永存动脉干（persistenttruncusarteriosus）又名共同动脉干，是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上。解剖上仅见动脉干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，肺动脉主干与右心室无直接联系，而是从动脉干的某处分出，体循环、肺循环和冠状动脉循环血供均直接来自共同动脉干。永存动脉干是一种极为罕见的复杂先天性心血管畸形。

流行病学

发病率约为先天性心血管疾病的0.5%～3%，在先天性心脏病的尸解中约占1%～3%。

临床类型和分类

根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。

1、目前临床上常用的是按Collett和Edwards法分为四型。

Ⅰ型：动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48%。

Ⅱ型：左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。

Ⅲ型：左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。

Ⅳ型：肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%，现已归入肺动脉闭锁的范畴。

2、VanPraagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类。

A₁型：约占50%，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。

A₂型：约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近。由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。

A₁-A₂过渡型：约占9%，在心血管造影和手术中均不能区别。

A₃型：约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应。通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。

A₄型：约占12%，动脉干直接在干瓣上方分为狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。

病因与发病机制

永存动脉干是由于圆锥动脉干分隔不良而造成的。大动脉转位的本质问题是圆锥动脉干未能按照正常方式进行螺旋分隔。永存动脉干则与之不同，是由于分隔完全失败引起的。有一个有趣的观察现象，即当主动脉弓完整时，则很少有动脉导管存在。

永存动脉干与主肺动脉窗具有疾病谱连续性。一个极其巨大的主肺动脉窗造成只有一点点圆锥动脉间隔将主动脉与肺动脉隔开。当此间隔完全缺如时，主动脉和肺动脉瓣融合，只存在单组（动脉干）半月瓣，且肺动脉起源于动脉干。VanPraagh夫妇更精妙地阐述了永存动脉干更详细的胚胎学细节。和其他圆锥动脉干畸形一样，神经嵴细胞的重要作用变得越来越明显。例如，已经识别出特殊的基因突变，其与神经嵴细胞未能移行到第一咽弓有关，并导致发生永存动脉干。

症状

婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显。随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现发绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查显示全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第二心音，胸骨左缘第3、第4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者则有舒张期或舒张早期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。

并发症

术后并发症主要是肺动脉高压危象的预防和处理。充分镇静，呼吸机维持高通气量，达到PaCO₂低于30mmHg和呼吸性碱中毒，pH在7.45～7.5。应用血管扩张药如米力农、前列环素等，降低肺血管阻力。部分病例需要吸入一氧化氮治疗。

实验室检查

诊断要点

根据临床表现和辅助检查即可确诊。

鉴别诊断

1、主、肺动脉间隔缺损

类似永存动脉干的Ⅰ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和室间隔缺损的部位。

2、完全性大动脉错位

生后即呈现发绀和心力衰竭。若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时发绀较轻，症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形，超声心动图可见大动脉连接异常，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。

3、三尖瓣闭锁

右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

治疗

（一）治疗

1、手术适应证

本病一经确诊，即应手术。出生后2～6周手术效果最佳。

2、手术要点

（1）体质极差，肺血流过多，无条件做根治术的婴幼儿可进行肺动脉环缩术。

（2）Ⅳ型永存动脉干早期出现肺动脉高压，术中需要处理主动脉弓中断，尚无理想的根治性手术，可先行肺动脉融合术。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的根治术包括：①补片闭合室间隔缺损，使共同动脉干单独与左心室相通；②游离出肺动脉，重建右心室至肺动脉血流。根据肺动脉在共同动脉干上的起源方式，可选择不同的方法。

