。术前取下发夹、义齿，避免化妆，取下首饰，贵重物品由家属保管。术前留置尿管，保持膀胱空虚，减少术中损伤及术后尿潴留的机会。

②术后护理

A、硬膜外麻醉患者术后可垫枕平卧。腰硬膜外麻醉者应保证去枕平卧8h，全麻术后清醒者为了保持卧位舒适可适当轻微侧身。

B、每30～60min测量1次血压、脉搏、呼吸。血压平稳后常见病护理指要改为4h1次，次日晨血压平稳后停止，血压高者根据医嘱测量。体温每日测4次，如无发热3d，后改为每日测2次。

C、保持尿管通畅，观察尿色、尿量的变化，术后患者每小时尿量至少50ml以上，如尿量较少，尿色深，应检查输液速度及液体入量，必要时通知医生，增加补液量；若每小时尿量少于30ml，且有血压下降，心率增快，患者烦躁不安，或诉说腰背疼痛，或肛门处下坠等，有腹腔内出血可能，应及时通知医生并快速补液。留置尿管期间每日会阴护理2次，保持会阴部的清洁。

D、保持引流管的通畅，观察引流液性状、量、颜色的变化，将颜色与量结合起来观察，正常颜色为淡血水样，一般24h内负压引流液不超过200ml，若量多，应了解是否在术中有腹腔内用药，量多且色鲜红，要警惕内出血。

E、促进膀胱功能恢复：卵巢癌术后一般留置尿管2d。按留置尿管护理常规进行护理。

F、术后尽早协助患者在床上活动，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部运动或按摩四肢1次，以促进血液循环及肠蠕动，防止术后并发症。

术后注意观察双侧腹股沟有无淋巴囊肿形成，若扪及质软、有压痛的包块，应及时报告医生，给予局部热敷。

（2）腹腔穿刺的护理

卵巢恶性肿瘤约2/3合并腹水，患者腹围增大，且常伴呼吸困难，可指导患者采取半卧位以减轻呼吸困难，定期测量体重及腹围并记录，每天记录出入量，限制患者水钠摄入量，指导其低钠饮食，钠盐每天不超过2g。需行腹腔穿刺放腹水者，备好用物，并协助医生操作。在放腹水过程中，应密切注意血压、脉搏、呼吸变化情况并观察腹水的性质。根据病人情况，一般不超过3000ml，不宜过多，以免因腹压骤降而发生虚脱，速度宜缓慢且放后腹部可用腹带包扎，并记录腹水量、性状，观察有无不良反应等，腹水应送检。包括腹水常规检查及癌细胞检查，放腹水后指导患者饮食上注意补充蛋白质。

（3）化疗护理

化疗是卵巢癌的重要辅助治疗，分术前化疗及术后化疗，可行单药或联合化疗。腹腔灌注化疗药前嘱患者先排尿、粪，以防灌注时由于活动导致药物渗漏于皮下；灌注完药物，应嘱患者变换体位，以使药物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）随访指导

良性肿瘤手术后1个月常规复查。化疗患者，应指导、督促、协助其克服化疗过程中的困难，完成治疗计划。卵巢癌易复发，治疗结束后，应长期随访监测：第1年内每3个月复查1次；第2年后，每4～6个月复查1次；5年后，每年随访1次。

（2）加强预防保健意识

大力宣传卵巢癌的高危因素，多进食高蛋白、富含维生素A的食物。加强健康体检，30岁以上妇女每年应进行妇科检查，包括B型超声检查。高危人群，如乳腺癌、胃肠道癌患者治疗后应每半年检查1次，必要时检测血清肿瘤标志物。

（3）早期诊断及处理

当确诊疾病时，应及早手术治疗。对于青春期前、绝经后及正在口服避孕药的女性，一旦发现卵巢增大或出现卵巢囊肿持续存在超过2个月者，应及时行腹腔镜检查或剖腹探查。

防治措施

定期体检、早期发现、早期诊断、早期治疗、做好随访。