流行病学

多发生在10岁以下儿童，无性别差异。如发生在成年则其恶性程度较高，不引起血行或淋巴道转移，约1/4～1/2患者伴有多发性神经纤维瘤病，可有家族发病史。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚不明确。视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%。近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，至今遗传物质证据尚不足。

症状

肿瘤起于眶尖者，可早期引起视力障碍和视神经孔圆形扩大，易向颅内蔓延，位于眶内者由于肿瘤逐渐增大，可使眼球向正前方突出，视力障碍和眼球运动障碍多发生于突眼前，乃因视神经纤维最先被增生的胶质细胞所压迫破坏，与其他肌圆锥内肿瘤不同。肿瘤较大者，尚可见眼底有放射状条纹，亦可引起视网膜缺血性改变，与视神经内视网膜中央血管被压迫有关。位于视神经管附近者，可向眶内和颅内发展呈纹缍形，向前至视盘，向后经视神经孔呈哑铃状，肿瘤亦可沿视交叉发展，交叉部胶质瘤可致双眼视力减退或消失，视野缺损。如肿瘤累及视丘下可出现尿崩症，发育障碍等；颅内者除有头痛、呕吐、眼球运动障碍外，尚可见颅内压增高，视盘水肿或萎缩和视野相应性缺损等。

并发症

视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷；其他并发症包括眼球运动障碍、视神经乳头水肿。

实验室检查

诊断要点

根据眼部症状和体征，特别要结合影像学检查有助于诊断。若在儿童出现单眼呈进行性视力下降，同时有眼球突出或有斜视，则应考虑本病可能，如视神经扩大则更支持该病诊断，同时应注意检查全身皮肤有无咖啡样色素斑，以明确是否合并神经纤维瘤病。

鉴别诊断

1、视神经鞘脑膜瘤

成年人好发，儿童非常罕见；视神经增粗呈不规则形，影像学表现呈“双轨征”。

2、视神经周围炎型炎性假瘤

眼痛、结膜充血等炎症表现明显，激素治疗有效，视神经周围不规则形状占位，边界不清，向前发展包绕眼球呈“铸型”。

治疗

（一）治疗

应根据肿瘤大小及位置，有无扩展至颅内等以决定治疗方案。位于眶内者应行眶外侧路手术；位于眶中段者可行眶侧壁开眶术；位于眶尖或颅内者应行经颅手术，即经额将视交叉前至眼球的视神经及肿瘤全切除。已蔓延至视交叉或对侧视神经时，则手术很难彻底清除。如果累及眼球后则不一定同时摘除眼球，突入球内者应同时行眼球摘除。

（二）预后

预后较好，少数病例有自发消退倾向，有的对放射治疗有反应。手术治疗即使未完全切除，往往也不再增长。年幼患儿术后也可继续增长，且手术年龄越小，继续增长可能性越大。

日常护理

1、心理护理

帮助患者树立信心，消除对手术恐惧心理，在生活上尽可能满足患者的要求。

2、生活护理

创造有利于患儿休养的病区环境，保证充足的睡眠。

3、饮食护理

进食清淡、易消化、营养丰富的食物。多食蔬菜和水果，保持大便通畅。

4、术前护理

常规检査：血、尿、肝、肾常规，眼部CT、X线；专科超声波检查。术前1日沐浴，剪指甲，更换清洁休养服，按全麻手术准备，术前1天禁食、水，注意保持眼部清洁。

5、术后护理

全麻者去枕平卧6小时以上，后采取半卧位、以不压迫术眼为宜，清除活动范围内的障碍物，活动时速度放慢。

6、病情观察

观察患者术后有无畏光、流泪等，病情有特殊变化及时通知医生进行处理。

7、用药护理

遵医嘱按时给予抗生素、激素类眼药点眼，告知患者药物的作用和副作用及注意事项，避免眼部感染，点眼时动作轻柔，勿压迫眼球，严格无菌操作。

8、健康教育

定期复诊，病情出现反常及时就诊。告知患者治疗用药的目的、方法及注意事项。指导患者正确饮食，增加机体抵抗力。

防治措施