流行病学

临床类型和分类

1、部分型

是指原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，并由此导致不同程度的二尖瓣关闭不全。原发孔房缺位于房间隔的下部近邻房室瓣，而左侧的房室瓣反流是由前瓣的裂缺所造成的。

2、完全型

则同时存在原发孔房缺和房室瓣下的室间隔流入道部缺损。在完全型房室间隔缺损的病例，其共同的房室瓣形似“桥”状，在左右心室形成前桥瓣和后桥瓣，并在室间隔的顶点部位形成裸区。完全型房室间隔缺损又根据前桥瓣瓣叶的形态、桥瓣分化的程度及其腱索附着的情况分为RastelliA、B、C三型。RastelliA型其前桥瓣瓣叶自房室间隔部分为基本相等的两叶，形成左、右房室瓣，其腱索分别附着于室间隔顶端的两侧。这一类型的病例其二、三尖瓣分化较好，因此手术疗效最为理想。B型较为少见，左侧的前桥瓣瓣叶有异常乳头肌附着于右侧的室间隔。而C型其前桥瓣位于室间隔上，且瓣膜自由漂浮于室间隔上方，无腱索附着。完全型房室间隔缺损常同时合并有其他心内畸形，如法洛四联症、右室双出口、完全性大动脉转位等，其中最常见的是法洛四联症。

3、过渡型

是介于部分型和完全型之间的病理改变，具有共同房室瓣、原发孔房缺以及位于房室瓣下方的室间隔缺损。但缺损部位往往有纤维连接并因此而覆盖了室间隔顶点的裸区。

单纯原发孔房缺，此型甚为少见。由于胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠状静脉窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣叶无异常，心室间隔完整。

单心房为胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺如，心脏仅有单个心房腔，并可伴有左右房室瓣叶畸形，较为少见。

病因与发病机制

房室管畸形是由于胚胎期间背、腹侧心内膜垫融合不良，原发房间隔发育停顿或吸收过多导致的一组先天性心脏畸形群，变异多，合并畸形常见，其发病率占先天性心脏病4%，是心脏外科首先可以进行完全纠治的复杂先心病之一。

症状

1、症状

主要有心悸、气促、频发呼吸道感染，其他如营养不良，发育迟缓等。单纯原发孔型房间隔缺损症状轻微或无症状；而伴显著心房室瓣反流者，症状明显且出现早，有的在婴幼儿期就出现心脏扩大，心力衰竭。完全性房室管畸形患儿可有发绀。

2、体征

症状明显者消瘦、发育不良。听诊发现胸骨左缘2～3肋骨间2级以上收缩期杂音，P2亢进、分裂，心尖区收缩期杂音，向左腋下传导。有的有发绀、肺部啰音等。

并发症

1、肺高压危象

由于房室间隔缺损的病例在早期会发生肺血管阻力性改变，因此部分病例术后早期会发生肺高压危象。此时应给予患者完全镇静，维持机械通气保证通气量，使动脉血PCO₂在35mmHg以下，而PO₂在100mmHg以上，甚至必要时需给予纯氧通气。应用扩血管药也可以在不同程度上降低肺高压程度，如硝普钠、酚妥拉明等。

2、心律失常

由于房室间隔缺损病例的手术操作范围较广，且与传导系统关系密切，因此术后心律失常，尤其是传导阻滞的发生率较高。术后早期可以应用起搏器维持心率和心输出量，有利于心功能的恢复。

实验室检查

诊断要点

诊断主要依靠胸片、心电图、超声心动图以及心导管造影检查，同时结合症状体征可确诊。

鉴别诊断

1、继发孔型房间隔缺损

除较大缺损和合并肺静脉异位引流等畸形外，一般无症状或症状较轻，大多在青少年体检时发现，其体征、X线胸片与单纯原发孔型房间隔缺损和部分房室管畸形伴轻度左房室瓣关闭不全相似，右心导管也显示心房水平左向右分流。但心脏听诊无二尖瓣反流引起的心尖区收缩杂音，心电图电轴多为右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥大。超声心动图示房间隔连续性中断，左右房室瓣无异常。右心导管通过房间隔缺损在非低位水平，心血管造影仅见到心房水平左向右分流。术中探查，冠状静脉窦位于缺损前下方，在原发孔型，位于缺损后下方。

