流行病学

透明边缘变性在西半球是一种罕见的角膜变性，在日本和中国，它是一种不常见但也并不罕见的角膜病变。本病多发于20～40岁中青年，无性别差异。

临床类型和分类

病因与发病机制

目前其病因尚不清楚。属于角膜基质变性引发的角膜扩张，有人认为是一种变异型圆锥角膜。虽然家族成员中可能有角膜中度到高度散光者，但本病无遗传倾向。可能与角膜缘毛细血管闭塞，导致局部缺血有关。

症状

本病往往双眼同时发病。早期一般无症状，患者常因视力下降而就医。形态上变薄扩张的部位局限于下方邻近角膜缘的周边部角膜，最常发生在4点到8点钟距离角膜缘1～2mm的部位。带状变薄区宽度1～2mm，与角膜缘呈同心圆分布。由于上方和中央厚度正常，角膜扩张的部位总是局限在变薄区，使整个角膜的形状像一个“啤酒肚”。带状变薄区与角膜缘平行，病变区始终上皮化良好而无上皮缺损，也没有新生血管和脂质沉着。除非扩张变薄区因后弹力层穿破发生急性角膜水肿，瘢痕愈合以后可能遗留局部混浊和新生血管，否则变薄扩张区总是透明的。随着病变区基质变薄扩张，角膜散光日趋加剧，病变区角膜基质厚度进行性变薄达到正常厚度的1/2～1/3，有时，轻微外伤可致局部后弹力层穿破引发急性角膜局部水肿。裸眼视力因日趋加剧的角膜不规则散光而每况愈下甚至低于0.1。

并发症

实验室检查

诊断要点

鉴别诊断

1、圆锥角膜

在角膜的突出区域内变薄或（及）Vogt线，并可有Fleischer环及瘢痕，这些体征在边缘透明变性的病人中是看不到的。

2、Terrien边缘变性

上方角膜缘内弧形变薄区（宽1～2mm），在变薄区域的角膜略突出，有新生血管，前缘有类脂质沉着。能引起高度散光。

治疗

早期无须特殊治疗，框架眼镜尚能改善视力，但因角膜不规则散光矫正视力不满意；当病情发展到轻度角膜扩张时，只能靠佩戴透气性硬接触镜部分矫正视力；发展到后期，变薄区局部板层移植可修复角膜厚度，纠正因角膜扩张引发的不规则散光。安全和理想的术式有超越角膜缘的新月形板层角膜移植术，植片覆盖范围必须超越变薄区1mm以上，植片大体范围在下方角膜呈新月形布局，周边抵达或超过角膜缘1mm，两侧接近3点和9点，向心端接近瞳孔缘；如角膜变性的范围大，也可行全板层角膜移植术。

日常护理

1、心理护理

患者由于视力下降等症状而出现焦虑不安、恐惧害怕等负面情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态，树立战胜病魔的信心，解除思想负担，积极配合治疗。

2、用药护理

患者遵医瞩用药，避免因擅自停止或增减药量而引起不良事件的发生。

3、饮食护理

多进食富含蛋白质、维生素和易消化的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等。多吃水果、蔬菜，可促进角膜上皮生长，保持大便通畅。嘱患者应戒烟酒，不吃煎炸、辛辣、肥腻和高糖的食品。

4、生活管理

日常生活中注意用眼卫生，避免频繁用手、衣服揉搓眼睛。患病期间应注意充分休息，保持环境安静，保证充足的睡眠，以利于康复。

5、复诊须知

患者谨遵医嘱按时复查，如出现眼红、眼痛、视力突然下降等异常情况时因及时就诊，不可耽误病情。

防治措施