特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)是指病因不明的,茎乳孔内面神经急性非特异性炎症导致的单侧周围性面瘫,又称贝尔麻痹(Bellpalsy)或急性面神经炎。
本病可累及任何年龄,但略微多见于30~50岁者。年发病率随年龄而变化,每增加10岁发病率相应增加,60岁后达到30/10万~35/10万。有Bell麻痹家族史的患者,占所有患者中约10%。
病因尚不十分清楚。内在因素主要与面神经管的解剖结构有关,它是一狭长的骨性管道,仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生炎性水肿,必然导致面神经受压。外在因素尚未明了,但相当部分患者在面部受冷风吹袭或受凉后发病,推测冷风致面神经的营养微血管痉挛,引起局部组织缺血、缺氧,从而引起面神经水肿、受压,产生面神经支配的面肌瘫痪。部分患者与病毒感染有关,但一直未分离出病毒。膝状神经节综合征则系带状疱疹病毒感染,使膝状神经节及面神经发生炎症所致。
1、症状
可见于任何年龄,无性别差异,多为单侧,双侧者甚少。发病与季节无关,通常急性起病,一侧面部表情肌突然瘫痪,可于数小时内达到高峰。有的患者病前1~3日患侧外耳道耳后乳突区疼痛。因面部感觉不受影响,患者常于清晨洗漱照镜子时发现或被他人发现口角?斜和患侧闭目不能。
2、体征
主要表现为面部表情肌瘫痪,上面部表情肌瘫痪可见同侧额纹消失,不能皱额和蹙眉。因眼轮匝肌瘫痪,眼裂增大,做闭眼动作时眼睑不能闭合或闭合不全,而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜,称Bell现象。下面部表情肌瘫痪可表现为患侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿时口角被牵向健侧,不能做噘嘴和吹口哨动作,做鼓腮动作时患侧口角漏气,进食及漱口时汤水从患侧口角漏出。由于颊肌瘫痪,食物常滞留于齿颊之间。下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。但面部表情肌中提上睑肌(由动眼神经支配)和咀嚼肌(由三叉神经支配)无瘫痪。
若病变波及鼓索神经,除上述症状外,尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。镫骨肌支以上部位受累时,因镫骨肌瘫痪,同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节受累时,除面瘫、舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外,还有同侧唾液、泪腺分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭部位出现疱疹,称为膝状神经节综合征(Hunt综合征)。
并发症是面神经麻痹恢复后或恢复过程中出现的一种症状。主要表现为面部表情肌挛缩、联带运动、面肌抽搐、上睑下垂及鳄鱼泪。
面肌运动和泪腺异常可继发于面肌麻痹。病人无论何时眨眼(联带运动),都出现口唇肌轻微抽动,或者在进餐分泌唾液时,引起泪腺的过多分泌;整个面肌阵发性挛缩,看起来像局限性痫性发作,偶尔见于从未有明显面神经疾病的病人。这些病症的病因不清楚,一些研究者将之归结于神经纤维的不适当再生,或在神经干内发生纤维之间的冲动传导(假突触传导)。
1、血常规、血电解质:一般无特异性改变,起病时血象可稍偏高。
2、血糖、免疫项目、脑脊液检查:如异常则有鉴别诊断意义。
根据有受凉或吹冷风病史,急性起病,单侧周围性面瘫,无其他脑神经和肢体活动障碍即可诊断。发病后14~21日进行肌电图检查及面神经传导速度测定,可协助判断疗程及预后。
1、中枢性面瘫
为上运动神经元损害,常见于脑血管病。上面部表情肌由于受双侧皮质核束支配而无瘫痪,患者闭眼、皱额和蹙眉动作正常,无Bell现象,仅表现为病灶对侧的下面部表情肌瘫痪,如鼻唇沟变浅,口角下垂,不能做噘嘴和吹口哨动作,做鼓腮动作时患侧口角漏气。同时,多有偏侧肢体瘫痪、感觉障碍和病理反射。
2、吉兰-巴雷综合征
