流行病学

好发于青壮年，位于颅盖或颅底部。

临床类型和分类

病因与发病机制

颅骨纤维肉瘤具体病因不详，多数患者有Paget病（慢性进行性骨病）、放疗史、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、骨折和慢性骨髓炎等病史。

症状

此病进展较快，颅盖部的肿瘤早期局部可出现肿块及疼痛。发生在颅底的可出现相应的颅神经症状和神经系统体征及颅内压增高。位于眶顶部的可出现突眼等。

并发症

实验室检查

细胞检查

显微镜下可见数量不等排列成栅栏状的成纤维细胞，胞核呈梭形，有核分裂象，间质中有成束的胶原纤维。

诊断要点

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。

鉴别诊断

与成纤维型骨肉瘤、骨纤维结构不良、梭形细胞转移瘤或有成纤维反应改变的良性肿瘤等鉴别很难。

治疗

（一）治疗

对颅盖部的肿瘤可行手术切除，往往肉瘤侵犯使脑膜，术后可复发，亦可再次手术。因此，肿瘤对放射治疗不敏感，术后应以化疗为主。更生霉素和环磷酰胺有效，更生霉素每日6～8mg/kg，溶于5％葡萄糖溶液中静脉缓慢滴入，10天为一个疗程。休息两周后再做第2、3个疗程。在两个疗程中间可加用环磷酰胺每日200mg?4～5天静脉滴入。

（二）预后

肿瘤容易向肺内转移，如有转移预后很差。手术后易复发。

日常护理

1、劳逸结合，适当锻炼，增强体质。

2、建议进食高热量、高维生素、高蛋白质、易消化的饮食，以利于机体康复。

3、保持切口清洁干燥，避免感染。

4、保持情绪稳定和良好的心态，建立健康的人格，树立战胜疾病的信心。

5、遵医嘱服用药物。做好病情监测，定期复查，不适随诊。

防治措施