流行病学

单纯的室间隔缺损在先天性心脏病相对构成比中，成人期占10%。其男女性的分布略相等。

临床类型和分类

根据室间隔缺损所在部位，室间隔缺损一般可分四种类型。

1、室上嵴上型（又称肺动脉瓣下型）

此型位置最高，较少见，可伴有主动脉瓣关闭不全，亦称球间隔缺损。

2、室上嵴下型（即膜型）

此类缺损常见，占单纯性室间隔缺损的80%，位于右室流出道，上面紧邻室上嵴，从室间隔的左室面观，它位于主动脉右瓣的下方。

3、房室共道型

此型缺损多较大，可能累及室间隔膜部，其上缘为三尖瓣瓣环，其下缘为室间隔的顶部，此型较少见，约占4%。

4、流入道型（又称肌型）

位于室间隔肌部，既不涉及室间隔膜部，又不涉及任何瓣环。此型也较少见。

病因与发病机制

（一）病因

妊娠初3个月内风疹病毒感染（可能也包括巨细胞病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒等的感染）影响胎儿心血管发育，妊娠期间母亲服用可致畸形的药物，高原地区氧分压低的环境，早产使胎儿无足够时间完成发育等是引起先心病的环境因素。其他如孕妇高龄（35岁以上）、营养不良、酗酒、早期先兆流产，接触放射线等也可能是致病因素。

（二）发病机制

由于左心室压力高于右心室，在缺损处产生左向右的分流。分流量多少取决于缺损大小、右心室的顺应性和肺循环的阻力。如心室间隔缺损直径＜0.5cm，对分流产生较高阻力，分流量小，肺循环量稍大于体循环，孕妇能较好耐受。

大型缺损，左向右分流量大，肺循环血流量可达体循环的3～5倍，流入左心房、左心室后又分流至右心室，因而左、右心室负荷均增加。肺循环血流量的增多引起肺动脉压力升高，当肺动脉压力等于或高于体循环压力时，则出现双向或右向左分流而产生发绀，即形成艾森门格综合征。

室间隔缺损对于妊娠的影响在于缺损口径小的孕产妇只要不发生右向左分流，一般发生心力衰竭的少，能顺利度过妊娠与分娩。缺损较大者常会有肺动脉高压症状，并可出现右向左分流和心力衰竭。临产后可使肺动脉高压加重，导致血液右向左分流及发绀。

症状

1、症状

缺损小、分流量小的患者可无症状，往往能达到生育期，因之合并妊娠也多见此种类型。缺损大、分流量大而又未经手术矫治者，发育不良，劳累后有心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状，少数患者能达到生育期，怀孕后常由于心力衰竭等并发症而引起死亡。

2、体征

典型的体征是在胸骨左缘等3、4肋间的响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，常达4级以上，并伴有震颤。杂音占据整个收缩期，常将心音淹没。此杂音在心前区广泛传播，在背部亦可能听到。当肺动脉显著高压时典型的收缩期杂音减轻，但在肺动脉瓣区可能有由于相对性肺动脉关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。

室间隔缺损大的患者一般发育差，较瘦小；有右至左分流的患者，有发绀及杵状指（趾）；发生心力衰竭时有相应的心力衰竭体征。

并发症

室间隔缺损可与心房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。

实验室检查

诊断要点

根据典型的杂音、X线检查、心电图、超声心动图检查，诊断本病不太困难，如孕前经心内科配合心导管检查大多可以确诊。

鉴别诊断

1、心房间隔缺损

大心室间隔缺损，须与心房间隔缺损相鉴别。室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、4肋间，且多伴有震颤、左心室常有增大可资鉴别。超声心动图，右心导管检查等可有助于确定诊断。

2、肺动脉口狭窄

漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音混淆。但前者肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可以确立前者的诊断。但心室间隔缺损和漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无发绀，因此须加注意。

3、主动脉口狭窄

主动脉口狭窄中的主动脉瓣下狭窄型，可在胸骨左缘第3、第4肋间听到收缩期杂音，可能不向颈动脉传导，须与心室间隔缺损的杂音相鉴别。

4、肥厚梗阻型原发性心肌病

肥厚型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与心室间隔缺损的杂音类似，但此病杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状，X线示肺无主动性充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动图见心室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移（SAM），心导管检查未见有左至右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示心室腔小、肥厚的心室间隔凸入心腔。

5、心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全

须与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别。室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因，而产生主动脉瓣关闭不全。此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘第3、第4肋间处产生来往性杂音，类似于动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，超声心动图和右心导管检查可助鉴别。

