淀粉样变性是一种少见的新陈代谢紊乱疾病，是一种不可溶性淀粉样蛋白物质在一个或多个器官的细胞外基质中沉积综合征。病因尚不清楚，可能与自身免疫病、炎症、遗传病或肿瘤有一定关系。部分患者有家族遗传史。根据淀粉样蛋白沉积的部位可分为系统性与局限性。舌淀粉样变性（lingualamyloidosis）是指舌部的上述特殊蛋白物质沉积，不是一种独立的疾病，而是全身淀粉样变的口腔表征。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚不清楚，可能与自身免疫病、炎症、遗传病或肿瘤有一定关系。部分患者有家族遗传史。本病淀粉样物质是一种球蛋白与黏多糖的复合物，因其对碘的化学反应类似淀粉而得名。淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，目前较清楚的淀粉样蛋白主要有淀粉样轻链蛋白、淀粉样A蛋白、转甲状腺蛋白、β-蛋白、β_2?-微球蛋白等。其中淀粉样轻链蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。亦有认为淀粉样蛋白的产生是由于在抗原刺激下，浆细胞功能紊乱，释放出免疫球蛋白所致。但亦有认为本病的发生与长期慢性炎症刺激有关。

症状

本病分原发性与继发性两类型。后者常继发于伴有严重组织分解破坏的长期慢性传染病或感染之后，如结核、结缔组织病。恶性肿瘤也可引起，如霍奇金病、多发性骨髓瘤等。淀粉样蛋白主要沉积于肝、脾、肾等实质器官。原发性淀粉样变可分为局限型和系统型。局限型多累及上下肢伸侧和背部皮肤，呈密集丘疹，融合或苔藓样斑片。伴剧烈瘙痒，病程迁延经过缓慢，间或可自行消退，但易复发。原发性系统型则内脏及皮肤黏膜均可受累，无明显痒感。眼睑、鼻、口等皮肤黏膜均好发，心肌、骨骼均可受损，可伴有多发性骨髓瘤、骨痛、自发性骨折。肾易受损，可有蛋白尿、血尿及管型。此外，呼吸系统、消化系统、心血管系统等均可受累。

舌炎、巨舌常为本病早期症状，约占原发性系统型40%以上。舌痛并显著增大，广泛而对称肿大，表面正常，舌缘因舌体受压迫而有齿痕，舌缘可有黄色结节突起，舌背部可发生丘疹、结节、斑块、紫癜、出血及坏死化脓，并可形成斑块和沟纹。舌系带增厚而发硬，口底增厚影响舌功能，进食、吞咽、说话均受影响，甚至妨碍闭口。上下唇及颊黏膜均可肥厚，舌根及咽侧索也可显示增厚。黏膜上由于毛细血管脆性增加及继发性凝血因子不正常，可发生瘀斑、血疱并可破溃糜烂。牙龈黏膜常见淀粉样浸润，故牙龈活检在诊断全身性淀粉样变时有较高的阳性率。

并发症

实验室检查

1、血液检查

血清白蛋白降低，球蛋白升高。

2、尿液检查

尿中出现凝溶蛋白，即本-周蛋白尿。

3、病理组织检查

苏木精-伊红染色见淀粉样物质呈粉染均质化，刚果红染色呈黄红色，偏光显微镜观察有绿色光亮的双折射物质。淀粉样物质的条索、团块的边缘部分，着色常是模糊的，轮廓逐渐变淡，淀粉样物质内部，着色深浅不一，淀粉样物质沉积于黏膜乳头层及血管的周围，舌肌及间质均有沉积。电镜下，淀粉样蛋白表现为直径6～10nm(毫微米)的细丝状纤维结构，呈直线形而不分支。

诊断要点

1、舌体肿大、质硬，舌面有结节，口底增厚。

2、实验室检查血清白蛋白降低，球蛋白升高，尿中出现凝溶蛋白，即本-周蛋白尿。

3、可据病理特点诊断。

4、用电镜或组织化学方法协助诊断。

鉴别诊断

1、沟纹舌

舌背有沟纹或裂纹，除非继发感染，患者常无自觉症状。沟纹舌不伴有全身的症状。

2、梅-罗综合征

虽然也可出现舌肿，但是尚有舌裂、唇肿、面瘫等症状。

3、其他

中晚期结节明显时应与舌部脉管瘤、局限性上皮细胞增殖症、舌部纤维瘤、多发性神经纤维瘤鉴别。

治疗

（一）治疗

尚缺乏特效疗法。可使用地塞米松等病损区局部注射，每周一次。或口服秋水仙碱。此外，青霉胺及免疫抑制药也可服用。但均需密切注意肝肾功能。对继发性淀粉样变应注意治疗相关疾病。

（二）预后

全身性淀粉样变的预后极差，死因常为肾衰竭或心衰竭。原发性淀粉样变诊断后存活的时间约为14个月，多发性骨髓瘤相关型则更短。反应性淀粉样变的预后与潜在疾病有关，但通常比AL型稍好。

日常护理

1、心理护理

此病较严重，剧烈疼痛等不适容易给病人带来精神压力，痛苦和绝望的心理，故家属尽量理解支持患者，缓解患者的心理压力，使患者情绪稳定；同时患者应尽量克服不良情绪，积极主动治疗。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，多喝水，多吃新鲜水果蔬菜，增进食欲；避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免熬夜；室内多通风换气，保持温度适宜；注意个人卫生和食品卫生；注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施