神经鞘瘤是椎管内最常见肿瘤，绝大多数位于髓外硬膜内，可以通过常规的椎板切开及显微技术得到很好的切除，对于受累及的神经根需要切断方能达到全切除。对累及椎间孔及椎旁的肿瘤，术中暴露范围有时需要扩大到椎间孔外及椎旁附属结构。极少数神经鞘瘤呈恶性改变，手术切除后需要辅助放疗以巩固疗效，达到长期控制肿瘤复发的目的。

流行病学

成人神经鞘瘤大约占硬膜内脊髓肿瘤的25%。绝大多数肿瘤表现为单发，在整个椎管各节段均可发生，40～60岁为发病高峰，男女比例无明显差异。绝大多数神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，腹侧神经根绝大多数发生神经纤维瘤。绝大多数神经鞘瘤完全位于硬膜内，10%～15%肿瘤通过背侧神经根袖套向外生长，形成哑铃形，构成硬脊膜内外均有肿瘤存在，约10%的神经鞘瘤位于硬膜外或椎旁，大约1%的神经鞘瘤是髓内生长，被认为是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而来。

临床类型和分类

神经鞘瘤的概念一直存有争议。现代有关神经鞘瘤的分类包括两种良性类型，雪旺细胞瘤和神经纤维瘤。虽然雪旺细胞和神经纤维瘤均被认为是起源于雪旺细胞，但它们仍表现出独立的组织学及其大体形态学的特征。

1、雪旺细胞瘤

雪旺细胞瘤是最常见的神经鞘瘤。可发生于任何年龄组，但以40～60岁为高峰发病年龄组。无明显性别差异，虽然可以发生在周围神经的任何部位，但最常见部位是椎管内脊神经感觉根。

脊神经鞘瘤趋向于呈球状，包膜完整，完全占居神经小枝的起源部位。在髓外硬膜内，特别是神经周围部，肿瘤形状直接与其所在的空间相适应。如在椎间孔部位，可以呈球形哑铃形。由于含有脂肪类物质外观呈黄色，较大的肿瘤经常呈囊性变组织学上，雪旺细胞瘤经典的分为AntonniA和B型。AntonniA型，细胞致密排列成束状，多为双极细胞，胞核呈纺锤形细胞浆界限不分明，这些细胞平行成行排列。AntonniB型，细胞相对不规则，含有更圆更加浓缩的细胞核，背景呈现空泡样及微囊改变，偶见多核聚细胞和泡沫样脂肪沉积的巨噬细胞，血管过度增生常存在，但这并不意味恶性行为免疫组化检查显示，雪旺细胞瘤因含S-100蛋白和Leu-7抗原，常浓染。

2、神经纤维瘤

神经纤维瘤常见于多发性神经纤维瘤病1型（NF₁）病人，发生于硬膜内时，像雪旺细胞瘤，最常起源于脊神经感觉根。在硬膜外，其比雪旺细胞瘤更少形成囊变，经常表现为受累脊神经梭形膨大。呈串状的神经纤维瘤可波及多个邻近的神经小枝。由于神经纤维瘤经常广泛分布于神经纤维上，因此要完全保留受累神经功能，完全切除肿瘤往往极为困难。神经纤维瘤常由菱状雪旺细胞，编织成束排列，细胞外基质中富含胶原及粘多糖，在Antonni区常缺乏规则的细胞构型，可见散在的轴突，纤维母细胞及其神经周围细胞亦常可见、免疫组化常见S-100蛋白强阳性反应。

3、恶性神经鞘瘤

目前恶性周围神经鞘瘤的概念是指包涵一组起源于周围神经的一组不同类的肿瘤，有明确的细胞恶性变的证据，如多形性细胞、非典型细胞核及异形体，高度有丝分裂指数、坏死形成及血管增生等组织学形态多变特征，可以包括菱形、箭尾形及其上皮样等不同细胞构型，亦偶见定向分化为横纹肌肉瘤，软骨肉瘤、骨肉瘤。组织化学染色S-100，Leu-7抗原及其髓基蛋白的反应亦是不稳定的。在超微结构水平，某些肿瘤显示出形成不良的微管及其雪旺细胞线性排列形成的基板结构。主要的鉴别诊断应考虑细胞型雪旺细胞瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、上皮样肉瘤和平滑肌肉瘤等。

