流行病学

新生儿或早产儿多发，病死率高达25%～33%。

临床类型和分类

病因与发病机制

确切病因和发病机制未明，有两种观点：①胚胎时期胃壁肌层发育障碍：胚胎时期始于食管下段的胃环肌在向胃底及大弯侧斜肌、纵肌发育过程中出现异常，如发育不全或过慢、贲门及胃大弯部异常扩张致肌层断裂。②胃壁局限性缺血：围生期新生儿若发生窒息、缺氧，血液重新分配以保证重要器官血供，致胃肠血供减少，胃壁易发生缺血性坏死。各种引起胃内压增高的因素，如新生儿缺氧应用面罩加压给氧、大量吞咽空气、胃排空延迟、急性呕吐及哺乳等，均可诱发胃腔内压力快速上升，胃壁过度伸展致肌层缺损处发生自发性穿孔。

症状

先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现急腹症表现：拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。晚期可出现脑膜炎表现：发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。体检可发现呼吸急促、腹胀明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊音界消失、肠鸣音消失。

并发症

实验室检查

1、血常规

白细胞总数升高，中性粒细胞增多并有明显核左移。

2、病理组织学检查

手术切除病变胃壁组织，行病理组织学检查可确诊。

诊断要点

早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难、青紫、肝浊音界消失、肠鸣音消失，应考虑本病可能。X线检查、钡餐造影、B超检查、病理组织学检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、胎粪性腹膜炎

患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

2、消化性溃疡穿孔

一般发生在较大儿童。如发生在新生儿期，则很难鉴别。但术中可以见溃疡穿孔者，边缘整齐，周围胃壁正常，较多位于胃窦或十二指肠球部。

3、其他

某些消化道畸形，如十二指肠闭锁、肠旋转不良、巨结肠及肠闭锁，均可因梗阻近端极度扩张而穿孔。另外还有部分不明真相的胃穿孔。

治疗

（一）治疗

诊断明确，立即做好术前准备。禁食，胃管排气减压，纠正水、电解质紊乱及休克，扩感染，呼吸管理（勿用正压给氧），腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72小时，营养支持。

（二）预后

本病虽少见，但病死率高达25%～33%，6小时内诊断并治疗可存活。12小时内诊断，存活率为50%。超过12小时诊断存活率为25%，多死于休克。远期预后好。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

术后患儿胃肠道比较虚弱，应定时喂养、一次喂养少量乳汁、多次进行，保证患儿营养充足。

3、生活管理

（1）保证患儿良好充分的休息，保持情绪的稳定；

（2）术后身体抵抗力相对较低，注意预防感冒和其他感染，室内多通风换气，保持温度适宜，注意气候变化，及时增减衣物；

（3）注意患儿个人卫生，注意患儿口腔卫生，奶瓶等调奶用具应清洁消毒，放入沸水中煮5分钟或者用蒸汽、微波消毒。泡奶前一定要将双手洗干净；

（4）遵医嘱定期换药，保持手术切口的清洁和干燥，预防手术切口感染；

（5）注意喂养姿势，防止患儿因体位不当而出现吐奶、防止误吸。

4、病情监测

（1）注意病情是否好转，如拒奶、呕吐等症状是否缓解或消失，若症状加重或出现新的症状，及时就诊，以免耽误诊治；

（2）观察有手术切口是否感染，如切口处红肿、剧烈疼痛或出血，应立即回院复诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施