脑室外中枢神经细胞瘤（extraventricleneurocytoma，EVN），Nishio等1992年首次报道了幕上脑室外的生物学及组织学特征均类似于中枢神经细胞瘤（CNC）的肿瘤，WH0在2000年之前并没有完整的定义，2007年WHO将EVN定义为独立的一类，而CNC则仅单指脑室内中枢神经细胞瘤。EVN在组织学、临床及预后等方面均与CNC相近。EVN极其少见，可发生于脑实质、下丘脑、小脑、脑桥、脊髓、视网膜，神经系统外EVN可见于睾丸、卵巢和盆腔。EVN幕上多因占位效应表现为癫痫或偏瘫、偏麻、复视等神经功能障碍，幕下及脊髓者也多表现为神经功能障碍。

流行病学

EVN发病年龄最小为5岁，最大为76岁，中位年龄为34岁，较CNC更年轻，而且更多发病在青少年，男女比例大致相等。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明。

症状

EVN幕上多因占位效应表现为癫痫或偏瘫、偏麻、复视等神经功能障碍，幕下及脊髓者也多表现为神经功能障碍，病程常为缓慢进展可长达1～2年。

并发症

实验室检查

免疫组织化学染色，SYN（synaptophysin突触素）强阳性。

诊断要点

EVN因为少见且影像学不特异，极少在术前能够准确诊断。但在青年患者当中；脑实质内较大的占位，伴囊变、钙化，不均匀强化；脊髓内类圆形占位，边界清楚，内信号不均，不均匀强化。以上患者应考虑EVN的可能，免疫组织化学染色时，SYN（（synaptophysin突触素）强阳性即可诊断。

鉴别诊断

脑实质内的EVN主要应与少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、毛细胞型星形细胞瘤、胶质神经元肿瘤和PNET等相鉴别。脊髓内的EVN多发生在颈髓、颈胸髓交界处和马尾，主要与少枝胶质细胞瘤和室管膜瘤相鉴别。

治疗

（一）治疗

EVN的首选治疗为手术全切除。对组织学非典型性、Ki-67增殖指数＞2％、无法切除、次全切除和复发的EVN术后需给予放疗。对EVN的化疗效果尚无统一认识。

（二）预后

EVN多数为良性，治疗效果较好，较少复发。部分切除患者，多数也能长期控制，但也有约三分之一的患者伴有Ki-67增殖指数＞2％，会在短期内复发，预后差。综合文献报道，肿瘤切除程度及Ki-67增殖指数是影响预后的关键因素。年龄是否影响预后尚存争论，部分文献提出年龄大者预后较差，但多数文献报道年龄与预后无关。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

部分患者由于对本病不够了解，初患病时可能会产生恐惧的心理，此时家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。患者自己可以通过和医务人员的交流来了解自己的疾病，保持乐观的情绪，积极的配合治疗。

3、饮食护理

患者平日宜进食清淡少油而富有营养的食物，也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如香蕉、葡萄、猕猴桃、白菜、胡萝卜等，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施