流行病学

乳腺癌肉瘤甚为罕见。国外报道占全部乳腺癌总数的0.12%，国内报道为2.6%。本病多见于中老年妇女，尤其是绝经期后的妇女。有文章报道45岁以上者约占80%，60岁以上占半数，平均年龄58岁。国内（1993）报道最小年龄34岁，最大年龄81岁，平均为62岁。比一般乳腺癌年龄为高。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因至今不明，对组织来源看法不一。目前其组织学来源主要有4种学说：

1、多克隆学说，即癌与肉瘤来源于不同的细胞，但同时发生。

2、上皮或间质一种成分的恶变，诱导为另一种成分的恶变。

3、单克隆学说，即癌与肉瘤是由一种多能干细胞向上皮和间叶细胞双向分化的结果。

4、在良性复合性肿瘤中上皮和间叶细胞先后或同时发生恶变。

大多数学者支持单克隆学说。Teixeira等与Wada等研究证实了癌肉瘤中的两种成分来自同一个干细胞，且癌的发生在先，而癌的发生又驱动了肉瘤的发生。因此乳腺癌肉瘤是一种真正的双向分化肿瘤，但其中的两种肿瘤成分起源于同一个干细胞。

症状

与乳腺癌相近，临床上与乳腺癌很难区别。多表现为乳房内单个或多个圆形结节肿块。质硬，边界欠清，早期可移动，晚期可完全固定，同侧腋下淋巴结肿大。肿瘤侵及皮肤时，可有皮肤橘皮样变，乳头内陷。其临床特点包括：

1、好发于中老年女性，男性少见。

2、无意中发现乳房肿物，起初较慢，后期发展迅速。

3、病程由数周至数年不等。

4、由于肿物周围血管增粗扩张，血供丰富，在一定时期内生长较快，可迅速生长为巨大肿块。

5、乳腺肿块处皮肤浅静脉显露或曲张，皮肤溃破、出血和坏死等，是本病的显著特点。

6、肿块局部隆起，边界较清，皮肤菲薄，边缘尖角状突起或不规则，与皮肤或胸大肌少有粘连，有一定活动度。

7、可有同侧腋淋巴结转移或血行转移。

并发症

实验室检查

细针穿刺细胞学检查或组织切片检查是本病诊断的主要依据。见癌细胞与肉瘤成分混合存在，为本病的特征。

诊断要点

乳腺临床体检、影像学检查（X线摄片、超声检查）、针吸为最佳联合诊断方法。乳腺癌肉瘤的诊断在没有组织学依据前往往很困难，根据临床表现作出的诊断往往误诊为乳腺癌。因此最后确定诊断必须依靠组织学诊断。

鉴别诊断

1、乳腺癌

乳腺癌生长速度相对缓慢，瘤体小，可以早期出现皮肤及腋淋巴结的侵犯。细针穿刺细胞学检查和病理切片检查是最可靠的诊断手段。

2、假肉瘤样化生性癌

可以做网状纤维染色加以区别，假肉瘤样化生癌细胞间无网状纤维，癌细胞巢周边有网状纤维包绕，而肉瘤细胞间则有多量网状纤维穿插。电镜观察也可有帮助。近年来随着实验室检测技术的发展，免疫组化可作为鉴别诊断的重要途径，如癌成分CK（细胞角蛋白）（+）、EMA（上皮膜抗原）（+），肉瘤成分Vimentin阳性。

3、碰撞瘤

碰撞瘤是指同一器官内同时发生两种或两种以上的不同的恶性肿瘤，其位置很靠近，并可相互浸润，但无相互连续或过渡现象，该瘤实属罕见。目前并不主张将这种罕见的巧合归于癌肉瘤范畴。

4、其他

此外尚需与乳腺纤维肉瘤相鉴别。

治疗

（一）治疗

乳腺癌肉瘤的治疗原则与一般乳腺癌相同，治疗应选择以根治性手术为主，以放疗、化疗和内分泌治疗为辅的综合性治疗措施。因肿瘤两种成分均可发生转移，既可按癌转移至区域淋巴结，又可以肉瘤形式血行转移至肺、骨等处，故手术应采用乳腺改良根治术，术后加用放化疗及其他辅助措施进行综合治疗。

1、早期病变，瘤体小，边界清楚，可做乳腺癌改良根治术，术后根据病理结果辅助性放、化疗。

2、晚期病例，有淋巴结转移、血行扩散者，先做术前化疗，再行乳腺癌根治或改良根治术。术后做辅助性放、化疗。

（二）预后

乳腺癌肉瘤生长快、高度侵袭性肿瘤，以血道转移多见，远处转移主要在胸膜、肺、骨、肝、脑等器官，预后较传统乳腺癌差。淋巴结转移仅仅表明预后不良的趋势，但不能被作为一个独立的预后因素。肿瘤的大小似乎是预示疾病复发、进展、死亡的一个指标，完整的显微镜下轮廓和炎症细胞浸润也是判断预后的有意义的预后因素。癌肉瘤复发率大约是60%，生存期平均55个月（4～252个月），5年生存期为49%～60%左右，可能和高分化、受体阴性的乳腺癌相似。

日常护理

1、心理护理

心理、社会因素对乳腺疾病的发生、发展和预后起着十分重要的作用，不良情绪已成为本病的易患因素。因此保持良好的精神状态，避免不良精神刺激，如紧张、忧郁、愤怒、悲伤等心理。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，避免吃辛辣、和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒，多吃新鲜水果蔬菜，促进肠胃蠕动。

4、生活管理

（1）规律作息，注意休息；医生准许的条件下，争取早期下床活动，避免剧烈运动，劳逸结合。

（2）室内多通风换气，保持温度适宜；术后身体抵抗力相对较低，注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒，同时避免其他感染。

（3）避免接触有毒、放射性物质，避免微生物感染；保持乳头清洁，清除分泌物，并避免异物阻塞输乳孔；穿着舒适柔软的衣物，少穿束胸或紧身衣；遵医嘱定期换药，保持术口的清洁和干燥，预防感染。

5、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现乳腺包块应及时就医。

6、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施