流行病学

临床类型和分类

根据眼底表现及视神经损害的部位可分为原发性、继发性及上行性三种。

1、原发性视神经萎缩

又称下行性视神经萎缩，即由筛板后的视神经、视交叉、视束及外侧膝状体的视路损害所致。如球后视神经炎、垂体肿瘤所致的视神经萎缩。

2、继发性视神经萎缩

系由于长期的视盘水肿或视盘炎而引起。

3、上行性视神经萎缩

系由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起视网膜神经节细胞的损害而引起，如视网色素变性。

病因与发病机制

（一）病因

引起视神经萎缩的病因很多，视神经的各种疾病如炎症、蜕变、缺血、外伤和肿瘤压迫等均可引起视神经萎缩，但有时临床上很难查出视神经萎缩的病因。一般常见的原因有：???

1、视网膜神经节细胞或神经纤维的损害：如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩。???

2、视神经脱髓鞘疾病：如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等。???

3、炎症：如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等。???

4、缺血性疾病：如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等。???

5、视盘水肿。???

6、中毒及营养障碍：如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害，以及维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等。???

7、压迫：如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫，尤以垂体肿瘤对视交叉的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。此外，骨质增生如Paget病、颅缝早闭的Crouzon病以及外伤引起的视神经管骨折的碎片对视神经的压迫等。???

8、遗传性疾病：如Leber病、Behr综合征、黏多糖贮积病和脂沉积症等。???

9、肿瘤：如视神经的原发肿瘤或转移性肿瘤。???

10、梅毒：晚期梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆。???

11、外伤：视神经的直接损伤，如视神经的挫伤或撕脱。???

12、青光眼。

（二）发病机制

1、兴奋性神经递质：兴奋性神经递质在细胞缺血或应激状态下会大量释放出来。持续缺氧引起细胞膜去极化，而膜的去极化又反过来促进兴奋性神经递质的释放并减少突触对这些兴奋性神经递质的摄取，以致细胞外兴奋性神经递质聚集，这些兴奋性神经递质在细胞外的大量聚集导致了兴奋性神经毒素作用，即递质作用于受体，引起钙离子大量内流。在此情况下，突触后细胞不能有效地调节其胞内钙离子量，从而使更多的钙离子在细胞内聚集，引起细胞损伤甚至死亡。兴奋性氨基酸受体主要为N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)、AMPA及KA3种受体亚型，无论是内源性还是外源性的NMDA受体激动剂，都能引起广泛的神经病变。视网膜神经节细胞上存在兴奋性氨基酸受体，通过对培养的视网膜神经节细胞观察发现，胞体较大的细胞较胞体较小的细胞更易经受兴奋性毒素损伤，与青光眼低氧损伤模型的结论是一致的。???

2、钙离子超载：细胞内钙离子水平的升高可导致神经毒性作用，其机制在于激活下列物质：分解代谢的酶类、磷脂酶、蛋白激酶、过氧化物及其他自由基等，这些物质均与神经毒性有关。此外，细胞内钙离子的浓度增加对谷氨酸的释放产生正反馈刺激。???

3、一氧化氮(NO)的神经毒性：谷氨酸与NMDA受体结合的一个作用就是引起钙离子进入突触后细胞在此处合成氧化亚氮。钙离子一进入细胞即与钙调蛋白结合，进而激活了氧化亚氮合成酶(NOS)，后者催化L-精氨酸合成氧化亚氮。已经有许多实验显示氧化亚氮的神经毒性作用。???

4、自由基的毒性作用：应激缺氧、兴奋性毒素释放导致细胞死亡的过程，需某种分子介导才可能导致神经损害，氧自由基即是这类介质之一。氧自由基引起损害的另一途径是干扰氧化亚氮调节血管张力的自然能力。氧自由基的某些毒性作用与兴奋性毒素相同，氧自由基可以调节NMDA受体的功能，甚至引起兴奋性毒素释放，形成恶性循环。氧自由基不仅在短期缺氧时有损伤作用，在神经的慢性变性中如慢性青光眼也有重要作用，它们通过钙离子内流、超氧化物自由基酶降解产物增加等途径，引起铜锌比值改变、超氧化物歧化酶基因突变、谷氨酸类增加，导致兴奋性毒性反应。???