治疗

（一）治疗

1、孕前

小型室间隔缺损，常于6岁时自发性关闭，临床问题不多。大型室间隔缺损，很难自发关闭，患者应于孕前进行室间隔缺损手术矫治。当缺损较小、分流亦小时，若妊娠前未经手术修补，虽不会有明显的血流动力学变化，但存在着发生感染性心内膜炎的危险。缺损大者，妊娠期可加重心力衰竭和心律失常，感染性心内膜炎的发生率也明显增加；分娩过程中，血流动力学变化较大，此类患者可使肺动脉高压加重，导致血流右向左分流，发生发绀，处理不当可导致孕产妇死亡。而手术矫治后妊娠者，母儿均相对安全，但孕产期尚需严密观察与监护，由于妊娠期血流动力学的改变，妊娠期心脏负荷加重，患者心血管功能转坏，心室间隔修补处可出现裂隙、感染性心内膜炎、栓子等并发症。

2、妊娠期

（1）早孕期

室间隔缺损口径小，不发生右向左分流，以往无心力衰竭史，也无其他并发症者，妊娠期发生心力衰竭者少见，一般能顺利度过妊娠与分娩。室间隔缺损大，常伴有肺动脉高压，右向左分流，出现发绀和心力衰竭，故此类患者妊娠期危险大，在早孕期宜行人工流产终止妊娠；如妊娠已超过3个月，应再次评估决定是否可以继续妊娠，如有先兆心力衰竭、出现右向左分流、肺动脉高压或其他并发症者，应积极处理、控制心力衰竭后终止妊娠。

（2）室间隔缺损小、无明显临床症状、允许继续妊娠者，孕妇应在高危门诊由产科和心内科医生共同检查，每2周随访1次，并提前入院待产。

①妊娠期注意休息，不作重劳动，注意营养，纠正贫血和防治妊娠期高血压疾病及上呼吸道感染。

②妊娠期加强胎儿胎盘功能监护，定期作NST及B超检查，必要时作彩超检查以除外胎儿先天性心脏病。

③分娩方式的考虑，根据室间隔缺损大小、心功能状况、产科问题以及有无妊娠并发症，一般主张放松剖宫产指征，采用剖宫产为妥。

④分娩前后应使用抗生素防治感染性心内膜炎。功能及体质差者，产后则不宜哺乳。

（二）预后

缺损小、分流量小的患者，预后较好；缺损大、分流量大而又未经手术治疗者预后较差。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息：嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养：指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理：指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥。每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解岀现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；指导病人采取正确的态度和方式，同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察：①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变；②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指导生育：一般心功能3级以上者不宜妊娠；心功能1～2级者，虽可妊娠应密切监测，防止发生心力衰竭。

（3）妊娠期护理：①终止妊娠的护理，不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠；②继续妊娠的护理，必须适当增加产前检查的次数，密切观察心功能，预防发生心力衰竭：充分休息，避免情绪激动，预防呼吸道感染以减轻心脏负担；妊娠4个月后，限制食盐摄入；预产期前1～2周住院待产。

（4）分娩期护理：①取左侧卧位，上身抬高30°，以预防仰卧位低血压综合征；②采用面罩给氧；③严密观察产程进展及母儿情况；④临产开始后按医嘱使用抗生素，如需静脉输液，则应严格控制滴速；⑤第一产程，鼓励产妇多休息，在两次宫缩间隙尽量放松，运用呼吸及放松技巧缓解宫缩不适；⑥第二产程，避免过早用力屏气，宫口开全后，及时行会阴侧切术，缩短第二产程；⑦胎儿娩岀后，立即在产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤减诱发心力衰竭；⑧产后积极止痛，以免疼痛加重心脏负担。

（5）产褥期护理：①嘱产妇需继续卧床休息；②每天测体温、脉搏和呼吸4次；③记录24小时出入量；④观察伤口、子宫复旧、恶露、乳房等情况；⑤指导母乳喂养，心功能3～4级者不宜哺乳，心功能1～2级者可哺乳，但应避免过度疲劳和乳胀；⑥指导计划生育，病情稳定而需绝育者，一般在产后1周左右可行输卵管结扎术。

（6）氧气吸入疗法：为预防心力衰竭，给予低流量持续吸氧。

（7）严格掌握输液速度：为预防心力衰竭，滴速维持在20～30滴/min左右为宜。

（8）预防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩开始后，应预防性给抗生素直至产后7天。

4、用药护理

遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：①使用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等；②使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动，如婴儿喂养及护理，以促进家庭协调。

（3）加强随访，2级以上心功能者，每周至少随访1次。

（4）指导避孕，心功能3～4级者，应劝其绝育。

防治措施