透明细胞肿瘤（clearcelltumors）是一组由多角形胞浆丰富且透明的细胞和类似子宫内膜A-S反应的靴钉样细胞为主的表面上皮-间质肿瘤，肿瘤也可有立方细胞、扁平细胞、嗜酸性细胞或含黏液的印戒细胞，但不那么常见。透明细胞肿瘤中，绝大部分为癌（90％以上），良性和交界性肿瘤也可发生，但很少，特别是良性透明细胞肿瘤极罕见。

流行病学

1、平均发病年龄48～58岁，但以45岁以上为多，几乎所有的病例都大于25岁。其平均年龄为55岁，较浆液性癌患者的平均年龄64岁年轻。

2、卵巢恶性透明细胞肿瘤：其发生率有明显的地理及种族的差异，北美及欧洲的发生率低于日本，在美国的亚裔妇女约是白人的2倍。日本妇科委员会的资料还显示卵巢透明细胞癌的发生率有上升趋势。

临床类型和分类

1、良性

由透明细胞和鞋钉细胞镶衬于纤维瘤样组织组成，极少见，手术切除预后较好。

2、交界性

也比较少见。肿瘤大小不等，呈分叶状，实性或实性伴小囊形成。已诊断的为数不多的交界性透明细胞肿瘤多为腺纤维瘤，其他有透明细胞腺瘤和囊性腺纤维瘤。瘤细胞巢的上皮由1～3层多角形细胞或鞋钉状细胞组成，非典型细胞可见，核分裂象每10个高倍野不多于3个，间质无浸润。手术切除预后好。

3、恶性

卵巢恶性透明细胞肿瘤即透明细胞癌，是一种较常见的临床和分子生物学表现不同于其他类型的一种特殊类型的卵巢上皮性恶性肿瘤，占卵巢上皮性癌的5％～11％，也有报道达15％～25％。

病因与发病机制

（一）病因

1、个人因素

（1）精神因素

精神创伤、心理失衡、紧张、抑郁、暴躁等虽不能直接致癌或始发癌，但可降低机体免疫力，使胸腺、淋巴结功能下降能强化致癌因素，使本来被抑制的癌细胞活跃增殖。

（2）年龄

良性肿瘤一般以30岁为高峰，恶性者以50岁为高峰。

（3）解剖、组织、胚胎因素

卵巢、子宫以良性肿瘤居多，而输卵管肿瘤则多为恶性。卵巢虽小，但其发生肿瘤的潜能极大。

（4）月经及内源性性激素。

（5）孕产及哺乳。

（6）肥胖。

2、感染因素。

3、生活因素。

4、卫生学与医学因素。

5、人文社会因素。

6、环境因素。

7、遗传因素。

过去曾认为透明细胞肿瘤来自中肾管，现已明确透明细胞肿瘤来自米勒管上皮。组织学上透明细胞肿瘤也见于阴道、子宫颈、子宫内膜和阔韧带。有不少作者报道年轻妇女下生殖道尤其是阴道透明细胞癌，与母亲妊娠期间服用雌激素有关。

（二）发病机制

子宫内膜异位和非典型子宫内膜异位症可恶变卵巢细胞肿瘤（OCCA）：据统计20％～50％OCCA患者妇产科病理与临床伴有内膜异位症，有文献报道约1/3子宫内膜异位症患者组织学上可以见到细胞直接恶性转化的过程。Komiyama等从分子生物学方面研究认为伴有子宫内膜异位症时OCCA肿瘤细胞增生活跃，但子宫内膜异位症一旦发生OCCA就会产生细胞因子转化生长因子（TGF-β）1和白细胞介素6（IL-6）抑制各种上皮细胞的增殖，所以子宫内膜异位和非典型子宫内膜异位症可导致OCCA的发生但预后较好。有报道认为无孕激素拮抗的高雌激素可诱发内膜异位症恶变为OCCA。还有研究表明绝经后进行雌激素替代治疗若无孕激素拮抗可发生OCCA。

症状

轻常因腹部肿物、腹胀而就诊，半数患者有不育史、月经紊乱或绝经后出血。易合并血栓性疾病，有报道40％的透明细胞癌患者出现合并血栓性疾病，其发生率为其他卵巢癌的2倍。10％左右合并高血钙症，其典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。手术切除肿瘤后高血钙往往于36小时内迅速恢复正常，若肿瘤复发，血钙又复升。透明细胞癌与子宫内膜异位症的关系密切，合并盆腔子宫内膜异位症可高达25％～50％，高于其他所有卵巢癌包括卵巢宫内膜样癌。与子宫内膜异位症有关的透明细胞癌易发生在年轻的卵巢癌患者，其年龄较高级别的浆液性癌小5～6岁。有人认为非典型子宫内膜异位症可能是卵巢癌的癌前病变。卵巢透明细胞癌常因肿物较大，诊断时以早期居多，诊断时57％～81％为Ⅰ～Ⅱ期，这一点也不同于其他卵巢上皮性癌。

并发症

1、蒂扭转

常发生于中等大小、瘤蒂长的肿瘤是常见的妇科急腹症之一。扭转后可使肿瘤淤血水肿或缺血坏死。患者突发下腹部一侧疼痛，伴恶心、呕吐或体温升高。检查时下腹压痛、反跳痛、肌紧张，可触及盆腔包块。诊断一经确立，应立即手术切除。