2、室间隔缺损

缺损较大者的症状，心脏杂音，X线胸片，心电图与完全性房室管畸形较难区别，超声心动图和心导管、心血管造影容易鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术适应证

部分型房室间隔缺损的病例如无严重的充血性心衰和其他明显临床表现，一般选择在2～4岁手术。完全型房室间隔缺损大多在婴儿期就表现为严重的充血性心衰和肺动脉高压，因此这类患者应在3～6个月内予以手术纠治。如到1岁仍未得到手术纠治，则往往会发生不可逆性肺血管阻力性病变。一旦肺小动脉阻力升高并大于等于10?Wood时为手术禁忌。有些心血管中心对部分较小的患儿采用分期手术的方法，即先行姑息性手术作肺动脉环缩限制肺血流，以后再行根治手术。但也有人认为相较于直接行根治手术的病例，肺动脉环缩术后可能会增加二尖瓣反流的程度，因而增加了死亡率和一些难以预料的结果。过渡型房室间隔缺损的手术时机选择与室缺的大小有关，室缺较大的病例需早期手术。

2、手术方法

手术根治的目的包括：修补原发孔房缺、阻断左右心室间存在的交通、防止损伤传导系统如房室结和希氏束、分别形成左右两个房室瓣且不存在狭窄。对于完全性房室间隔缺损的病例目前传统单片法已较少应用，如果室间隔缺损大于10mm，通常建议选择双片法修补，而缺损小于10mm的病例则可以应用改良单片法。

（1）部分型：作胸骨正中切口，取相应大小心包片备用。作升主动脉插管，并用弯头的金属直角插管直接插入上、下腔静脉，建立体外循环，阻断主动脉后于主动脉根部灌注心肌保护液，同时降温至28℃。心肌保护液一般选择冷晶体，也有应用含血保护液。作右心房纵向切口，切口自右心耳直达下腔静脉入口处，有利于手术视野的显露。仔细探查房缺的大小、冠状静脉窦的部位、房室瓣发育情况、乳头肌及腱索的结构和附着部位。向左心室注入冷盐水使二尖瓣浮起并处于关闭状态，用以评价二尖瓣结构，找出裂缺的部位以及是否存在反流。如果存在裂缺但无明显反流，则不予处理，如果有明显反流则需进行修补。可选用5-0或6-0带片双头针修补裂缺近间隔处，然后再注水了解瓣膜关闭情况，如反流仍存在就需要再以带片双头针2～3针修补裂缺的两侧瓣缘。修补过程中应避免过度缝合瓣缘造成瓣叶进一步扭曲和瓣口狭窄，因此最好用探杆探测修补好的瓣口，确保二尖瓣口面积在正常范围内。部分病例在裂缺修补后仍存在瓣膜反流，经仔细探查后发现存在腱索病变和瓣环异常，如腱索延长导致相应瓣膜脱垂，瓣环扩大导致二尖瓣中心性关闭不全。对于因腱索延长而发生的瓣膜关闭不全应行腱索缩短术。如为瓣环扩大则可在前、后瓣叶交界处行环缩术。再次注水检测二尖瓣的结构和关闭情况。将剪裁好的心包片修补房间隔缺损，以4-0或5-0的带片双头针连续缝合。自室间隔嵴的中点开始，一端向前上沿着房室瓣环行进，另一端则沿着左下瓣叶的基底部经过左下瓣与房室瓣环的连接处，在距右下瓣叶基底部约1cm处绕过冠状静脉窦的外侧缝合。由于传导组织位于十字交叉上方的房壁内，在冠状静脉窦与左右下瓣叶连接处之间的区域，再延伸到室间隔嵴部形成左右束支，因此这样缝合后将传导组织及冠状静脉窦隔至补片的左侧，减少了术后传导阻滞发生的几率。但是也有房缺的补片沿着冠状静脉窦左侧而将其保留在右房的手术方法。不论采用哪种方法，最重要的是避免损伤传导系统。将原发孔房缺的游离缘缝闭后，吹肺，左心排气，复温，开放主动脉阻断钳，缝合右房切口，体外循环辅助转流，血液超滤。整个过程中十分重要的一点是要维持左房压在10～14mmHg，尤其是婴幼儿，防止左房压过高损伤肺毛细血管和左心室的功能。

