环管状性索肿瘤（sexcordtumorwithanulatubules，SCTAT）是瘤细胞呈环状小管花环样结构兼具颗粒和支持细胞部分分化特征的性索间质肿瘤。1970年首先由Scully报道命名，临床上十分罕见，在卵巢肿瘤中约占0.06%。本瘤的临床表现除有内分泌紊乱外，临床上约1/3患者伴有家族性黑斑息肉综合征（PJS）。属于低度恶性肿瘤，约有20%的病例可出现复发、远处转移，平均复发期为6.3年。患者发病年龄为4～64岁，高发年龄在21～40岁之间，平均年龄26.7岁。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

家族遗传性因素。

症状

1、盆腔包块

部分患者可触及盆腔内实性或囊实性包块，表面光滑，活动度好。合并PJS的肿瘤常为多灶性，2/3发生于双侧卵巢，肿瘤体积小。不合并PJS者肿瘤常为单侧，体积大。当肿瘤有转移时，多于腹膜后、肾周形成固定的包块。若肿瘤发生扭转，可导致急腹症。

2、内分泌紊乱

环管状性索肿瘤可分泌较高水平的雌激素和少量的孕激素。月经紊乱是其临床最重要的症状，临床上可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经及绝经后出血等。青春期前患者可出现性早熟。上述患者血清雌激素和孕酮水平明显升高。子宫内膜在雌激素刺激下可发生子宫内膜息肉及增生性病变，部分患者在孕激素作用下，子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变。

3、家族性黑斑息肉综合征(PJS)

约1/3的性索瘤伴环状小管患者临床上伴黏膜息肉黑斑综合征。PJS是一种常染色体显性遗传性疾病，其特征性表现为胃肠道息肉病及口腔黏膜、口唇周围、面部、生殖器和手掌的多发性黑色素沉积。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻。值得注意的是，环管状性索肿瘤中仅部分患者合并PJS，PJS也并非卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。

4、宫颈病变

约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌，且常为合并PJS者。患者有阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外观无明显异常或外口呈乳头状、结节状改变，甚至宫颈细胞学检查无恶性细胞检出。肿瘤为黏液腺癌，有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长，预后不良，因此，环管状性索肿瘤患者做仔细的宫颈检查，必要时活检。

并发症

发生扭转可有急性腹痛症状。部分患者伴有家族性黑斑息肉综合征。

实验室检查

激素水平检测、肿瘤标志物检查、组织病理学检查。

诊断要点

该肿瘤患者出现月经紊乱、体格检查及影像学提示附件实性包块、血清学检查雌孕激素均升高，尤其是合并PJS者，可发现典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉征象，诊断多不困难。

鉴别诊断

对于不伴有PJS的患者，与其他卵巢性索间质肿瘤的鉴别则主要依据血清激素测定。环管状性索间质肿瘤细胞分泌大量雌、孕激素，而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。

治疗

1、合并PJS的患者肿瘤多为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。但由于消化道多发息肉的存在，应警惕消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的发生，并于相关科室长期随访。合并PJS者可合并宫颈腺癌，患者应常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。该组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别、细胞分化程度等直接相关。

2、不合并PJS的患者中约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，潜伏期可达几年甚至几十年，平均为6.3年。治疗上以手术为主，必要时辅以放、化疗。

3、对于年轻、有生育要求的I期患者，手术中探查对侧卵巢正常，可行患侧附件切除，术后长期随诊。

4、对临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行肿瘤细胞减灭术。对于复发的患者，也应积极争取再次手术。术后辅以放、化疗。