可出现周围性面瘫,但为双侧性,同时有四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失和脑脊液蛋白细胞分离现象这一特征性表现。
3、耳鼻咽喉科疾病
各种中耳炎、迷路炎和乳突炎可并发耳源性面神经麻痹。腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者有原发病史、局部肿胀和特殊症状。
4、颅后窝病变
颅底脑膜炎及鼻咽癌可侵袭面神经,桥小脑角肿瘤(如听神经瘤)晚期可压迫面神经。这些疾病引起周围性面瘫大多起病缓慢,有原发病表现和其他脑神经受损。
(一)治疗
治疗原则:早期以改善局部血液循环,消除面神经的炎症和水肿为主,后期以促进神经功能恢复为主。治疗方法:国内尚无统一标准,2001年美国神经病学会颁布类固醇、阿昔洛韦以及外科方法治疗贝尔麻痹临床指南,2004年再次肯定该临床指南。
1、药物治疗
(1)糖皮质激素:起抗炎和减轻水肿作用,在改善贝尔麻痹患者面肌功能方面很可能是有效的。口服泼尼松常用剂量为1mg/kg,最多70mg/d。初始剂量持续6日,然后接下来4日依次递减。
(2)抗病毒:阿昔洛韦(与泼尼松联用)是安全的,并且在改善贝尔麻痹患者面肌功能方面可能有效。口服阿昔洛韦剂量1000mg/d,连用5日。
(3)改善微循环,减轻水肿:可用低分子右旋糖酐250~500ml,静脉滴注1次/日,连续7~10日,亦可加用脱水利尿剂。可选用烟酸100mg,口服,西洛他唑50~100mg,2次/日。
(4)神经营养代谢药物:维生素B150~100mg,维生素B12500μg,胞磷胆碱250mg,泛癸利酮等。
(5)恢复期除上述治疗外,可口服维生素B1、维生素B12、地巴唑。加兰他敏2.5~5mg,肌内注射,1次/日,以促进神经功能恢复。
2、面肌功能训练
可指导患者对着镜子行面部表情肌运动功能训练,如抬眉、皱额、闭眼、耸鼻、示齿、努嘴、鼓腮、吹口哨、吸吮、开口笑训练等。
3、理疗
茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,直流电碘离子导入,以促进炎症消散。
4、针刺治疗
急性期过后为促进神经传导功能的恢复和加强肌肉的收缩,此时可给予瘫痪面肌针刺或电针治疗。常取翳风、听会、太阳、地仓、下关、颊车,并配曲池、合谷等穴。
5、手术治疗
(1)采取面神经减压术,由于危险度太高且有并发症,严重的包括永久性听力损失,以及缺乏循证结论支持,因此目前不推荐应用该手术治疗贝尔麻痹。
(2)对长期不恢复者可考虑行面神经副神经、面神经-舌下神经、面神经-膈神经移植治疗。一般取腓肠神经或邻近的耳大神经,连带血管肌肉,移植至面神经分支,有效率60%左右。
6、预防眼部合并症,保护暴露的角膜,防止发生结膜炎、角膜炎,可采用戴眼罩、滴眼药水、涂眼药膏等方法。
(二)预后
大多数面瘫起病后1~3周开始恢复,90%以上患者在1~2个月内可明显恢复或痊愈,年轻患者预后好。老年患者合并有糖尿病、高血压、动脉硬化时预后较差。病理变化以轴突变性为主和神经肌电图检查持续性呈完全性失神经改变者预后最差。
1、一般护理
急性期注意休息,出门穿风衣或系围巾等。饮食宜清淡,严重者给予流质饮食;有味觉障碍的,应注意食物的冷热度,防止烫伤。
2、用药护理
应加强观察药物的疗效和副作用。特别是应用糖皮质激素患者,注意见察有无胃肠道出血、感染现象,并及时测量血压。
3、对症护理
对不能闭眼者,应用眼罩,局部涂眼膏,滴眼药水,以防角膜感染。指导患者做面部康复锻炼:即对着镜子做皱眉,举额,闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作。日数次,每次5~15min,并辅以面部肌内按摩。
4、心理护理
鼓励患者表达对面部形象的自身感受和对疾病预后的担心,指导患者克服急躁情绪和害羞心理。告知患者本病预后良好,要正确的对待疾病,积极配合治疗。
5、健康教育
患者应掌握本病的康复治疗知识和自我护理方法,如每日面肌功能锻炼,保持口腔清洁,防止眼部并发症,积极治疗疾病,树立信心,保持情绪稳定,预防受凉感冒,注意保暖和适当修饰。
1、增强体质,注意预防面部受凉风吹袭及上呼吸道感染。
2、早期综合治疗,减轻并发症和后遗症。
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