Ⅰ型：将肺动脉于动脉干起始处切下，切断时应注意与之相邻的左冠状动脉开口，闭合动脉干切口，用带瓣外管道连接肺动脉与右心室。

Ⅱ型：将左、右肺动脉起始部分别或整块从共同动脉干上切除，动脉干的缺损用补片闭合，右心室与肺动脉以带瓣外管道连接（Rastelli手术）。

Ⅲ型：将动脉干两侧的缺损闭合，采用带分叉外管道连接左、右肺动脉与右心室。

（二）预后

术后早期生存率取决于肺血管阻力、动脉干瓣有无反流以及合并畸形。重要的是要早期手术纠治，减少术后肺动脉高压危象的发生和防止肺血管阻塞性病变，保护心功能。因此，永存动脉干的手术疗效与手术年龄有密切关系，如能在新生儿期手术，则术后近期生存率可超过95%。术后中、远期生存率取决于动脉干瓣有无反流和肺动脉外管道的置换率。随访发现，对中、重度的动脉干瓣反流应在初次手术时整形，尽管不是根治性的，但会改善瓣膜功能，同时可避免机械瓣抗凝，并与生长发育相适应。以后动脉干瓣的反流情况可在肺动脉外管道置换时再评价，决定再次整形或换瓣。肺动脉外管道的寿命问题已被广泛关注，其寿命的长短取决于管道的大小、瓣膜变性和新生内膜增生。带异种生物瓣的涤纶管道可因瓣膜钙化和严重的假内膜增殖而狭窄。近10余年来，同种带瓣管道的应用经验日益丰富，与涤纶管道相比，出血发生率低，生存率高，更适用于新生儿。Weinert等认为同种带瓣管道的替换取决于初次手术管道的大小和生长发育。如果管径小于15mm，7年内置换率是100%。如果大于15mm，10年内必须置换率仅为20%。Chan等通过严密随访发现，如果初次管道植入年龄小于18个月，50%的管道在术后21.8个月内狭窄，年龄大于18个月者狭窄率仅为5%。Perron报道同种带瓣管道的再次手术更换的平均时间为初次手术后3.1年。Schlicter等提出应用自体心包管道，其82例患者的5年和10年免于再手术置换率分别为92%和76%。Powell等报道植入支架可延长外管道的使用寿命，其44例植入支架的患者术后30个月有65%免于再次手术。Mayer等应用组织工程技术，以自身内皮细胞在动物实验中“生长”带瓣管道，显示有生长性、抗变性和钙化的特征，这样就存在一次性手术根治的可能性。未来的新技术和研究必将带来良好的远期效果。

日常护理

1、一般护理

执行心脏外科术后一般护理及低温全麻体外循环术后常规护理。

2、呼吸机辅助

呼吸机辅助呼吸的时间较长，一般＞72h，在呼吸机辅助期间尽量使PaCO₂保持在30～35mmHg（4.0～4.7kPa），要保持充足通气，防止因缺氧诱发肺高压危象。当X射线片正常，肺动脉测压无明显的肺高压征象（患者清醒，吸痰后），血气、电解质、内环境稳定后方可考虑撤离呼吸机。

3、术后Swan-Canz导管持续监测肺动脉压力及右心室等压力

为了防止导管内微血栓形成，影响数值的准确性，应用肝素1mL/h持续泵入（肝素0.2mL/250mL）。患者体位发生改变时，要重新校正“0”点，以保持数值准确。

4、肺动脉高压

永存动脉干患者术前均有不同程度的肺动脉高压，术后护理应遵循肺动脉高压术后护理原则进行。

5、循环功能的维护

可使用多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农[0.375～0.75μg/（kg·min）]等血管活性药，改善心功能，增加心肌收缩力，待患者生命体征稳定，血管活性药物剂量可逐渐减量。

6、呼吸道护理

为避免呼吸道感染，吸痰时要严格无菌操作。定时更换呼吸机管道、简易呼吸器及湿化罐滤纸并进行彻底消毒。

7、痰、血培养

患者术后3d仍未撤离呼吸机，应每日留取痰标本做痰培养，必要时做血培养。

8、健康教育

（1）定时拍背，加强体疗。

（2）保持室内空气清新流通。

（3）保持大便通畅。

防治措施