贲门失弛缓症（achalasiaofthecardia）是最常见的食管功能性疾病。过去称为贲门痉挛，但经食管动力学研究，发现食管末端括约肌压力并未增高，而是在吞咽时不松弛，食管体缺乏蠕动，造成吞咽困难。因而，国外多用食管失弛缓症命名，我国在全国第一次食管良性疾病学术会上决定用贲门失弛缓症这一名称。

流行病学

本病为一种少见病，其发生率国外报告每10万人中仅约0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组；儿童很少发病，5%的患者在成年之前发病。男女发病率相似，约为1∶1.15，较多见于欧洲和北美。

在巴西，失弛缓症发病率明显增高，是由于克鲁斯锥虫感染导致食管内在性去除神经支配的结果。这种病人的食管病变常与其他部位的病变，如巨输尿管或巨结肠同时存在。

临床类型和分类

Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；Ⅱ级（中度），食管直径4～6cm；Ⅲ级（重度），食管直径大于6cm，甚至弯曲呈“S”形。

病因与发病机制

（一）病因

贲门失弛缓症的病因尚不完全清楚。其可能病因为：

1、病毒感染。

2、神经源性病变。

3、食管平滑肌病变。

4、精神、情绪因素。

（二）发病机制

贲门失弛缓症的发病机制有先天性、肌源性及神经源性三种学说。目前人们广泛接受是神经源性学说，即贲门失弛缓症患者的病理改变主要在神经而不在肌肉。食管的正常运动和LES的正常舒缩功能受中枢迷走神经、颈、胸交感神经和食管壁内的肌间神经丛共同精细调节。

症状

贲门失弛缓症多见于20～50岁青、壮年，病程多较长。主要症状为吞咽困难、时轻时重，与精神因素及进食生冷食物有关。呕吐多在进食后20～30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物吐出。可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎、甚至支气管扩张或肺脓肿。严重者可致营养不良，部分病人感胸骨后或季肋部疼痛。

并发症

1、呼吸道并发症

约在10%的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌。有3种机制可以造成呼吸道并发症：

（1）食物内容物吸入气管或支气管，最经常发生于有扩张的食管，尤其在夜间平卧时，反复少量误吸，并伴有咳嗽、喘鸣、气短等症状。

（2）明显扩大及充盈的食管发生气管压迫，使呼吸及排痰不畅。

（3）并发癌肿造成食管及气管，或左支气管间瘘管，可造成严重的呼吸道症状。其中以第（1）项最常见。

治疗的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并发症好转。肺部不可逆性病变有时可与食管同时进行外科处理。

2、癌肿

据报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。主因食物潴留发生食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道。因此，应仔细观察有无并发食管癌，遇有可疑情况，进行活体组织学检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67岁。肿瘤多见发生于食管中段，其次为食管下段及上段。

诊断常延误，因病人的消化道症状常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。症状是体重下降，吞咽困难从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现。疑并发有食管癌病例除钡餐X线检查外，做内镜活检及细胞学刷检。

3、食管炎

由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，食管气管瘘。身体衰弱或已接受抗生素治疗或粒细胞减少者可合并念珠菌感染。内镜中见在炎性黏膜上有白斑。标本涂片及活检可以确诊。治疗应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空，同时应用抗生素。

4、其他并发症

由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。

实验室检查

外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。

诊断要点

凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水，流水声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断。确诊需依靠X线、内镜和测压等检查。

鉴别诊断

1、假性失弛缓症

病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

2、无蠕动性异常

硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。

3、迷走神经切断后的吞咽困难

经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。

4、老年食管

老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。

5、Chagas病

可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。

6、食管、贲门癌

贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。

治疗

（一）治疗

1、药物治疗

轻度病人可服用解痉或镇静剂治疗，部分病人症状可缓解。

2、扩张治疗

药物治疗效果不佳者，可试行食管扩张治疗，食管扩张包括气囊、水囊、钡囊及其他机械扩张方法，但扩张有食管穿孔、出血等并发症，应仔细操作。

3、肉毒杆菌素注射治疗

对年龄大，不愿意接受手术治疗的病人可采用食管括约肌肉毒杆菌素注射治疗，其有效率为75%～90%，但疗效一般维持1.5年左右。

4、手术治疗

对中、重度及食管扩张治疗效果不佳的病人应行手术治疗。经胸或经腹贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式，方法简便、疗效确实、安全。开放手术和腔镜手术均可采用，手术要点是：

（1）纵行切开食管下端及贲门前壁肌层，长度一般在6～7cm左右；头端应超过狭窄区，胃端不超过1cm，如胃壁切开过长，易发生胃食管反流。

（2）肌层切开应完全，使黏膜膨出超过食管周径的1/2。

（3）避免切破黏膜，如遇小的食管黏膜切破，可用无损伤细针修补。Heller手术远期并发症是反流性食管炎，因而多主张附加抗反流的胃底折叠手术。

（二）预后

根据临床资料统计，手术的长期有效率占病人的85%～90%，手术死亡率为0%～0.3%，并发症发生率约3%，造成消化性狭窄的发生率约5%，扩张术后有约65%的病人取得长期满意的效果。若复发后再治疗死亡率为0.2%，穿孔率约3%。

日常护理

1、术前护理

（1）同胸外科术前护理。

（2）术前给予流质饮食，并给予生理盐水500ml+庆大霉素24万U混合后30ml餐后口服；甲硝唑注射液30ml餐后口服起到冲洗食管的作用。

（3）手术日置胃管，以高渗盐水冲洗食管，保留胃管；如食管内残留物多，可将禁食及食管冲洗时间延长1d。

2、术后护理

（1）做好全麻术后护理。

（2）胃肠减压的护理：术后6～12h从胃管可引出少量血性液体，术后第1个24h引流量为100～200ml，第2个24h约300ml，如引流出大量血性液，应降低吸引力并报告医生；引流不畅时，用无菌生理盐水5ml冲洗胃管，仍不畅者报告医生处理。胃肠减压应持续3～4d，肛门排气后拔除胃管。

（3）胸腔闭式引流的护理：保持引流通畅，观察引流液的量、颜色、性质并记录。

（4）术后1d可下床活动，促进肠蠕动。

（5）如术中无黏膜破损，术后2d可饮水（经胸者可在饮水前口服亚甲蓝证实无消化道瘘），术后3d可进流食；如术中黏膜破损，则在术后5d行上消化道泛影葡胺造影确认无消化道瘘后开始进流食。

（6）加强生活护理：协助患者早期下床活动，拍背咳痰，禁食期间做好口腔护理，保持皮肤的清洁干燥，协助患者禁食水。

防治措施