（2）完全型：完全型房室间隔缺损的传导系统分布与部分型相似。体外循环的建立和心脏切口的选择与部分型也基本相同。所不同的是降温一般需达到20～25℃，并大多选择含血心肌保护液，对于小婴儿手术有些医师会选用深低温停循环技术。切开右房后需仔细探查并评价左、右心室的大小，房缺和室缺的大小、乳头肌的数目和部位、腱索结构及附着部位、有无合并体、肺静脉回流异常以及其他心内畸形。向左心室注入冷盐水使二尖瓣浮起并处于关闭状态，了解瓣叶的解剖结构及分型，左上、下瓣叶在室间隔嵴部准确对合的位置。以6-0滑线在瓣叶对合处将共同房室瓣分割为二、三尖瓣的位置作标记，并用探杆分别测量二、三尖瓣的口径，确定两侧瓣口均不存在狭窄。进而进一步修补室缺、房缺和瓣膜的裂缺。

（3）双片法：用涤纶片修补室间隔缺损，取自体心包片修补房间隔缺损。首先探查室间隔缺损的形态和大小以及相应腱索的附着部位，尽量保留腱索，但当左侧瓣叶的腱索附着在室间隔顶部的右侧时必须切断这些腱索，充分暴露室缺的边缘，有利于确定室缺的长度。接着测量自室间隔嵴部至共同房室瓣之间的距离作为涤纶片的宽度，剪裁相应形状的补片。以带片双头针将涤纶片间断缝合在室缺下缘的右侧面，并用拉钩拉开前、后桥瓣充分显露室缺的上下缘，保证完整修补室缺。补片的上缘则缝在桥瓣的中部，然后再从自体心包片穿出。用5-0或6-0带自体心包片的滑线修补瓣膜裂缺，然后以探杆探查，确保瓣口无狭窄，瓣膜开放面积在正常范围。再用冷盐水注入左室，检查瓣膜关闭情况，如存在少量瓣膜中央的反流可不予处理，待心脏复跳、充盈后反流即消失。原发孔房缺的修补与部分型相同，冠状静脉窦可以左置也可以保留在右房内，关键是要避免损伤传导系统。术后需常规放置起搏导线。行改良超滤可以有效排出体内毒性代谢产物，并使血细胞比容上升到38%～40%。

（4）单片法：选用自体心包片或涤纶片同时修补室缺和房缺，并修补瓣膜裂缺。在手术过程中首先要将前、后桥瓣自瓣环的中部略靠右1～2mm处剪开，这样可以保证左侧有足够的瓣膜组织，以带片双头针修补室缺。进针的部位位于室间隔嵴部略靠右侧3～5mm。将室缺下缘缝合后，再将剪开的瓣膜与补片缝合。这时明确瓣膜在补片上的缝合部位非常重要，可以用镊子将瓣膜牵开，根据腱索的长度来判断瓣环所处的水平，有利于正确选择缝合部位。用带自体心包片的双头针修补瓣膜的裂缺，并注入冷盐水检查瓣膜修补结果。以5-0或6-0滑线自补片左侧穿出，然后依次穿过左侧瓣叶，补片，右侧瓣叶，补片，再回到左侧瓣叶，这样顺序修补将室缺上缘与左右瓣膜缝合。最后沿着原发孔房缺的边缘修补，完成整个心内操作过程。

（5）改良单片法：选用自体心包片或涤纶片同时修补室缺和房缺，并修补瓣膜裂缺。在手术过程中首先以带片双头针间断修补室缺，进针的部位位于室间隔嵴部略靠右侧3～5mm。然后将双头针穿过共同房室瓣及房缺补片，打结后直接闭合室缺。这时明确共同房室瓣左右的分界线极为重要，可以用镊子将瓣膜牵开，根据腱索的长度来判断瓣环所处的水平，有利于正确选择缝合部位。用带自体心包片的双头针修补瓣膜的裂缺，并注入冷盐水检查瓣膜修补结果，必要时可做瓣环环缩以减轻反流。以5-0或6-0滑线沿着原发孔房缺的边缘连续修补房间隔缺损，将冠状静脉窦保留于右房内，完成整个心内操作过程。

