流行病学

一般认为后退综合征多见于左眼（左：右=3：1），多见于女性（54%：46%），双侧性者（20%）较单侧性者少见。

临床类型和分类

Ⅰ型：受累眼外转受限内转无明显限制，可以合并内斜视。

Ⅱ型：受累眼内转受限外转无明显限制，可以合并外斜视。

Ⅲ型：受累眼内外转均受限，可以无斜视或合并内斜视或外斜视。

病因与发病机制

学说很多，目前还不能用一种机制解释所有病例。

1、组织异常

有些学者认为是先天性肌肉异常影响了眼球的运动。有人在手术时发现内直肌有后附着点，因而产生内转时的眼球后退。有些发现有非弹力性纤维索条附着在内直肌或外直肌附着点后。在内转时产生上转和下转是因为上斜肌为了代偿外直肌的作用而发生功能亢进，也有谓系上、下直肌功能亢进所致，因为上、下直肌为内转肌。另有人报道本征与遗传有关，也有谓手术时发现外直肌有退变纤维组织增加，致使眼球外转受限。

2、神经支配异常

有通过肌电图证实本病是由于来源于神经核或核上支配紊乱所引起，因为肌电图显示在外转时外直肌无电力活动而内转时外直肌反而出现活跃的电位差，因此解释在内转时内、外直肌同时收缩-矛盾性神经支配引起眼球后退，睑裂缩窄。另有人发现在眼球转动时出现各种不同和不协调电位差，例如矛盾性神经支配和正常以下的驱动，肌电图还证实内直肌与上、下直肌或上、下斜肌有协调神经支配，这就解释了内转时眼球上转或下转。

关于后退综合征的现代学说多偏向于脑干神经支配紊乱而不是组织异常。文献报道一例23岁女性患脑干肿瘤而发生了双侧后退综合征，另有一例颅外伤后眼球内转时发生矛盾性神经支配，内、外直肌同时收缩，都支持这种学说，本病甚至可发生在与神经支配毫无关系的医源性基础上，有报道切除颞侧球结膜皮样脂肪瘤后发生广泛瘢痕形成而产生后天性后退综合征。由此可见本病可由多种因素引起。

症状

多数病人均有外转限制，外转时睑裂开大。内转时眼球后退睑裂变小，常合并眼球上射或（和）下射现象。常有明显代偿头位。多数病人保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。可以为双眼发病，但多数为单眼，且临床发现左眼为好发眼。

并发症

本征常合并眼部及全身先天异常。先天异常的发生率约为正常人群的20倍，有人报道有30%～50%患者伴有眼、骨骼、耳及神经组织的先天缺损。

1、眼部并发症

味觉-泪反射或称先天性鳄鱼泪。上睑下垂、下睑外翻、内眦赘皮、泪阜及泪小点异常，面部及眼睑色素痣、角膜皮样囊肿、圆锥角膜、小眼球、瞳孔不等、永存瞳孔残膜、虹膜异色、虹膜缺损、先天性白内障、永存玻璃体动脉、视神经盘移位、有髓神经纤维、辐辏功能不足、眼震等。

2、全身并发症

听力障碍、外耳畸形、面神经麻痹、腭裂、齿畸形、脊柱异常、手脚畸形、Golden-hal综合征又称眼-耳-脊柱发育异常（结膜下皮样囊肿、耳有附件、脊柱发育异常）、Horner综合征等。

实验室检查

诊断要点

受累眼有明显的外展限制，内转时睑裂明显缩小眼球后退。有明显代偿头位被动牵拉试验阳性。

鉴别诊断

1、外直肌麻痹

虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。

2、展神经先天缺如或外直肌先天发育不全

这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动，而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。

3、动眼神经麻痹后异常再生

EOG检查，迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似，但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象（假性Greafe征）。

4、先天性内斜视

表现为患眼视力低下，外转受限或内直肌痉挛，内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常，内斜度较大，无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。

5、假性眼球后退综合征

又称后天性眼球后退综合征，由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏，引起内直肌嵌塞，表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视，患眼外转时睑裂变窄等。

6、先天性眼球运动不能

患者不能进行自主同向水平运动，但有时能随意转动眼球，当令患者向一侧注视目标，其首先向一侧甩动头部，而双眼向反方向转动，由于头部过分转动超过注视目标，随之进行头部和眼的调整，最后双眼准确注视目标，但垂直运动正常，眼球内转时无眼球后退，无眼球急速上转或下转。

7、M?ebius综合征

本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹，双眼外转不能过中线，双侧面瘫，面无表情，鼻唇沟浅，口唇音不清，常合并舌下神经受累，舌萎缩变小，但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。

治疗

（一）治疗

第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者应手术治疗，手术仅限于改善眼位和代偿头位而对恢复眼球运动无直接帮助。手术以减弱术为主，禁忌加强手术，否则术后会加剧眼球后退。

（二）预后

注意矫正屈光不正及弱视，预后良好。

日常护理

1、心理护理

消除患者思想顾虑，增强信心，简要说明手术步骤及愈后情况。术后斜视矫正后避免激动。

2、饮食护理

饮食宜清淡易消化、新鲜水果、蔬菜。禁忌辛辣刺激性食物。

3、生活护理

（1）保持病室清洁安静整齐，创造有利于患者休养环境。

（2）物品固定摆放，避免外伤发生。

（3）外出戴防风尘及紫外线眼镜。

（4）避免风尘，积极防治慢性结膜炎，加强个人卫生。

4、术前护理

（1）术前配合完成各项检查。

（2）术前遵医嘱点抗炎眼药水，睡前眼药膏涂眼。

（3）术前1日沐浴、剪指甲，术日晨更换清洁休养服。保持眼部卫生，女患者术日不要化妆。

5、术后护理

（1）术后平卧位不压迫术眼为宜。清除活动范围内的障碍物，防止地面积水，活动时放慢速度，由家属搀扶活动。

（2）观察患者双眼敷料包扎是否完好、有无渗血；部分患者术后有视物不清、轻度异物感，属正常现象。如出现眼痛、恶心、呕吐等情况，立即通知医生。

（3）遵医嘱按时给予抗生素、激素类眼药水滴眼。观察药物的疗效、副作用，发现异常，及时就医。

（4）避免眼部感染等因素，点眼药时动作轻柔，勿压迫眼球。

防治措施