2、破裂

因囊内压增高、坏死或外伤引起。破裂后，囊液流入腹腔，产生剧烈疼痛和腹膜刺激症状。也应及时手术。

3、感染

系肿瘤蒂扭转后与肠管粘连，由肠道细菌感染或破裂后内容物感染所致。患者有腹痛、发热、腹肌紧张、压痛和白细胞计数增高等表现。应先控制感染后，再行肿瘤切除术。

4、恶性变

早期多无症状，如肿块迅速长大，并有恶病质表现，则2/3已到晚期。

实验室检查

1、卵巢上皮性肿瘤相关标记物

主要有CA125、CAl53、CA199、CA724、CEA、肿瘤相关的胰蛋白酶抑制物（TATI）、组织多肽抗原（TPA）、HE4等，尤以CA125最为常用，近年来HE4受到特别关注。

2、卵巢恶性生殖细胞肿瘤相关标记物

（1）甲胎蛋白（AFP）

AFP作为一种由胚胎的卵黄囊及不成熟的肝细胞所产生的特异性蛋白，其血清含量随着胚胎发育成熟、卵黄囊成熟及肝细胞日趋成熟会相应减少，出生后数日至数周即不能测出。卵黄囊瘤的组织来源为卵黄囊，所以可产生大量AFP，其敏感性几乎为100％。因为卵巢恶性生殖细胞肿瘤常为混合型，可能混有少量卵黄囊成分，故其也可产生微量AFP。

（2）绒毛膜促性腺激素（HCG）

（3）神经细胞特异性烯醇化酯（NSE）

诊断要点

患者平均发病年龄48～58岁，但以45岁以上为多，几乎所有的病例都大于25岁。根据患者临床表现和实验室检查可以进行确诊。

鉴别诊断

卵巢肿瘤的鉴别诊断依肿瘤的大小性状而异，应与卵巢非赘生性肿瘤、输卵管卵巢囊肿、子宫肌瘤、阔韧带肿瘤、妊娠子宫、腹水、充盈膀胱、子宫内膜异位症、盆腔各种炎性包块、盆腔脓肿、后腹膜肿瘤、转移性肿瘤等相鉴别。

治疗

（一）治疗

根据手术分期决定手术范围，术后辅以化疗。对手术分期确定为Ⅰa期者可不继续辅助化疗，对有生育要求者可考虑保留生育功能，但应慎重。患者常合并子宫内膜异位症，会增加手术难度，但因其对一线化疗的反应率较低，以及对一线化疗反应差者对二线化疗也常耐药，因此手术治疗尤显重要，应尽可能切除肿瘤。化疗方案除紫杉醇和铂类联合化疗外，有采用伊立替康（CPT-1）联合铂类或丝裂霉素化疗的报道，其疗效有待进一步观察。对Ⅰc及Ⅱ期患者，有采用盆腔外照射联合铂类为基础的化疗，取得了较好的效果。尽管诊断时以早期

居多，但复发率却较其他上皮性癌高。

（二）预后

良性及交界性肿瘤手术切除后预后良好，透明细胞癌预后较浆液性癌差，合并子宫内膜异位症者其预后优于不合并子宫内膜异位症者。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理

保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）饮食护理

鼓励病人摄入足够的营养。宫颈癌的病人因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易引起术后感染和并发症应根据病人的身体状况，饮食习惯协助病人及家属制定合适的饮食计划，鼓励病人摄取高蛋白、高能量、高维生素的清淡、易消化的食物，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵抗力。

（3）外阴护理

每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

（4）活动与休息

注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向患者及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

3、疾病护理

（1）手术治疗及护理

良性肿瘤确诊后可行卵巢肿瘤剥除或切除术，必要时可行卵巢肿瘤加输卵管切除或全子宫加附件切除术；恶性肿瘤行卵巢肿瘤根治术（全子宫及附件切除＋大网膜切除＋盆腔淋巴清扫术）；如肿瘤晩期也宜行肿瘤减灭术，并辅以化疗或放疗，以提高五年生存率。术前准备按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术，还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈；恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。

（2）化学治疗及护理

卵巢癌对化学药物比较敏感，可用于术前、术中、术后，以缩小肿瘤体积、防止扩散和复发。对化疗病人按化疗常规护理。如恶性卵巢肿瘤术后留置腹腔化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

（3）其他治疗及护理

卵巢无性细胞瘤对放射治疗敏感，其他卵巢恶性肿瘤对放疗不敏感。因此，放射治疗仅作术后辅助治疗或姑息治疗；近年报道免疫治疗有显著的抑癌效果，如单克隆特异抗体、转移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗疗法等。

（4）放腹腔积液病人的护理

准备腹腔穿刺用物。放腹腔积液时不能过快，一次不超过1000ml，放腹水后用腹带包扎腹部，以免腹压骤降。

防治措施

1、妇科普查

30岁以上的妇女，每年妇科普查1次，有高危因素的妇女每半年普查1次。

2、药物避孕

指导妇女使用药物避孕，避孕药可抑制卵巢排卵，抑制雌激素的持续刺激，降低卵巢肿瘤发病的高危因素。

3、指导病人定期随访

良性卵巢肿瘤手术后病人，出院后1个月随访1次；恶性卵巢肿瘤病人出院后，第1年，第1个月随访1次，以后每2～3个月随访1次；第2年，每3～6个月随访1次；第3～5年，每6个月随访1次；第6年开始，每年随访1次；如有症状应及时就诊。

4、补充性激素

双卵巢切除者，遵医嘱补充性激素，而性生活的恢复需依术后评估结果而定。