流行病学

高原肺动脉高压一般在海拔3000m以上发病。移居者可在进入高原之后的3～6个月发病。国内资料显示，在青藏高原，小儿患病率为0.96%，成人为0.31%。世居者的患病率低于移居者，但都随海拔高度增加而增加。

临床类型和分类

病因与发病机制

肺动脉压与高原的关系：根据个体差异所处的海拔高低，不同的个体有不同的低氧敏感性，每个人对同样的低氧刺激发生不同的反应。不同的海拔通过心导管检查获得的资料说明，发生肺动脉高压是个体而不是群体变化，这取决于肺血管床对低氧状态的反应性，血管平滑肌对低氧反应存在着很大的个体差异。可能存在一种刺激-反应曲线。

一般说来肺动脉压升高的程度与海拔高度成正比，尤其在海拔3000m以上此种关系最明显，肺动脉高压最普遍。研究表明海拔3000m高处PaO₂可降至8.0Pa，随着海拔逐渐增高，5000m处PaO₂可降至5.5Pa，有一部分人出现急性或慢性高原适应不全症。海拔越高，缺氧越严重，高原适应不全症的发生率也越高，而且也越严重。症状的出现与上升速度、到达的高度以及个体差异等因素有关。因久居高原适应不良而发生慢性低氧血症，可损伤肺血管内皮细胞导致一系列介质释放，尤其以血小板激活因子和内皮素的释放尤为重要，引起血管紧张素Ⅱ合成增多，从而发生肺动脉强烈收缩和肺动脉高压。久居高原长期缺氧可导致器质性血管损害，血管内膜增生，管腔内径变小，导致肺动脉压持久性升高。长期处于低氧环境的高原移居者，血中促红细胞生成素水平升高，引起红细胞增多，红细胞体积增大和血液粘稠度增高，甚至发生血栓形成，使肺动脉压进一步升高。慢性高原缺氧者常伴有血浆醛固酮水平上升，引起血容量增多，代偿性心输出量和肺血流量增加，亦为形成高原肺动脉高压的另一因素。

症状

1、急性高原肺动脉高压

多发生于移居高原或在高原出生的小儿，3岁以内的乳幼儿发病率最高，呼吸道感染和腹泻为常见诱因。小儿与成人的表现有所不同，小儿发病较早，病情进展快，多为右心衰竭表现，初起夜啼不眠，烦躁不安，食欲不振，咳嗽，声嘶，继而精神萎靡，颜面苍黄，经常憋气，呼吸困难，消化道功能紊乱，有的出现发作性晕厥，最终发展为右心衰竭，少尿，水肿。5岁以上的患儿，病程较长，从起病至出现心力衰竭可在半年以上，其症状与成人相似。常因呼吸道感染或体力活动后诱发，可出现心悸，气促，呼吸困难，水肿，与小儿相比，左心衰竭症状较明显，鼻翼扇动，口唇、指端、鼻尖处紫绀明显，心界扩大，心尖区或三尖瓣区可闻及1～3/6级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂，两肺可有散在干湿啰音，肝肿大，颈静脉怒张，肝颈静脉反流征阳性。

2、慢性高原肺动脉高压

多见移居高原多年的成人，常合并红细胞增多症和（或）高原高血压。起病较缓慢，一般无任何症状和体征，仅在某些诱因（如过度疲劳感染等）作用下，逐渐出现头痛、胸闷、心悸、气促、呼吸困难、水肿，最终发生右心衰竭。体格检查可见，心界扩大，心率增快，少数心动过缓，心尖区或三尖瓣区可闻及2～3/6级收缩期杂音，偶有舒张期杂音，肺动脉第二心音亢进或分裂，两肺闻及干湿啰音，颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉反流征阳性，下肢水肿。杵状指发生较少。

并发症

实验室检查

1、尿常规

可出现少量蛋白、红细胞。

2、肝功能

可出现丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高。

3、血气分析

动脉血氧饱和度不同程度降低。

诊断要点

1、平均肺动脉压>30mmHg或肺动脉收缩压>50mmHg，肺动脉压可采用超声心动图测定，肺收缩压用修订的Bernoulli公式算出。

2、症状和体征：①呼吸困难，咳嗽，发绀，失眠，易怒，右心衰。②胸部X片：心脏增大，右室右房增大，肺动脉段突出；③心电图：电轴右移，心室轻度肥厚；④超声心电图：右心室肥大和（或）功能障碍。

鉴别诊断

1、心内膜弹力纤维增生症

本病1/3的患儿发病年龄都在1岁以内，与小儿高原肺动脉高压发病年龄相似。不同的是心内膜弹力纤维增生症的X线表现以左心室增大为主，心影普遍增大，近似主动脉型，透视下左心室搏动消失，右心室搏动正常。而小儿高原肺动脉高压则以右心室增大为主，肺动脉凸出，右心室搏动减弱，左心室搏动正常。心内膜弹力纤维增生症的心电图示左心室肥大，而小儿高原肺动脉高压以右心室肥大为主，极少左心室肥大。

