纤维样肾小球病（fibrillaryglomerulonephritis，FGN）和免疫触须样肾小球病（immunotactoidglomerulopathy，ITG）是指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白质特殊染色阴性，一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病。

流行病学

FGN约占自体肾活检的0.8%～1.5%，发病高峰是50～60岁，白种人好发。ITG发病率较FGN更低，从目前报道看，仅为FGN的1/10。一般ITG发病年龄在50岁以上，60岁为发病高峰。

临床类型和分类

病因与发病机制

纤维样肾小球病的病因和发病机制尚不清楚，有研究认为FGN中纤维物质与淀粉样P物质共同沉积，但纤维粘连蛋白和纤维蛋白等并未参与纤维物质的形成。ITG患者易于并发或继发于单克隆高丙种球蛋白病变或淋巴增生性疾病，主要为B淋巴细胞白血病或小淋巴细胞非霍杰金淋巴瘤和低补体血症。免疫电泳阴性时用免疫印迹法有时可检出副球蛋白血症。有报道ITG与淋巴增生性疾病、白细胞破碎性血管炎、低补体血症、丙型肝炎病毒感染、Ⅱ型冷球蛋白血症相关。有报道Ⅱ型冷球蛋白血症患者发现ITG。而且ITG患者的微管改变有时类似于冷球蛋白血症肾病的改变，因此也有学者假设ITG是Ⅱ型冷球蛋白血症的顿挫型。

症状

1、几乎所有患者均有蛋白尿，其中60%～70%患者达肾病综合征。大多数患者（70%～80%）有镜下血尿，约半数以上患者有高血压及肾功能不全。

2、多数患者肾功能持续恶化，平均随访4年约半数患者发展为终末期肾衰竭。

并发症

实验室检查

1、生化检查

绝大多数FGN和ITG患者血、尿蛋白电泳无异常。

2、免疫学检查

抗核抗体和类风湿因子阴性，血补体水平正常。但也有少数病例，特别是ITG患者可合并有恶性肿瘤，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、浆细胞异常增殖等；或自身免疫性疾病，如干燥综合征等时，可有免疫学检查阳性及相关合并症的异常化验。

3、骨髓细胞学检查，直肠和肝活检

均无阳性发现。

诊断要点

两者均为肾组织中见特定结构的物质沉积，刚果红染色阴性。确诊依赖电镜，FGN电镜下肾小球系膜区弥漫15～20nm丝状纤维沉积，而ITG表现为微管状结构。

鉴别诊断

1、FGN和ITG与肾淀粉样变

典型病例可结合临床（淀粉样变为系统性疾病，而FGN和ITG病变则往往局限于肾脏）及刚果红染色、电镜下纤维的粗细加以区分。FGN和ITG肾组织刚果红染色阴性，ITG中空的微管，直径较粗（30～49nm），一般不易与肾淀粉样变纤维相混淆；FGN的纤维丝直径为12～30nm，约为淀粉样纤维直径的2倍（淀粉样变纤维直径为7～15nm），上述不同可资区别。必要时还可应用免疫组化方法，即用抗淀粉样蛋白抗体协助鉴别。FGN肾组织用抗AA（继发性淀粉样变AA蛋白）和AF（家族性淀粉样变A蛋白）抗体染色阴性，用抗kappa和lambda抗体染色可同时阳性，有助于与肾淀粉样变的鉴别。此外，肾淀粉样纤维在肾小球系膜区常可呈无结构的团块或结节状，淀粉样纤维除分布于肾小球外，常可见在血管壁、有时在肾小管基膜及肾间质，而FGN的纤维丝一般仅局限于肾小球内，与肾淀粉样变也有所不同。

2、FGN与轻链沉积病（LCDD）

LCDD可表现为肾小球内的纤维样物质（直径12～14nm）沉积，但较FGN的纤维直径更细。与FGN不同，LCDD的沉积物只有一种轻链蛋白质，多为kappa轻链，而且患者尿及血中常可出现该种轻链，不少患者伴随有恶性浆细胞增生性疾病。而FGN患者通常呈kappalambda轻链同时沉积在肾小球，血、尿中均无轻链蛋白质，为两者的重要区别。

