流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

本病常发生于广泛的肠切除后，常见病因有肠扭转、腹内疝绞窄、肠系膜血管栓塞或血栓形成等。此外，较长肠段的功能损害如放射性肠炎，或不适当的外科手术如空肠结肠吻合或胃回肠吻合，也可产生类似的临床综合征。

（二）发病机制

正常小肠黏膜的吸收面积大大超过维持正常营养所必需的面积，有很大的功能储备，因而，病人能够耐受部分小肠切除，而不发生症状。但如切除小肠达50%或以上者可引起显著的吸收不良；若残存小肠少于75cm（有完整结肠），或丧失回盲瓣、残存小肠少于100cm者可产生严重症状。但短肠综合征的发生除了取决于小肠切除的长度外，还取决于具有重要生理功能小肠的保存。十二指肠、近端空肠和远端回肠是小肠消化吸收的主要场所，所以只要保留这些部位，即使切除中段小肠长度达50%，病人仍可良好生存。回盲瓣和结肠在减慢肠内容运行方面起着重要作用，而且右侧结肠有重吸收水与电解质的功能，因此，这段肠道的切除可加重水、电解质的失衡。所谓超短肠综合征是指除了小肠近端还保留20～50cm肠管外，其余小肠全部被切除，多见于肠系膜血管循环障碍性病变（栓塞，血栓形成，肠扭转），超短肠综合征病人靠经口进食难以存活。

症状

最初症状是腹泻，其严重度与残留肠管的长度密切相关，导致进行性脱水、血容量降低，水、电解质紊乱和酸碱失衡，如不及时纠正，可危及生命。此后腹泻渐趋减少，根据残留肠管的长度与代偿情况，病人的营养状况可得到维持或逐渐出现营养不良的症状，如体重下降、贫血、低蛋白血症，各种维生素与电解质缺乏的症状。钙、镁不足可引起肌肉兴奋性增强和手足抽搐，长期缺乏可引起骨质疏松和骨骼疼痛。肠抑胃多肽的减少导致病人胃酸分泌亢进，不仅加重腹泻并可发生消化道溃疡。胆盐吸收障碍影响肠肝循环。由于钙与脂肪酸相结合排出，草酸盐不能与钙结合而被吸收从尿中排出，可以反复出现泌尿系草酸盐结石，影响肾功能。

并发症

短肠综合征可有手足搐搦、凝血机制障碍、骨质软化、营养不良等。

实验室检查

1、血液检查

可有贫血和血清钾、钠、钙、镁、白蛋白、胆固醇等浓度降低，以及凝血酶原时间延长。

2、小肠功能检查

可行粪脂定量测定、血清胡萝卜素测定、维生素B₁₂吸收试验、D-木糖吸收试验等。

3、小肠液细菌培养

一般超过1×10⁸/L为细菌生长过度。

4、胆盐浓度测定

血中结合胆盐浓度下降甚至缺乏。

诊断要点

1、小肠广泛切除的病史。

2、吸收不良及营养不良的临床表现。

3、实验室的吸收不良证据。

短肠综合征的诊断不难，临床上重要的是需判断病程中不同的临床阶段，确定营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胃酸分泌过多、胆盐缺乏、细菌过度繁殖和胰腺功能状态等诸多不利因素，以便及时对症治疗。

鉴别诊断

1、急慢性胃肠炎

多有饮食不洁或失宜史，多以吐泻为主，腹痛常呈阵发性，吐泻后可稍缓解。腹部压痛部位不固定，或按压时间稍长反而不痛，腹肌不紧张。无外伤手术史，经过针对急慢性胃肠炎的一般治疗后会有明显的缓解，一般没有营养不良的表现。

2、炎性肠道疾病

包括Crohn病和溃疡性结肠炎，表现为腹泻腹痛和发热、乏力、贫血等各种全身表现。可以通过病史、消化道X线钡餐造影和肠镜检查进行鉴别。

3、与各种其他疾病导致的营养不良相鉴别

大都没有外伤手术史，而与其他原发病有关。

治疗

（一）治疗

1、补充营养和纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡及防止营养不良并发症，一般分为3个阶段。

（1）第1阶段：病人有大量腹泻，易发生电解质紊乱。应在严密监护下静脉补充液体与电解质。病人生命体征稳定后尽早开始全胃肠外营养（TPN）支持，同时给予抑制肠蠕动药物，减少腹泻次数。针对高胃酸分泌可给予H₂受体拮抗剂。可给予少量低渗肠内营养，促进肠管代偿。这一阶段需要2个月的时间。

