流行病学

胶质肉瘤是原发中枢神经系统的恶性肿瘤，好发于中年患者，男性稍多见，WHO组织将其归属于脑胶质母细胞瘤的变异型，占脑胶质母细胞瘤的8%。

临床类型和分类

病因与发病机制

通常认为其发病机制是在多形性胶母细胞瘤（GBM）存在的情况下，可能由其高度增殖的血管内皮细胞与血管周围间质细胞恶性演变而来。星形细胞瘤可产生促血管生长因子，并可能产生其他生长因子。对血管的过度刺激会造成血管不典型增生，尽管血管周围的间叶细胞高度增生很普遍，但真正的肿瘤样变很少见：仅约2%～5%的GBM可发现肉瘤样成分。

症状

胶质肉瘤与多形性胶母细胞瘤、间变性星形细胞瘤的病程经过及临床症状均相似。其临床特征为：逐渐加剧的头痛伴恶心、呕吐，间歇性头晕伴肢体无力，行走困难，可有一侧肢体偏瘫、麻木、癫痫发作、精神改变等。肿瘤多位于颞叶，肿瘤质硬韧，常侵犯颅骨、硬膜、软组织，约50%标本因有边界和包膜而能全切或次全切，颅外转移率高，文献报道有15%的颅外转移（胶母细胞瘤无此特点）。部分患者有肝、肺等远处转移灶。肿瘤破坏性大且生长速度快，多数病程较短，部分胶质肉瘤由多形性胶母细胞瘤术后复发演变而来。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、好发于中年患者，男性稍多见。

2、肿瘤好发于颞叶。

3、CT表现为增强明显的实质性占位影，水肿明显；MRIT1WI上主要为低信号灶，有的呈等-低混杂信号，T2WI主要表现为等、高信号为主的混杂信号灶。

鉴别诊断

1、脑脓肿

增强后环形强化，壁较薄，比较规则，DWI在鉴别诊断上很有意义。脑脓肿脓腔由于脓液的聚集，弥散慢，形成DWI高信号；而胶质肉瘤环形腔内主要系肿瘤坏死，细胞成分少，液体多而呈DWI低信号。

2、原始神经外胚层肿瘤（PNET）

MRI表现类似，但发病年龄较轻，常常小于10岁，病变主要位于白质，很少靠近硬膜部分。

3、脑膜瘤

由于胶质肉瘤靠近硬膜，有时表现近似脑膜瘤，但胶质肉瘤在T2WI上呈不均匀的高信号，而脑膜瘤呈等信号；强化时胶质肉瘤也不如脑膜瘤均匀，呈不规则状。

4、转移瘤

与胶质肉瘤相比，转移瘤多有明显的指套样水肿，范围相对较大。转移瘤占位效应不如胶质肉瘤明显。应用DTI可见胶质肉瘤的强化区的FA值大于转移瘤，而在肿瘤近侧水肿中，其ADC值小于转移瘤，这是由于在胶质肉瘤近侧水肿区中含有肿瘤细胞浸润。在¹HMRS诊断中，胶质肉瘤Cho可高于转移瘤。

治疗

（一）治疗

以手术、放疗、化疗等综合治疗为主，但疗效均较差。根据有关报道，胶质肉瘤术后辅助放疗平均生存期达10.6个月，高于单纯手术的6.2个月。手术是以最大限度地安全切除肿瘤为基本原则。术后2～4周，患者身体允许，尽早行术后放疗，治疗采用SRS（立体定向放射外科）或IMRT（调强），以头颅CT和MRI增强、T₂/Flair像为勾画靶区的基础，每次2～2.5GY，总治疗剂量60GY。目前缺乏有效的化疗药物，TMZ作为GBM治疗有效药也可用于胶质肉瘤的辅助化疗，TMZ参与的同步放化疗加辅助治疗在胶质肉瘤治疗中的疗效有待进一步研究。

（二）预后

胶质肉瘤预后差，术后平均生存期仅4～8个月。

日常护理

1、心理护理

由于胶质肉瘤的预后较差，容易引起的心理恐惧和精神压力，所以家属尽量给予患者足够的安慰，并缓解患者的不良情绪。患者也可通过与医护人员进行交流，学习肿瘤的相关知识，了解治疗的必要性，消除不良心理，保持稳定的情绪，树立对抗疾病的信心，并积极配合治疗。

2、用药护理

患者要严格遵医嘱用药，并且注意药物的不良反应，如腹痛、腹泻、恶心、呕吐等，要及时告知医生。

3、饮食护理

尽量给予患者高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食，保证营养摄入，增强机体免疫功能。同时多吃新鲜蔬菜和水果，少量多餐，忌辛辣、油腻、烤炸等刺激性食物。忌烟、酒，少食或不食腌制食物。

4、生活管理

适当休息，重新建立生活规律，培养良好生活习惯。积极参加有益的社交、娱乐活动，可以适当的进行锻炼，但要注意劳逸结合，避免劳累引起不适或使病情加重。锻炼期间要注意个人安全，防止因锻炼引起意外创伤，从而导致不良影响。

5、复诊须知

患者要按医嘱定时复诊，复诊时要携带相关的病历以及资料。如有不适，随时就诊。

防治措施