5、神经生长因子及受体的改变：正常中枢神经系统内的神经营养因子有多种，神经生长因子作用有以下几个方面：①促进和维持神经原生存、生长、分化和执行功能的作用，但没有刺激分裂的作用；②保护神经原免受兴奋性毒素的损害；③刺激原始胶质细胞分化，调节多肽的表型并参与免疫反应。???

神经营养因子在神经系统表达的膜受体与Trk原癌基因产物酪氨酸激酶受体P140相似，为神经生长因子高亲和力的受体。另一种是P75，为神经生长因子低亲和力受体，神经生长因子与膜受体结合后，受体位于细胞内的部分能与胞内的一些酶相互作用，从而启动细胞活性。神经生长因子的核受体为低亲和力受体，虽然进入核内的神经生长因子很少，但是对基因转录提供了不可缺少的生理信息。受体的改变与神经生长因子的缺乏一样都可引起神经细胞功能丧失。???

6、视网膜神经节细胞凋亡：实验性青光眼模型中视网膜神经细胞存在细胞凋亡的现象。慢性高眼压的早期视网膜神经细胞的损伤中细胞凋亡是其主要的损伤方式。这种神经元的损伤是由于筛板部位阻塞轴浆流，减少了与靶器官的接触所造成的。而且由于轴浆流阻塞视网膜中的神经营养因子减少，神经节细胞出现凋亡。更多的人认为神经节细胞的凋亡是由于失去了细胞之间的相互作用。在体外培养的视网膜神经节细胞的研究中也证实视网膜的损害机制中存在细胞凋亡的现象。

症状

临床主要表现为视力减退和视盘呈灰白色或苍白，原发性视盘色苍白，境界清晰，筛板可见，继发性则境界不清，筛板不可见。上行性则多呈蜡黄色。正常视盘色泽有多种因素影响，一般视盘颞侧大多数较鼻侧为淡。视盘血管一般为9～10支，如果数目减少同时尚可见视网膜动脉细小、狭窄、闭塞等，继发性者尚可见血管白鞘。

并发症

实验室检查

主要是针对引起视神经萎缩的一些原发病开展的实验室检查，以明确病因。如血常规、血液生化检查以及脑脊液抗体、细胞学检查等。

诊断要点

根据视盘不同程度灰白或苍白、蜡黄色，结合视力、视野、VEP等不难诊断，首先应排除颅内占位性病变所致的可能性，尽可能作出病因诊断，如行头颅CT及MRI等。全面详尽的病史（包括出生史、家庭史等）很重要。早期视神经萎缩有时因视盘色泽变淡或灰白色不明显不易诊断，如视野周边呈向心性缩小，视盘血管减少，阵发性黑矇频繁发生及视力进行性减退等有助诊断。

鉴别诊断

1、视盘变白的区域和范围对鉴别不同病因有一定意义，视盘颞侧苍白常由选择性累及中心视力和视野的中毒性和营养障碍性视神经萎缩、Leber遗传性视神经病变及球后视神经炎等引起；视盘上方或下方苍白时，更可能是缺血性视神经病变；视盘苍白主要局限在鼻侧和颞侧，即所谓带状或蝴蝶结-领结状萎缩，则有一定的定位意义，提示病变累及对侧的视交叉纤维，尤其婴幼儿，难以准确表达视力，尽早确认带状视神经萎缩并排除先天性鞍上肿瘤十分重要。反之，尽管有视力下降和视野缺损，偶尔可见患眼视盘色泽正常，但仔细检查视盘周围视网膜，可能发现视神经纤维层萎缩的证据，只是萎缩程度轻或太局限，不足以产生明显可见的视盘变白。

2、青光眼性病理凹陷：在视神经萎缩早期，视盘粉红色调变浅，随病情进展，视盘组织缓慢消失，残留灰白，弯月形浅凹陷，裸露筛板，类似青光眼性病理凹陷，但仔细观察，视神经萎缩病人的视盘罕见有任何区域的盘沿缺损，且盘沿色泽是苍白的。而且，青光眼性视神经病变的视野缺损多发生在生理杯明显扩大时，且中心视力下降常发生在晚期。