日常护理

1、心理护理

（1）协助患者应对压力

①充分评估患者的焦虑程度，针对不同年龄、不同类型肿瘤给予相应心理支持。

②耐心向患者讲解病情及治疗方法，安排患者与康复中的病友交谈，分享感受，增强治疗信心。

③经常巡视病房，了解患者需求，必要时陪伴、抚摸患者，增强其安全感。

④鼓励患者尽可能参与自我护理，增强自信感。

⑤鼓励患者选择积极的应对方法，如寻求帮助、向亲人和朋友倾诉内心的感受等。

（2）提供足够的支持系统

①充分评估其社会支持系统状况。

②与家属进行良好的沟通，讲解在疾病治疗中家人应扮演的角色及其重要性，以取得家属的理解、支持和配合。

③鼓励家属参与照顾患者，增进家庭成员间的互动感。

④向家属讲解缓解心理应激的方法，协助患者应对。

2、协助患者检查及治疗

（1）手术治疗护理

①术前护理

了解患者心理情况，协助患者接受适当的治疗方案。鼓励患者摄入足够的营养，注意纠正患者不良的饮食习惯，考虑患者的嗜好，食谱多样化以满足患者的需要，术前1d进流食，术前8h禁食，4h禁水。术前3d行阴道灌洗，防止术后阴道残端感染。术前1d中午口服泻药，如20%硫酸钠100ml口服，然后喝大量的白开水，保证排便3次以上，术前晚或术日晨清洁灌肠，保证肠道呈清洁、空虚状态。术前1d备皮。术前1d晚可给予镇静药，减轻焦虑的程度。创造利于患者睡眠的环境。术前取下发夹、义齿，避免化妆，取下首饰，贵重物品由家属保管。术前留置尿管，保持膀胱空虚，减少术中损伤及术后尿潴留的机会。

②术后护理

A、硬膜外麻醉患者术后可垫枕平卧。腰硬膜外麻醉者应保证去枕平卧8h，全麻术后清醒者为了保持卧位舒适可适当轻微侧身。

B、每30～60min测量1次血压、脉搏、呼吸。血压平稳后常见病护理指要改为4h1次，次日晨血压平稳后停止，血压高者根据医嘱测量。体温每日测4次，如无发热3d，后改为每日测2次。

C、保持尿管通畅，观察尿色、尿量的变化，术后患者每小时尿量至少50ml以上，如尿量较少，尿色深，应检查输液速度及液体入量，必要时通知医生，增加补液量；若每小时尿量少于30ml，且有血压下降，心率增快，患者烦躁不安，或诉说腰背疼痛，或肛门处下坠等，有腹腔内出血可能，应及时通知医生并快速补液。留置尿管期间每日会阴护理2次，保持会阴部的清洁。

D、保持引流管的通畅，观察引流液性状、量、颜色的变化，将颜色与量结合起来观察，正常颜色为淡血水样，一般24h内负压引流液不超过200ml，若量多，应了解是否在术中有腹腔内用药，量多且色鲜红，要警惕内出血。

E、促进膀胱功能恢复：卵巢癌术后一般留置尿管2d。按留置尿管护理常规进行护理。

F、术后尽早协助患者在床上活动，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部运动或按摩四肢1次，以促进血液循环及肠蠕动，防止术后并发症。

术后注意观察双侧腹股沟有无淋巴囊肿形成，若扪及质软、有压痛的包块，应及时报告医生，给予局部热敷。

（2）腹腔穿刺的护理

卵巢恶性肿瘤约2/3合并腹水，患者腹围增大，且常伴呼吸困难，可指导患者采取半卧位以减轻呼吸困难，定期测量体重及腹围并记录，每天记录出入量，限制患者水钠摄入量，指导其低钠饮食，钠盐每天不超过2g。需行腹腔穿刺放腹水者，备好用物，并协助医生操作。在放腹水过程中，应密切注意血压、脉搏、呼吸变化情况并观察腹水的性质。根据病人情况，一般不超过3000ml，不宜过多，以免因腹压骤降而发生虚脱，速度宜缓慢且放后腹部可用腹带包扎，并记录腹水量、性状，观察有无不良反应等，腹水应送检。包括腹水常规检查及癌细胞检查，放腹水后指导患者饮食上注意补充蛋白质。

（3）化疗护理

化疗是卵巢癌的重要辅助治疗，分术前化疗及术后化疗，可行单药或联合化疗。腹腔灌注化疗药前嘱患者先排尿、粪，以防灌注时由于活动导致药物渗漏于皮下；灌注完药物，应嘱患者变换体位，以使药物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）随访指导

良性肿瘤手术后1个月常规复查。化疗患者，应指导、督促、协助其克服化疗过程中的困难，完成治疗计划。卵巢癌易复发，治疗结束后，应长期随访监测：第1年内每3个月复查1次；第2年后，每4～6个月复查1次；5年后，每年随访1次。

（2）加强预防保健意识

大力宣传卵巢癌的高危因素，多进食高蛋白、富含维生素A的食物。加强健康体检，30岁以上妇女每年应进行妇科检查，包括B型超声检查。高危人群，如乳腺癌、胃肠道癌患者治疗后应每半年检查1次，必要时检测血清肿瘤标志物。

（3）早期诊断及处理

当确诊疾病时，应及早手术治疗。对于青春期前、绝经后及正在口服避孕药的女性，一旦发现卵巢增大或出现卵巢囊肿持续存在超过2个月者，应及时行腹腔镜检查或剖腹探查。

防治措施

早期诊断、及时治疗、做好随访。对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊。