主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%。未经治疗90%在1岁内死亡。主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部。近侧弓指无名动脉起始处至左颈总动脉，远侧弓指左颈总动脉至左锁骨下动脉起始处。连接远侧弓与降主动脉近导管区的主动脉弓称为峡部。若两个节段之间完全失去解剖上的连续性或者仅残留纤维束相连，称为主动脉弓离断。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部。近侧弓指无名动脉起始处至左颈总动脉，远侧弓指左颈总动脉至左锁骨下动脉起始处。连接远侧弓与降主动脉近导管区的主动脉弓称为峡部。若两个节段之间完全失去解剖上的连续性或者仅残留纤维束相连，称为主动脉弓离断。

（二）发病机制

左心室血泵入升主动脉，右心室血泵入肺动脉、动脉导管、降主动脉。如有室间隔缺损则在心室水平为左向右分流，而动脉导管为右向左分流。左心室血流有两条去路，一是入升主动脉；二是通过室间隔缺损入右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉。降主动脉的血源虽由右心室而来，但因右心室掺有左心室分流而来的氧合血，血氧并不很低，所以躯体下部的青紫可不明显。如无动脉导管未闭和室间隔缺损，则降主动脉的血源全靠肋间动脉上下串联和离断前后的头臂动脉侧支供血。离断的部位决定侧支交通发生的部位和高血压发生的动脉。如本病不伴有动脉导管未闭，又无室间隔缺损，则肺动脉压力可正常。

胎儿超声心动图可在胎儿期诊断主动脉弓中断，生后立即使用前列腺素E1，维持动脉导管开放，避免酸中毒。如果动脉导管突然关闭，患儿很快表现为严重的酸中毒、无尿、肝缺血损伤及肠缺血损伤。严重的酸中毒最终将导致脑和心脏本身在内的所有器官损伤。

症状

1、症状

男女无差别，出生时正常，但数日后即出现心力衰竭，多于1个月内死亡。由于动脉导管的收缩，四肢脉搏常有强弱不等。合并有室间隔缺损者，因右心室为动静脉混合血，所以上下肢的差异性青紫可不明显，降主动脉与升主动脉的收缩压可相近。另外离断前后所发生的分支在外周有侧支串联，亦可有氧合血灌注降主动脉，使下肢不紫；如一侧上肢的动脉起源于降主动脉，这样该上肢与下肢的血氧就无差异。

B型主动脉弓离断常有血钙过低，系因伴发Di-George综合征之故。此综合征有先天性甲状旁腺功能低下和胸腺缺如的细胞免疫功能不足，系胚胎期第三、四咽囊发育缺陷所致，源于神经嵴的发育异常。此综合征常伴有主动脉弓和心脏畸形，患儿往往有低钙、细胞免疫低下、发绀杂音、心动过速及气促等。凡临床诊断Di-George综合征者，43%有第二型的主动脉弓离断，33%有永存动脉干，除此之外还可合并法洛四联症及迷走左锁骨下动脉。

2、体征

查体时可见右心前区搏动强烈，而左心前区搏动不明显，因肺动脉的血流大多经动脉导管进入降主动脉，流入左右肺动脉的血流不多，回左心的血流相应减少，所以左心搏动不强。右心室血流量很多，因此右心前区搏动明显。由于肺动脉、动脉导管和降主动脉已连成一干道，无明显的湍流，因此动脉导管未闭的杂音可不明显，偶可闻及侧支循环产生的连续性杂音，室间隔缺损可有收缩期杂音。

并发症

术后早期常并发低心排出量综合征、充血性心力衰竭、继发性出血、肾衰竭和感染等。

出血常比较麻烦，可能是因为吻合口张力过大、组织过脆或导管组织缝入吻合口引起，后者还有增加远期狭窄的风险。此外，手术中还可能造成左喉返神经和膈神经损伤。

术后晚期将近半数病例并发主动脉瓣下狭窄，成为影响疗效和引起死亡的重要原因。其发生机制尚不完全清楚，可能由于术后左室肥厚以及主动脉瓣下肌肉肥厚加重所致。有的需要及时再次手术矫治。术后晚期还可发生主动脉弓吻合口再狭窄，其发生率为14%～40%。

实验室检查

诊断要点

胸片示肺充血和心脏扩大，心电图示左心室或双心室肥大表现。超声心动图检查对主动脉弓离断的解剖作出准确的诊断。离断位置的定位、长度、左心室流出道狭窄及其程度、升主动脉和主动脉瓣环直径、合并畸形如室间隔缺损的位置与边缘的关系等。测定左心室流出道的大小非常重要，因为通过该部位的血流量较少，很难根据压力差来定量判断梗阻的程度。室间隔缺损通常是非限制性的，其上缘（即圆锥间隔）多向后对位不良。超声心动图还应明确峡部存在与否，无峡部的患儿常伴有22号染色体的微缺失和Di-George综合征。心血管造影检查时常同时进行左、右心及升主动脉造影，以及通过右心导管经肺动脉和动脉导管而行降主动脉造影。若心导管未能到达降主动脉，需经股动脉插管造影，明确主动脉弓离断的类型及其合并的心内畸形。磁共振成像对年长儿非常有用。