3、屈光不正：某些屈光不正（如远视）者，裸眼视力不佳而眼外观及前段无异常、眼底检查似是而非。须详细追寻病史及行散瞳验光、视野等详细检查。如屈光不正伴有弱视时，较难诊断。

治疗

（一）治疗

针对病因治疗为首要的。如视神经已明显萎缩，要使之完全痊愈则不易或不可能，但如何使其残余的神经纤维保持其功能不进一步恶化是非常重要的。经过详尽的视力、视野、眼底等检查后对视神经萎缩处于早、中晚期评估也是极为有意义的。

1、若在早期，甚至视神经尚有不同程度的炎症或水肿，则应及时给予适当的糖皮质激素。

2、如病变已进入中、晚萎缩期，则给糖皮质激素意义不大，而应该给予神经营养类或活血化瘀扩张血管类药，由于各种药物的应用未能采用严格的双盲、随机试验，有时判断药物的客观标准应慎重，常用的维生素B族药物是有效的，ATP、辅酶A、肌苷、烟酸、他巴唑、曲克芦丁（维脑路通）、复方丹参等均有一定效果。体外反搏及高压氧亦可应用。

3、近年来迅速发展起来的诸多脑生长因子如脑源性和睫状神经生长因子等亦有一定效果。

4、针刺治疗视神经萎缩已肯定对该病有疗效，但必须坚持较长期的治疗，在各种治疗的同时必须禁烟酒，另外增强体质，防治感冒等都不可忽视的作用。

5、手术治疗主要针对病因，垂体瘤术后患者视功能有可能显著改善，外伤性视神经病变，在伤后早期短暂激素冲击治疗无效的情况下，可考虑行经鼻内镜视神经减压术，后者操作过程中应注意全程减压，并行视神经鞘切开和眶尖总睫环切开以增强减压效果。

（二）预后

视神经萎缩系视神经严重损害的最终结局，一般视力预后均很差，病人最后多以失明而告终。但垂体肿瘤压迫视交叉所引起的下行性视神经萎缩，绝大多数病人在手术切除垂体肿瘤后，视力可有惊人的恢复。

日常护理

1、心理护理

视神经萎缩一旦形成，视力改善十分缓慢，应体贴和理解患者，耐心做好患者的思想工作，使其勇敢面对现实和充满对生活的信心。

2、生活护理

保持充足的睡眠，勿长时间看书、看电脑，避免造成眼部疲劳，避免强光照射眼睛。

3、饮食护理

忌辛辣、刺激、油腻、不容易消化的食物，多食蔬菜和水果，补充维生素，饮食习惯要健康，定时定量，不要暴饮暴食，更不能偏食、挑食。

4、用药护理

病因治疗，营养神经，扩血管。用药前询问有无药物过敏史，患者大剂量应用糖皮质激素期间，应注意观察有无上消化道不适或出血迹象，告知患者如何观察大便颜色，鼓励多食含钙食品或补钙剂，避免骨质疏松，或股骨头坏死。

5、健康教育

禁止吸烟、饮酒，提高免疫力，做保健操、气功等，适当休息，避免长时间用眼。

防治措施

1、一般预防措施：①加强卫生宣传教育，提高全民卫生防病意识。做好女性孕产期保健，提倡优生优育，防止先天性和遗传性疾病。积极治疗已存在的全身及局部病变。早发现，早治疗。对有家族史、本人尚未发病的青少年应定期进行眼科检查。②平时目注意科学用眼，保护视力。避免过度用眼，避免长时间连续操作电脑和看电视机，注意中间休息，通常连续操作1h，休息5～10min。休息时可以看远处或做眼保健操。切忌“目不转睛”，经常眨眼可减少眼球暴露于空气中的时间，避免泪液蒸发。平时注意避免强光直射眼睛，防止眼外伤。③饮食有节，起居有常，增强体质，提高机体抵抗力，生活愉快、心情舒畅，有利于预防眼病的发生。加强营养，多食富含维生素、高蛋白的饮食，如动物肝脏类、各种鱼类、牛奶、鸡蛋、豆制品，以及多种蔬菜与水果等。平日应养成良好的生活习惯，早睡早起，每日保持充足睡眠时间，劳逸结合，脑体结合。禁烟，少饮或不饮酒。