病因与发病机制

相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF₁和NF₂基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。NF₁发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外，NF₁临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF₁基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子（220-KD），GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF₁基因突变导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引起GTP的脱氧反应，因此促进ras基因上调，加强了生长因子通路的信号，最终导致NF₁肿瘤的特征产物出现，形成了NF₁肿瘤。

NF₂首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年。其发生率相当于NF₁的10%。双侧听神经瘤是其定义的特征，但其他脑神经、脊神经和周围神经的雪旺细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生，与NF₁“周围性”相比较，NF₂似乎更加“中枢性”。NF₂基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征，需要在每个NF₂等位基因上含有匹配的突变。零星发生的施万细胞瘤及脑膜瘤常在22号染色体上产生细胞行为异常。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。

症状

1、疼痛

为神经根性疼痛。胸段病变以肩胛痛为主，颈段病变向双臂放散，腰骶段病变向单侧或双侧臀、腿部放散。

2、感觉异常

此症状出现较晚也较轻微可有麻、痒、胀等主观感觉，晚期也有感觉消退或消失。

3、运动障碍

出现较晚，程度可由肌力减弱到完全截瘫。

4、括约肌障碍

此症状出现最晚，由大小便控制障碍至完全失控。绝大多数未发展到这种严重程度就已得到治疗，故发生率很少。

并发症

脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：

1、硬脊膜外血肿

椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。

2、脊髓水肿

常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。

3、脑脊液漏

多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。

4、切口感染、裂开

一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

实验室检查

1、脑脊液生化与动力学检查

脑脊液蛋白质定量测定多数患者高于正常值。大于0.5g/L者占90%以上，奎氏试验显示完全梗阻与不全梗阻。蛋白质含量的增高与脑积液循环梗阻同时出现，且都早于临床征象的出现。

2、病理检查

从组织病理学上看肿瘤包括神经组织与网状组织两部分，网状组织易发生囊性变、坏死、黏液性变，偶有钙化。较大肿瘤可有出血，极少发生恶变，恶变后组织呈神经纤维肉瘤表现。

诊断要点

有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，即表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。

鉴别诊断

对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔或椎旁。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤、椎管内硬膜外海绵状血管瘤或起源于局部的骨肉瘤等病变。

治疗

（一）治疗

良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后，很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病例，神经根要分离开，提供足够的显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立的包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤。如果肿瘤较大，可以先进行囊内切除，囊内减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留，尤其是较小的肿瘤。切断这些神经根，即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织，并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离，切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。

对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时，手术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析，便于手术入路的准确。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。但对于哑铃状肿瘤，行脊髓造影后CT断层将更加敏感，便于观察椎管及椎旁结构。

颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达，由于颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、后组脑神经及其椎动脉等，下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸运的是，绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后颅暴露，取得肿瘤切除。

胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔。标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变。前路经胸腔或胸膜外开胸，可以很好地暴露椎前方结构。如果硬膜下暴露，则可能会发生术后脑脊液胸腔漏。

（二）预后

恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别，施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理：指导病人正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，教会病人自我放松和转移注意力来缓解疼痛，必要时遵医嘱给予止痛剂。

（2）安全防护：嘱病人卧床休息，防跌倒、摔伤、烫伤。

（3）皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，预防压疮。

2、术后护理

（1）卧位：平卧或取侧卧位，高颈段手术者应用马蹄枕或沙袋固定头部，2h翻身1次，采取轴线翻身，即头、颈、脊柱呈水平线。

（2）严密观察生命体征变化：每2h监测一次，平稳后改为4h，并做好记录。

（3）保持呼吸道通畅：预防肺部并发症，及时吸痰，必要时行气管切开。

（4）保持伤口引流管通畅，观察引流量及性质并做好记录。

（5）严密观察体温变化，若体温高于38.5℃时，应给予物理或药物降温。

（6）术后留置导尿管，做好泌尿系统护理，一周后夹闭导尿管，4h开放一次，便秘者给予缓泻剂，必要时低压灌肠。

（7）如有吞咽困难可留置胃管鼻饲，腹胀者肛管排气或胃肠减压。

（8）皮肤护理，预防压疮

（9）加强功能锻炼，按摩四肢，保持肢体功能位，温水擦浴，防止肌肉萎缩。卧床2周后，根据病情可下床活动，要有专人守护，防止跌倒。

3、出院指导

（1）告知病人进营养丰富的饮食。

（2）指导病人及家属掌握肢体功能锻炼的方法。

（3）定期复查。

防治措施