掌跖脓疱病(palmoplantarpustulosis,PPP)是局限于掌跖的慢性复发性皮肤病,皮损特点为在红斑基础上出现无菌性小脓疱并伴角化过度和鳞屑。||| 流行病学 本病女
本病女性多于男性,中年女性多见。男女之比为1∶3,最常发生20~60岁之间,10%的患者在20岁以前发病,约24%有银屑病家族史。
掌跖脓疱病的病因和发病机制尚不清楚。有研究发现感染病灶与本病有关,扁桃体炎患者经抗生素治疗或扁桃体切除后皮损可减轻或治愈。也有学者提出金属致敏学说,银汞合金、铜质材料,锡器皿,汞污染等为可疑致病原因。其他如吸烟、妊娠、创伤、内分泌疾病和外界刺激(洗涤用品和外用刺激性药物等)、局部多汗、月经、自主神经功能紊乱等可诱发本病。部分患者有银屑病史或银屑病家族史,临床观察部分患者发展成寻常型银屑病;因此,有学者认为掌跖脓疱病属于脓疱型银屑病的一个亚型,脓疱型银屑病的发病机制有可能参与了本病的发生。有研究者发现,糖皮质激素受体的表达与正常皮肤存在差异,患者皮肤中抑制型受体表达增加,导致内源性糖皮质激素不能有效发挥抗炎作用。各种外界刺激(肥皂、洗涤剂和外用剌激性药物等)、夏季局部多汗、经前期、自主神经功能紊乱、吸烟等因素均可诱发或加重本病。
皮疹好发于手掌鱼际部和跖中央部位,逐渐蔓延至掌跖及其侧面,包括指、趾屈面,常对称分布;但指趾蹼和趾甲常不累及。皮疹表现为在红斑基础上出现直径2~5mm的表皮内脓疱或水疱,脓疱干涸后结痂、脱屑。脓疱亦可以在正常皮肤上出现,但快速被红斑和鳞屑围绕,红斑可以弥漫性扩大,但亦可被正常的皮肤分割孤立存在。病程迁延,常呈周期性反复发作。长期发作可致掌跖角化增厚、脱屑、皲裂。自觉不同程度的瘙痒,时有灼热、干燥、疼痛感;常无系统症状。
本病可合并其他疾病:如甲状腺功能亢进或减退、糖尿病、幽门螺杆菌感染、腹腔疾病。可伴有不同类型的关节病,包括慢性复发性多灶性骨髓炎、胸锁关节受累、脓疱性关节骨炎等。
脓液细菌和真菌培养为阴性。金属斑贴试验部分患者可表现为阳性。
诊断要点包括掌跖部红斑上无菌性脓疱,病理表现为表皮内脓疱,慢性病程,反复发作,无系统症状。
1、连续性肢端皮炎
常有局部外伤或感染史;指、趾末端反复出现无菌性脓疱同时伴有甲改变,随着病情进展皮疹逐渐向上蔓延。病理特征性表现为颗粒层中性粒细胞聚集形成Kogoj微脓肿。
2、脓疱性细菌疹
常对称性发生于手掌、足趾,与感染病灶相关,抗生素治疗有效,去除病灶或用抗生素后皮疹消退;发疹期外周血白细胞数增高,中性粒细胞升高;患者对葡萄球菌及链球菌提取物呈阳性皮肤过敏反应;病理可见表皮下单房性脓疱。
3、汗疱疹继发感染
好发于掌跖和指趾侧面,为成群菜籽至黄豆大小的圆形水疱,自觉瘙痒,继发感染变成脓疱,疱液细菌培养阳性。
4、局限性脓疱型银屑病
常有银屑病史,或同时有银屑病损害,组织病理学所见为表皮内有海绵状脓疱,周围有银屑病的病理改变。
5、疱疹样脓疱病
多见于妊娠期妇女,初发于躯体。在红斑上又有小脓疱,指甲可脱落,全身症状较重,恶化者可危及生命。
(一)治疗
查找病因,去除感染灶、金属牙料及填充剂等;避免诱发因素;个别对谷胶蛋白不耐受的患者推荐无谷胶饮食。治疗以局部治疗为主,全身用药需根据病情,权衡利弊,合理使用。
1、局部治疗
外用各种糖皮质激素,封包可增加治疗效果。焦油类软膏、维A酸类软膏、他卡西醇软膏等可与糖皮质激素交替外用。PUVA对少数患者有效。
2、全身治疗
四环素0.5~1g/d或米诺环素100mg,一日二次,连用1~2个月。阿维A0.5~1mg/(kg·d)联合PUVA治疗效果较好。秋水仙碱、甲砜霉素、雷公藤多苷也有一定疗效。病情严重者,可酌情口服泼尼松、MTX、环孢素等,也可联合使用;这些药物疗效好,但停药后容易复发和反跳,长期使用有一定副作用,需要告知并定期监测药物不良反应。
(二)预后
本病病程特征为静止期和进展期交替出现,病程一般持续5~10年,对症治疗,一般预后良好。
1、积极消除体内慢性病灶,如病人有扁桃体炎、鼻窦炎及龋齿等,应积极治疗。装有金属义齿者也应去除。
2、防止外伤,避免搔抓及不良刺激,预防继发感染。
3、加强营养,忌食辛辣发物,注意休息。
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