流行病学

Vogt-小柳原田综合征在世界各地均有发生，但多发生于色素较多的人种，常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反复发作，病程可长达数年乃至数十年。在日本和中国，Vogt-小柳原田综合征是最常见的葡萄膜炎类型之一。在我国葡萄膜炎中，此综合征占16.1%。在日本此综合征的发病率高达6.5/100万，患病率为15.5/100万。伏格特-小柳-原田病可见于任何年龄，但常见于20～50岁，尤以20～40岁发病最多。一般认为女性发病多于男性，但也有人认为男女发病比例相同或男性多于女性。

临床类型和分类

VKH综合征以急性发作开始，而病程又迁延反复，分为2个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型（VK型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H型）。

病因与发病机制

（一）病因

由自身免疫反应所致，此病发生中尚有遗传因素参与。

（二）发病机制

本病发病机制还不很清楚。可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。

症状

对410例VKH综合征患者研究发现，我国患者有典型的临床进展过程：

1、前驱期（葡萄膜炎发病前约1周内）

患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。

2、后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内）

典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等。

3、前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月）

除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿性前葡萄膜炎改变。

4、前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后）

典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节和眼部并发症。

上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病终止于某一期，并可能获得完全治愈。

并发症

除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。

实验室检查

1、腰椎穿刺

腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查，但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多，因此对慢性迁延不愈的葡萄膜炎患者和复发性葡萄膜炎患者进行此项检查已没有诊断价值。

2、免疫学检查

Vogt-小柳原田综合征可引起多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原、抗Müller细胞等的抗体。患者血清IgD水平、γ-干扰素水平也有升高。但这些改变都不具有特异性，因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

诊断要点

根据国人患者的临床特点，我国学者提出以下诊断根据：无外伤或内眼手术史；初发者主要表现为双侧弥漫性脉络膜炎或伴有滲出性视网膜脱离、视盘水肿，FFA显示多湖状强荧光，OCT显示双眼视网膜神经上皮脱离；复发者主要表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎和晩霞状眼底改变；可伴有头痛、颈项强直、脱发、白发、耳鸣、听力下降、白癜风等。

鉴别诊断

1、Behcet病

其病变特征为渗出性虹膜睫状体炎，口腔黏膜溃疡及外阴溃疡。近年来认为是一种自身免疫性疾病，主要表现为血管炎症，好发于寒冷地区的青壮年，男女均可患病。

2、急性视网膜坏死

其主要特征是急性葡萄膜炎伴有视网膜血管炎，由此而发生视网膜坏死、脱离，视功能严重受损或失明。临床较少见，任何年龄均可发病。

3、急性视神经炎

其主要表现为视盘充血水肿，甚则出血，视力急剧下降，严重者可累及视网膜炎症，表现为视神经视网膜炎，眼底荧光血管造影可助鉴别。

治疗

（一）治疗

对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1.2mg/（kg·d），于10～14d开始减量，维持剂量为15～20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。

（二）预后

本病如能早期诊断，早期治疗，预后较好。通常原田型预后良好，而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在2～3个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人，极易复发。

日常护理

1、使用糖皮质激素者，护士要告诉病人规律用药逐渐停药的重要性，注意药物不良反应。

2、对于复发的病人，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。使用免疫抑制剂者，要告诉病人应定期监测肝、肾功能，血、尿常规；注意观察消化道症状：恶心、呕吐、厌食等；骨髓抑制症状；还可能出现继发性感染、出血性膀胱炎、月经不调等情况。

3、评估病人身体情况，注意视力变化，监测眼压，及时发现并发症，如继发性青光眼和并发性白内障。

4、健康教育：按医嘱用药，注意药物不良反应，定期门诊随访。

防治措施

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2、坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4、预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。