（6）中间型：这一类病例的手术方法根据室缺的大小决定，如室缺很小则手术方法与部分型相同，如存在明显心室水平分流其手术方法与完全型相同。

（二）预后

房室间隔缺损的病例术后可能出现房室传导阻滞，二、三尖瓣重度关闭不全，慢性心功能不全等表现，且与一系列风险因素相关，包括手术年龄，术前肺高压程度、房室瓣反流程度、心功能状态，术中裂缺修补情况，术后是否存在心室水平残余分流，以及合并Down综合征。

日常护理

1、术前护理要点

（1）呼吸道的护理：先心病患儿易患上呼吸道感染并不易治愈，术前要预防治疗呼吸道感染，必要时可给予抗感染治疗。

（2）心功能的准备：患儿入院后嘱注意休息，避免剧烈活动，降低机体耗氧量，对于肺动脉压较高的患儿可每日吸氧2～3次，每次30分钟至1小时。

（3）合理饮食：术前进高蛋白、高维生素、易消化的半流质饮食，如鱼、鸡汤、蔬菜等，适当饮水。对于低体重营养不良的患儿，需加强人工喂养，进食差者要静脉补液并控制液体入量。

（4）心理护理：在入院后、治疗前要与患儿及家属建立良好的人际关系，尽快与他们熟悉并取得其好感，去除患儿恐惧、陌生的感觉，多表扬、鼓励患儿，操作动作要轻柔、熟练、准确，为术前治疗及术后护理创造条件。

2、术后护理要点

（1）拔管前呼吸道的护理

①患者术后进入ICU后，常规接呼吸机，听诊双肺呼吸音是否对称，检查各管道连接是否正确，拍摄床旁胸片，以确定气管插管及各种导管的位置，必要时予以调整。妥善固定气管插管并做好标记。

②带呼吸机期间，在患儿还未达到拔管指标时，应防止患儿与呼吸机的对抗，给予适当镇静，可给予吗啡加入0.9%氯化钠液缓慢泵入，注意生命体征及血气的检测。

③给予约束带适当固定，以防止患儿将管道拔出，桡动脉测压的患儿应用手板固定，防止动脉针脱出。

（2）生命体征的检测

①及时发现低心排的情况并迅速积极地给予治疗措施，严密监测血压、心率、心律、呼吸、血氧饱和度（SpO₂）、中心静脉压的变

②患儿术后返回ICU，都有一个短暂的低温过程，末梢循环差，直接影响到SpO₂监测结果及酸碱代谢情况，因此要注意全身及四肢的保暖以改善末梢循环。

③体温过高则易引起心动过速，代谢增加，心肺负担加重。故体温升高＞38℃时，应给予冰袋物理降温，防止发生高热。

（3）引流管的护理

①注意观察胸腔引流管的引流情况，术毕引流管应每隔15分钟挤压1次，尤其在使用止血药后，更应注意挤压胸腔引流管以防止血块阻塞，1小时后根据引流量及引流液的性状，酌情延长挤压间隔时间。

②术后记录每小时尿量、24小时累计出入量，观察尿液性状、pH及比重，尿量若减少，要及时分析原因，报告医生。应用利尿药后注意补钾，防止电解质紊乱。

（4）拔管后肺部的护理

①拔管后加强体疗，协助排痰，鼓励患儿咳嗽咳痰。婴幼儿可经鼻导管吸痰。

②用化痰利痰药物，给予雾化吸入。

3、健康教育

（1）嘱患儿及家属1个月后复查B超、X线等，与出院结果对照，了解恢复情况。

（2）预防感冒及肺部感染，开窗通风时注意保暖。学龄儿童休息3个月后可上学，平时避免剧烈活动。

（3）儿童术后1个月避免免疫接种，因体外循环可改变儿童的免疫反应。

防治措施