2、先天性心脏病

高原地区先天性心脏病发病率较高，其心脏杂音较高原小儿心脏病者粗糙而响亮，杂音有各自的特征，在右向左分流的先天性心脏病（如法洛四联症）中，其肺动脉段不凸出。行超声心动图检查可有助于鉴别。

3、慢性肺源性心脏病（肺心病）

与高原肺动脉高压极为相似，有时鉴别困难。但肺心病有慢阻肺或其他胸肺疾病史，在海拔3000m以上或以下均可患病。而高原肺动脉高压无慢性阻塞性肺病和胸肺病史，主要在3000m以上发病。肺心病以呼吸道症状为主，如咳、痰、喘等，而高原肺动脉高压只在感染或心力衰竭时出现咳嗽，咳痰。肺心病除肺动脉高压外，有肺气肿症，而高原肺动脉高压有肺动脉高压症，但一般无肺气肿症。肺心病有二氧化碳潴留和呼吸性酸中毒，而高原肺动脉高压无高碳酸血症。肺心病从高原回平原后症状不能完全缓解，而高原肺动脉高压症状可明显减轻，甚至消失。

4、风湿性心脏病

风湿性心脏病有风湿热病史，如发热、游走性关节肿痛、结节性红斑、环形红斑等，而高原肺动脉高压无风湿热病史。风湿性心脏病的心脏杂音粗糙，各瓣膜区有相应病变的典型心脏杂音，如二尖瓣狭窄时二尖瓣区可闻及舒张期隆隆样杂音，而高原肺动脉高压的心脏杂音性质较柔和，位于三尖瓣区，呈收缩期吹风样杂音。风湿性心脏病的左心房及相应心室增大，而高原肺动脉高压主要为右心室增大。超声心动图检查有助于鉴别。

5、病毒性心肌炎

常有胸闷、胸痛和心悸等症状，心电图示ST-T改变，故需与高原肺动脉高压作鉴别。病毒性心肌炎有上呼吸道感染或腹泻等近期病毒感染史，而高原肺动脉高压则无病毒感染史。病毒性心肌炎有急、慢性心功能不全表现，而高原性心脏病多为慢性心功能不全，极少合并阿-斯综合征。病毒性心肌炎可有心包摩擦音，而高原肺动脉高压无心包摩擦音。病毒性心肌炎常见各种类型心律失常，而高原肺动脉高压较少。病毒性心肌炎心脏扩大呈普大型，或以左心室扩大为主，而高原肺动脉高压以右心室扩大为主，肺动脉段突出。病毒性心肌炎有阳性病毒学检查证据，如柯萨奇B病毒IgG、IgM滴度增高等，而高原肺动脉高压则无。

治疗

在高原地区治疗高原肺动脉高压，一般以改善供氧、减少氧耗、对症处理、支持为基本原则。

1、休息

休息，减少活动；心力衰竭者卧床休息，保持安静，消除思想顾虑，积极配合治疗。

2、吸氧

以鼻导管给氧为宜，轻型，间歇吸氧，3～6L/h，每次30～60min；重症患者，持续吸氧，3～6L/h，症状好转后再持续吸氧一段时间。条件允许，2.5个大气压高压氧治疗。

3、药物治疗

（1）抗凝治疗：无禁忌证者常规给予长期抗凝药（华法林）治疗，并使凝血酶原INR值达到2.0～3.0。

（2）氨茶碱：轻者口服，重者将氨茶碱加入25%葡萄糖，静脉缓慢推注。

（3）酚妥拉明：加入15%的葡萄糖，静脉滴注。

（4）钙拮抗药：有效剂量应大于临床常用剂量。根据病人耐受性和治疗反应，采用逐步递增法给药，并用至最大耐受量。常用药物有硝苯地平。

（5）前列腺素：依前列腺素和洛前列腺素。

（6）其他：NO、L-精氨酸、弹性酶抑制药。

4、控制心衰

（1）利尿剂：一般以间歇小量交替使用缓慢制剂为妥，除能减少钠、水潴留外，还可使血气低含量异常得到改善，但使用时注意避免引起血液浓缩、电解质紊乱诱发难治性浮肿和心律失常，因此主张小剂量排钾和保钾利尿剂联用。

（2）强心剂：洋地黄剂量宜小，否则极易发生中毒反应，最好用作用快、排泄快的制剂如西地兰、毒毛旋花子甙K。口服洋地黄的剂量，通常应用小剂量地戈辛，如心力衰竭未能满意控制，可加用卡托普利。

5、转平原地区

在高原治疗效果差和病愈后经常反复者，待病情稳定后转至平原地区或低海拔地区治疗。

日常护理

1、加强自我保健，增强体质，提高机体免疫能力。

2、吸氧：一般为鼻导管吸氧，视病情间断低浓度给氧。

3、病情监测：重者要认真细致观察并记录生命体征改变。出现异常情况及时向医生报告。

4、药物护理：药物治疗时应严格按照医嘱要求执行和记录，并严密观察药物不良反应。

防治措施

1、严禁患严重心血管疾病者进入高原。

2、正确认识高原，克服恐惧心理，避免精神过度紧张。

3、初入高原1周内避免剧烈运动和劳动。

4、严禁高原饮酒。

5、注意御寒，防止感冒。