3、FGN和ITG与冷球蛋白血症肾损害

冷球蛋白血症肾损害可表现在电镜下类似ITG的微管样结构沉积，但常可同时存在其他一些杆状、纤维状、环形小体和指纹样结构的结晶，这些结构的直径为25～80nm，GBM内皮侧是较为固定的分布部位。冷球蛋白血症肾损害的肾小球内一般无kappa及lambda轻链成分沉积。血中常有冷凝集蛋白、类风湿因子阳性，临床上多有雷诺征及多发性关节疼痛。依据上述临床、病理特点可资与FGN区别。

4、其他肾小球病

某些肾小球病在电镜下可出现直径约10nm的微细纤维样物质，包括移植性肾小球病、局灶性节段性肾小球硬化、先兆子痫性肾损害、溶血性尿毒症、恶性高血压及糖尿病肾病等。上述各种肾小球病的纤维样物质很纤细，而且仅分布于GBM内皮细胞侧，结合临床一般不难与FGN和ITG相鉴别。

治疗

（一）治疗

目前尚无有效治疗。可试用下列治疗原则：

1、目前有限的病例报道显示，激素及免疫抑制剂如细胞毒药物治疗FGN和ITG的疗效有限，若用激素及免疫抑制剂治疗需注意药物的毒副作用。

2、有高血压患者应积极控制血压，可试用血管紧张素转换酶抑制剂（如开博通、洛汀新、蒙诺等），效果不佳时可加用钙离子拮抗剂（如心痛定等）。

3、患者如果合并有慢性淋巴细胞白血病或淋巴细胞性淋巴瘤，则部分患者用苯丁酸氮芥治疗可能有效。

4、肾功能不全时可采用优质低蛋白饮食，血肌酐小于354μmmol/L可应用血管紧张素转换酶抑制剂延缓肾功能恶化。

5、FGN或ITG患者进入ESRD，肾移植治疗是可行的治疗方法。FGN和ITG患者肾移植后复发率高，但移植后复发的FGN和ITG病情进展较原发疾病缓慢，5年以后肾存活率高。

（二）预后

无论治疗与否，大多数原发性患者肾功能逐步恶化，一般确诊后6年，50%的患者出现终末期肾衰竭（ESRD），蛋白尿量大者进程更快。光镜下肾脏病理可能对预后有一定判断意义:弥漫性肾小球硬化进展快于呈系膜增生性或膜性病者。

日常护理

1、心理护理

患者往往由于担心自身病情出现消极悲观的负面情绪，家属应帮助患者树立信心，消除患者的思想顾虑和恐惧心理，以最佳的心态积极配合医生的治疗。

2、用药护理

遵医嘱服药，严格按医嘱剂量、按时执行，避免自行增减药量或使用肾毒性药物。

3、饮食护理

肾功能急性受损期患者严格限制钠的摄入，每日盐摄入量低于3g，病情好转可由低盐饮食逐步转为正常饮食；患者根据肾功能调整蛋白质摄入量并以优质蛋白为主，低蛋白饮食时应增加碳水化合物摄人。常见的优质蛋白有鸡蛋、牛肉、瘦肉、鸡肉等。并发氮质血症的患者应按病情限制蛋白质的摄入量，一般以每日每千克体重0.6~0.8克为宜；若患者严重肾功能不全须进一步减少蛋白质摄入，可用玉米淀粉、藕粉、麦淀粉等代替主食；指导患者补充多种维生素及锌元素，肾小球病患者宜吃的蔬菜有白菜、圆白菜、花菜、黄瓜、菠菜、萝卜、冬瓜、绿豆芽、丝瓜等。有贫血者，应补充叶酸及铁含量丰富的食物，如动物血、内脏，以及深绿色蔬菜等。肾功能慢性受损患者应控制磷的摄入，尽量避免食用如蛋黄、全麦面包、薏苡仁、干莲子、内脏类、干豆类（红豆、绿豆、黄豆、黑豆等）、硬核果类（花生、腰果、开心果、杏仁、瓜子、黑芝麻等）食物。

4、生活管理

急性期患者绝对卧床休息，为防止压疮定时更换体位；症状明显期卧床休息4~6周，缓解后可逐步增加活动量。对于慢性症状不明显者，则不必过于强调卧床休息，反而应鼓励适当活动，加强锻炼，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力。同时加强个人卫生，加强口腔及皮肤护理，保持空气流通，注意经期卫生，保持会阴清洁，勤换内衣，保持大便的通畅，定时排便，预防继发感染，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。

5、复诊须知

患者定期在医院检查机体各项指标，按时随访。患者治疗期间如出现感染、急性左心衰端、高血压脑病、急性肾衰竭，应及时来医院接受正规治疗，以免耽误病情。

防治措施