流行病学

松果体细胞瘤多见于成人，大多发生于25～35岁年龄段。男女性别比例基本相等。

临床类型和分类

病因与发病机制

症状

本病的病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。一般病程较短，多在1年以内。由于生长在大脑大静脉池内，上方为胼胝体压部，下方为中脑四叠体，后下隔小脑幕与小脑上蚓部相邻近。肿瘤的发展过程所产生的临床症状主要有三个方面：

1、颅内压增高

肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以至早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高。

2、内分泌紊乱

内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制垂体前叶的功能，降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春期前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育。至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体区肿瘤中可见于松果体细胞瘤病人。

3、邻近结构受压征

（1）眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或大小不等的表现。Parinoud于1883年首先指出此部位肿瘤可致眼球上视不能，并同时伴有瞳孔散大和对光反射消失，而瞳孔的调节反射存在。故此体征称为Parinoud综合征。实际上典型的Parinoud综合征并不多见，后来常以单纯上视不能称为Parinoud综合征。

（2）听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

（3）丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻，造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。

（4）小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，故出现躯干性共济失调及眼球震颤。

4、其他症状

由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑。部分病人可出现癫痫发作、病理反射甚至意识障碍。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤还可发生细胞脱落并沿脑脊液循环播散性种植，引起相应的临床症状。

并发症

如进行手术治疗，根据手术方法的不同，可能出现不同的并发症

1、经胼胝体后入路

（1）术后偏瘫：多因损伤中央静脉所致，恢复多不完全。

（2）昏迷：大脑内静脉和大脑大静脉损伤所致，预后不佳。

（3）脑积水：肿瘤部分切除致术前脑积水未解除，或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水，需行分流手术，病情危重时急症行快速钻颅侧脑室体外引流术。

（4）言语及书写困难：胼胝体切开所致，术中切开胼胝体不应过多，3～4cm即可。对于大脑交叉优势患者应避免采用经胼胝体入路。

2、经侧脑室三角区入路

（1）同向偏盲：因损伤视放射及视皮质所致。

（2）脑积水：术后脑脊液循环未通畅，或吸收障碍所致，必要时行脑室-腹腔分流或幕上-幕下分流术。

（3）下丘脑损害：表现为体温异常、意识障碍及应激性溃疡等，给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。

（4）脑室内积血：手术创面大，术中止血不彻底所致。术中严密止血，术后病情变化时应及时复查CT，对症处理。

实验室检查

1、内分泌功能检查

血浆和脑脊液中检查黄体激素、促卵泡激素、睾酮、泌乳素、生长激素和褪黑激素，对肿瘤性质、治疗后效果判断和随访有重要参考价值。

2、脑脊液检查

松果体母细胞瘤有可能沿脑脊液播散。

3、肿瘤标志物

甲胎蛋白和β-促绒毛膜性腺激素在其他类型的松果体区肿瘤中可有升高，松果体细胞肿瘤中肿瘤标志物的检测为阴性，可进行鉴别。

诊断要点

诊断主要依赖于临床表现和影像学检查。Parinaud综合征和Sylvian导水管综合征，以及内分泌功能障碍的出现，应考虑松果体区病变可能。结合临床表现和影像学检查以及脑脊液、血清中肿瘤标志物的检测，可对松果体区肿瘤性质作出初步诊断，最终诊断需手术病理证实。

鉴别诊断

根据脑脊液、血清中肿瘤标志物的检测，与其他类型松果体区肿瘤如生殖细胞肿瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤、绒癌、胚胎性肿瘤、未分化生殖细胞肿瘤等进行鉴别。此外，患者年龄和性别、肿瘤生长方式对肿瘤性质和类型判断有重要参考价值。

治疗

（一）治疗

松果体细胞瘤的治疗应当以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理性质所决定，肿瘤对放射治疗不十分敏感，而部分病人在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高，但中脑受压的体征却更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。根据肿瘤的发展方向，要采用不同的手术入路，对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者，应当及时行侧脑室-腹腔分流手术，作为辅助治疗，术后给予放射治疗。

（二）预后

本病远期疗效不佳，早年病例1年存活率可达到75％，但5年存活率几乎为0。这远较国外近期报道的松果体细胞瘤的存活率为低，Schild（1993）报告的18例松果体细胞瘤的随访中，5年存活率高达67％。

日常护理

1、手术前护理

（1）患者可能有生命体征的改变，应密切监测神志、瞳孔，生命体征的变化；观察头痛部位、性质、程度、持续时间，有无恶心，呕吐等症状；遵医嘱给予脱水剂治疗，并观察用药后反应；注意观察尿量，准确记录尿量；准备好急救物品（脑室穿刺包）；保持情绪稳定，避免不良刺激；做好术前准备。

（2）患者因听力和视力下降，可能有发生损伤的危险，应每日加强巡视，观察患者精神状态，视力情况，主动满足其生活需求；病室内环境整齐，物品摆放有序，病房地面保持干燥，光线适宜；患者活动时注意安全、穿防滑鞋，卧床时床栏保护，避免单独外出。

2、术后护理

（1）患者术后因颅内出血可能会发生生命体征的改变，应密切观察病情，监测意识，瞳孔，生命体征、肢体活动和血氧饱和度的变化；观察头痛、呕吐情况，如有剧烈头痛、繁喷射性呕吐，烦躁不安、意识障碍进行性加重，提示病情有变化；注意瞳孔变化，因出现四叠体上丘综合征可引起瞳孔散大、对光反应消失，应结合患者意识综合观察；注意观察腰大池引流情况，如引流液呈血性，颜色鲜红，应警惕有出血的发生。

（2）患者术后发生颅内感染时应遵医嘱针对性使用抗生素；体温的管理：每4小时监测体温，观察热型及伴随症状，鼓励多饮水每日2500～3000ml，给予物理降温或遵医嘱给予药物降温后半小时复测体温，并查看记录效果，出汗后及时更衣；保证机体营养：给予高热量，高蛋白，高维生素饮食，必要时给予营养支持疗法；做好腰大池持续引流的护理，严格执行无菌操作。

（3）患者术后自理能力下降，应协助完成基础护理及生活护理；护士、患者和家属共同参与，将自理计划纳入日常生活。

3、健康教育

（1）术前健康教育：做好安全保护，床头不宜放置暖瓶，利器等物品，防止意外烫伤或损伤，翻身时动作缓慢，避免引起头痛的卧位，如患者外出需专人陪同，防止外伤发生创造安静、舒适病室环境；避免各种不良刺激，如用力咳嗽、排便、情绪过分激动等，并告知目的及重要性；心理护理：保持情绪稳定介绍术前检查的方法、目的及重要性及术后注意事项。

（2）术后健康教育：手术当天禁食，术后第1天在护士协助下给子流质（半流质）饮食、进食营养丰富易消化食物，保持大便通畅；床头抬高15°～30°，每2小时翻身；卧床休息，保持情绪稳定，预防感冒及上呼吸道感染，避免剧烈咳嗽、打喷嚏等预防再出血，告知目的。保持腰大池引流通畅，勿扭曲、折压管道，勿随意调节引流装置的高度，如有异常及时通知医生体温过高时，讲解降温的方法及目的，鼓励多饮水，出汗后及时更衣，注意保暖。

防治措施