2、特殊人群应预防视网膜萎缩：①居住在高原地区，长期从事驾驶、航海、航空、观测等暴露于有强烈紫外线的大气环境中的人们，或者从事电焊、紫外线消毒灯下工作都应该戴能吸收近端紫外线的防护眼镜，以减少紫外线辐射引起的角膜、晶状体和（或）视网膜损伤。②从事车、铣、磨钳等金属切削和其他冷加工操作时，一定要佩戴具有一定硬度而有不会破裂的树脂、夹层钢化玻璃制作的防护眼镜，以免发生眼球穿通伤。③进行熔炉和其他热加工、使用X射线激光加工或研制的工作人员一定要佩戴能反射或吸收这些辐射线防护眼镜。同时要对他们进行定期的眼科检查，确保他们的安全。④在农业、化工业、建筑行业中具有腐蚀性或强酸强碱的气体、液体、固体环境中，应采用封闭式操作，并有个人防护装置，在现场还应有供冲洗、稀释、中和用的器材药品，作为第一线急救用。⑤生产、运输、使用有爆炸性物品，如炸药、烟花爆竹的人员，应教育他们严格按国家有关规范进行管理和操作。⑥在眼科门诊当中，时常有患者诉说眼睛疲劳或是头痛，其中电脑终端机操作人员占了大多数。大部分的患者主诉眼睛干涩灼热，或是有异物感，视力不稳定或是暂时模糊，可能还会觉得眼皮沉重、眼球胀痛甚至头痛。经眼科检查可以发现：结膜充血、视力下降、调节力减退、泪液分泌减少等，严重的时候甚至会有眼压升高、视网膜萎缩的情况产生。如果是眼镜族，那么配一副合适的眼镜是很重要的。40岁以上的人，最好采用双焦点镜片，或者在打字的时候佩戴度数较低的眼镜。在电脑前不适合使用隐形眼镜，要戴框架眼镜，即使要戴隐形眼镜也最好使用透氧度高的品种。调整工作的姿势和荧光屏距离位置也很重要的，尽量保持在60～70cm距离，调整一个最适当的姿势，荧光屏应略低于眼水平位置10～20cm，使得视线能保持向下呈20°～30°的下视角，因为角度及距离能降低对屈光的需求，这样的一个角度可以使颈部肌肉放松，并且使眼球表面暴露于空气中的面积减到最低，减少眼球疲劳的概率。并注意荧屏的光度与清晰度要适当，环境的光线要柔和，桌椅的高度及舒适度能适合终端机的高度，这些都是必须考虑的要素。此外，长期从事电脑操作者，应多吃一些新鲜的蔬菜和水果。同时增加维生素A、维生素B₁、维生素C、维生素E的摄入。富含维生素A的食物能够预防角膜干燥、眼干涩、视力下降、夜盲症等。维生素C可以有效地抑制细胞氧化。维生素E主要作用是：降低胆固醇，清除身体内垃圾，预防白内障。核桃和花生中含有丰富的维生素E。维生素B₁可以加强神经细胞的营养，缓解神经的紧张状态。避免长时间连续操作电脑，注意中间休息，通常连续操作1h，休息5～10min。休息时可以看远处。

3、介绍一种锻炼方法最重要的是持之以恒。①每天早起后到室外，最好在太阳未出来之前（不强求这点），面向西方，双脚并拢，双手自然下垂，舌头自然的挨着上牙床，凝神静气站好。②双目轻闭先呼气一口，后吸气，然后再呼再吸，共两口，后屏住呼吸，然后向左侧旋转眼睛，即先左上、左下、右下、右上。旋转7圈后稍停。再向右旋转眼睛7圈。③左右7圈旋转都结束时猛然睁大眼睛，看着远方，尤其站在高处看着远处的树木最好，因为刚才整个过程是吸气后屏住呼吸做的，所以睁眼同时轻轻将气呼出，呼出第一口的同时轻轻抬起脚跟，同时两臂向正前方轻轻抬起，注意手掌伸直，手指并拢，拇指微微弯曲。然后再吸气、呼气、吸气。④重复第二步和第三步，如此共做7次或5次。