（2）第2阶段：随着腹泻次数和量的减少，逐渐增加经口的摄食量，但应谨慎缓慢进行。营养与液体量不足的部分仍需从肠外加以补充，逐渐将所需热量、蛋白质、必需脂肪酸、维生素、电解质、微量元素与液体量由肠外供给改为肠内供给。口服饮食必须根据残留小肠与结肠的长度部位与功能情况加以调整使之个体化。这一阶段从术后2个月至代偿完全一般需经过1～2年。

（3）第3阶段：腹泻基本控制，代谢和营养状况趋于稳定。大多数短肠综合征病人2年后能得以代偿。幼儿、青少年病人的代偿能力较年龄大者为好。超过2年以上，残存肠管的功能改善不会超过第二期的5%～10%。病人若仍不能达到维持正常代谢的要求，则将考虑长期、甚至终身应用肠外营养支持或特殊的肠内营养。

2、外科手术

治疗短肠综合征的外科手术方法可分为2大类：①减缓肠道运行的技术，包括施行逆蠕动肠段，结肠间置，重复循环肠袢等；②增加肠表面积，包括肠变细增长技术，小肠移植等。但这些方法尚不能被常规使用。在肠切除的同时不应施行这类手术，因为残存肠的适应性变化常常能充分代偿肠吸收功能，而肠切除时作这些手术可抑制肠代偿变化。

（二）预后

小肠广泛切除术后患者的预后，除与剩余小肠的长度、结肠保留的情况、是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外，还和病因及患者手术时的全身情况有关。

近年来，完全胃肠外营养使那些残存极少量小肠的患者的预后有了显著的改善。完全或接近完全的小肠切除后的患者，仍能依靠长期胃肠外营养存活数年。今后随着小肠移植技术的日趋完善；移植的并发症，包括移植免疫反应、多源性感染和供肠功能的恢复等问题逐步得到解决，无疑将给严重的短肠综合征患者带来长期存活的希望。

日常护理

1、饮食护理

（1）给予患者高蛋白、高糖类、高维生素、低脂饮食，多吃含膳食纤维的食物，提供机体足够的营养物质；

（2）由于流体食物在小肠内排空较快，营养物质难以得到良好的消化吸收，故宜进固体食物，增加食物在小肠的停留时间，保证营养物质的吸收；

（3）少量多餐，每次进餐不宜过饱，饮水最好在饭前30~1小时之前进行；

（4）若正常饮食不能满足生理需要时，患者要在医生指导下，食用其他富含营养的食品来满足机体所需。

2、生活管理

（1）腹泻频繁患者，注意肛门卫生，定期进行清洗，防止局部皮肤炎症、感染；

（2）经手术治疗的患者，注意保护切口卫生，维持切口干燥、清洁，避免感染影响愈合；

（3）术后尽早下床活动，促进肠蠕动恢复，预防肠粘连；

（4）注意保证充分休息，避免劳累，规律作息，养成良好生活习惯。

3、心理护理

患者可能因疾病或不适症状，产生焦虑、烦躁、不安、悲观等不良情绪，家属要多关心患者，及时给予安慰，疏导患者不良心理。患者也可多与医生进行交流，了解各治疗方法的获益情况，增强对治疗的信心，积极配合进行治疗。

4、病情监测

观察患者一般情况，注意有无切口渗血、感染等并发症，腹泻、贫血情况是否减轻。若发生手足抽搐、骨骼疼痛等不适症状时，要及时告知医生并进行相关治疗。

5、复诊须知

严格遵循医嘱，定期复查，一旦发生不适症状，要及时就医诊治。

防治措施

本症发生的有关因素中，最重要的包括，①手术切除范围：一般切除小肠达到或超过50%，即可引起显著的吸收不良，切除70%以上，可出现严重症状甚至死亡。②切除小肠的部位：小肠某部位对营养物质的吸收有选择性，如十二指肠、近段空肠、远段回肠是小肠消化和吸收的主要肠段，只要保留上述肠段，即使切除中段小肠的50%，病人仍可耐受，但如切除远段回肠达2/3，或切除了回盲瓣和25%的空肠可引起严重的腹泻和吸收不良。因此，预防的主要措施在于手术中尽可能地保留可能保留的小肠，使术中需切除的无活力的小肠长度达最短的范围。手术探查时仔细解剖分离，避免肠系膜血管的损伤。