鉴别诊断

本病与主动脉缩窄极为相似，二者鉴别依赖超声心动图和心血管造影。

治疗

（一）治疗

1、药物治疗

首先应建立动脉导管的开放，因为下半身的血流依靠动脉导管灌注。第二步要增加肺循环阻力，使导管内血液流入体循环以维持下半身血液供应，因此持续静脉输入前列腺素E₁维持动脉导管开放同时要避免吸入高浓度氧及过度通气所致的碱中毒，保持动脉血的二氧化碳分压在40～50mmHg，促使肺血管收缩，使其阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管进入降主动脉的血流量。

2、手术治疗

患者明确诊断后应及早施行手术治疗，以恢复主动脉的连续性和纠正合并的心内畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血液由右心室供给（大动脉转位的患儿则反之）的血流动力学异常，同时降低肺动脉压。如不治疗，90%患者于出生后1年内死亡，晚期多发生严重的肺动脉高压和心力衰竭。

外科治疗包括一期根治手术和分期手术。一期根治手术即通过端端吻合或人工血管修复中断的主动脉，重建主动脉弓与降主动脉的连续性，同时娇治心内合并的畸形。分期手术首先恢复主动脉的正常血流，两周后再考虑进行心内畸形的矫治。

患者手术晚、肺动脉高压、术后发生右心衰竭及呼吸功能不全是主要死亡原因。手术主要并发症包括吻合口出血及狭窄等。手术成功可长期存活。患者手术远期结果受手术后是否发生再狭窄、室间隔残余分流等因素影响。

（二）预后

前列腺素E₁的应用使主动脉弓离断的手术疗效发生了革命性的变化，加上呼吸机支持和正性肌力性药物的应用，显著改善了患儿术前的全身状况。超声诊断技术的发展使大多数患儿避免了心导管等侵入性检查，使手术疗效大大提高。

在早年多采用分期手术，这是由于首期手术操作较为简单和成功率高，二期手术的体外循环灌注时间也可以缩短。但是，首期手术经左侧开胸重建主动脉弓的连续，在A型病例显露和手术操作尚容易，而在B型和C型病例，由于升主动脉细，侧壁钳夹近端主动脉时，切口能供缝合的边缘很窄，吻合困难。如钳夹较多的左颈总动脉或无名动脉，则有可能引起脑损害。同时，由于近侧端吻合口位置较深，直接动脉间吻合常较困难而多需应用人造血管来重建主动脉弓的连续性。在婴幼儿，由于所能选用的人造血管直径受到患儿自身血管直径的限制，术后不可避免地产生再狭窄，往往需要在二期手术中或行第三次手术予以更换。当主动脉弓离断合并永存动脉干、主肺动脉间隔缺损或大动脉转位时，分期手术的成功率甚低。一期根治手术，由于在深低温和完全停循环下进行，避免了动脉阻断钳的干扰，主动脉弓远近侧端上的切口可以做得足够大，且几乎所有病例可行直接动脉间吻合而避免用人造血管来重建主动脉弓，因此手术死亡率并不比分期手术的两期手术死亡率之和为高。而且晚期吻合口再狭窄的发生率远较分期手术者为低。目前，一期根治手术的总体死亡率已在10%以下。

对于左心-主动脉综合征，手术适应证的确定仍较困难。手术方法较多，但多数仅针对解除主动脉瓣下狭窄而未处理主动脉瓣环和升主动脉狭窄，因此解除梗阻常不彻底，手术并发症多，术后早、晚期生存率低，常需要再手术。

日常护理

1、呼吸机辅助呼吸

一般主动脉缩窄术后第一天可撒离呼吸机，若手术时间长，术后渗血、出血或血压控制不满意肺动脉压力下降不满意或主动脉弓离断根治术后的患者可相对延长呼吸机辅助时间。

2、血压的监测

（1）应密切注意血压的变化维持血压平稳，防止术后高血压。术后血压高或血压忽高忽低可使吻合口渗血或破裂。

（2）术后慎用降压药，禁用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂等明显抑制心肌功能的药物。

（3）术后早期易出现吻合口近端高血压，远端低血压，即上肢高血压，下肢低血压。为了保证肝肾等重要脏器的灌注，要监测下肢血压，平均维持在60～70mmHg。上下肢血压压差正常应小于10mmHg。如果上肢血压正常，但下肢血压较低，长时间将影响肾脏的灌注导致肾脏缺血，出现肾功能不全，甚至肾衰竭。因此临床上要监测上、下肢血压。

3、定时监测足背动脉搏动以及患者肢体活动的情况。注意有无因术中主动脉阻断时间过长或因过度离断脊髓血管引起脊髓缺血而导致截瘫征象。

4、引流液的观察：间断挤压引流管，观察引流液的性质及量，若持续3小时引流液大于4ml/kg/h，应高度怀疑动脉吻合口或侧支循环的断端出血。及时报告医师并积极配合二次开胸止血。

5、术中若损伤胸导管，术后2～3天或更长时间会出现乳糜胸（一般在患者进食以后出现）。临床表现为引流液量多，色浑浊，淀粉酶试验阳性。

6、术后可出现阵发性腹痛、恶心、呕吐、胃肠道出血等症状，可能是术后内脏血压骤然上升，肠系膜动脉痉挛或破裂出血所致，通常可使用少量的镇痛药或降压药。继续观察及进一步检查与确诊。

7、新生儿、小婴儿按新生儿及小婴儿护理。

防治措施