流行病学

国外报道，在活产婴儿中脑瘫总体患病率为3.6‰，我国儿童脑瘫患病率约为1.5‰～2.0‰。脑瘫患儿中，男孩多于女孩（男：女为1.13～1.57：1）。

临床类型和分类

1、根据瘫痪的不同性质，可分为以下不同类型。

（1）痉挛型：最常见的类型，约占全部病儿的60%～70%。病变累及锥体束，表现为肌张力增高、肢体活动受限。

（2）手足徐动型：约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动。本型患儿智力障碍一般不严重。

（3）强直型：此型很少见到，病变在锥体外系性，为苍白球或黑质受损害所致。由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少。此型常伴有严重智力低下。

（4）共济失调型：病变在小脑，表现为步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下，腱反射不亢进。

（5）震颤型：此型很少见。表现为四肢震颤，多为静止震颤。

（6）肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫，自主运动很少，但可引出腱反射。本型常为过渡形式，婴儿期后大多可转为痉挛型或手足徐动型。

（7）混合型：同时存在上述类型中两种或两种以上者称为混合型。其中痉挛型与手足徐动型常同时存在。

2006年我国脑瘫学术会议上决定把脑瘫分为6型，即痉挛型，不随意运动型，强直型，共济失调型，肌张力低下型和混合型。

2、根据瘫痪受累部位，可分为单瘫（单个上肢或下肢）、偏瘫（一侧肢体）、截瘫（双下肢受累，上肢正常）、双瘫（四肢瘫，下肢重于上肢）、三瘫及双重偏瘫等。

病因与发病机制

本病的致病因素较多，主要病因可分为三类：

1、出生前因素

主要由宫内感染、缺氧、中毒、接触放射线、孕妇营养不良、妊高征及遗传因素等引起的脑发育不良或脑发育畸形。

2、出生时因素

主要为早产（尤其是<26周极早产）、过期产、多胎、低出生体重、窒息、产伤、缺血缺氧性脑病等。

3、出生后因素

各种感染、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

但存在这些致病因素的患儿并非全部发生脑瘫，因此只能将这些因素视为可能发生脑瘫的主要危险因素。近年来，遗传因素在脑瘫中发病中的作用逐渐被人们所重视。目前，针对脑瘫病因学方面的研究主要是关注胚胎发育生物学领域，重视对受孕前后有关的环境和遗传因素的研究

症状

1、基本表现

脑瘫患儿最基本的临床表现是运动发育异常。一般有以下四种表现：

（1）运动发育落后和主动运动减少：患儿的粗大运动（竖颈、翻身、坐、爬、站立、行走）以及手指的精细动作发育等均落后于同龄正常儿，瘫痪部位肌力降低，主动运动减少。

（2）肌张力异常：肌张力异常是脑瘫患儿的特征之一，多数患儿肌张力升高，称之为痉挛型。肌张力低下型则肌肉松软。手足徐动型则表现为变异性肌张力不全。

（3）姿势异常：是脑瘫患儿非常突出的突出表现；其异常姿势多种多样，异常姿势与肌张力不正常和原始反射延迟消失有关。

（4）反射异常：可有多种原始反射消失或延迟，痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃或亢进，有些可引出踝阵挛及巴氏征阳性。

2、伴随症状或疾病

脑瘫患儿除运动障碍外，常合并其他功能异常。

（1）50%～75%脑瘫患儿合并智力低下，以痉挛型四肢瘫、肌张力低下型、强直型多见，手足徐动型较少见。

（2）10%～40%脑瘫患儿合并癫痫，以偏瘫、痉挛性四肢瘫患儿多见。

（3）眼部疾患，如斜视、屈光不正、视野缺损、眼球震颤等，发生频率可达20%～50%。

（4）其他还可有听力障碍、语言障碍、精神行为异常等。此外，胃食管反流，吸入性肺炎等也较常见。痉挛型患儿还可出现关节脱臼、脊柱侧弯等。

并发症

实验室检查

1、遗传学检测：血、尿串联质谱，有条件可行基因检测。

2、新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。

3、母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。

诊断要点

脑瘫的诊断主要依靠病史及全面的神经系统体格检查。全面查体是脑性瘫痪一个重要的诊断。其诊断应符合以下2个条件：①婴儿时期就出现的中枢性运动障碍症状；②除外进行性疾病（如各种代谢病或变性疾病）所致的中枢性瘫痪及正常儿童一过性发育落后。诊断时应除外其他进行性疾病（各种代谢病或变性疾病）。

鉴别诊断

1、单纯型遗传性痉挛性截瘫

有家族史，儿童期起病，进展缓慢，表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征（+），可有弓形足畸形。

2、复杂型遗传性痉挛性截瘫

常染色体隐性遗传病，病情进展较快，可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等，如Behr综合征。

3、共济失调毛细血管扩张症

也称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现，免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。

4、颅内占位性病变

如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症，可有定位体征，CT/MRI可鉴别；脑炎后遗症有脑炎史，智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。

5、婴儿肌营养不良、糖原贮积病

可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。

治疗

（一）治疗

主要目的是促进各系统功能的恢复和发育，纠正异常姿势，减轻其伤残程度。

1、治疗原则

（1）早期发现、早期治疗：婴幼儿运动系统处于快速发育阶段，早期发现运动异常，尽快加以纠正，容易取得较好疗效。

（1）促进正常运动发育、抑制异常运动和姿势：按儿童运动发育规律，进行功能训练，循序渐进，促使儿童产生正确运动。

（2）综合治疗：利用各种有益的手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗，除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预。还要培养患儿对日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。

（3）家庭训练与医生指导相结合：脑瘫的康复是个长期的过程，患儿父母必须树立信心，在医生指导下，学习功能训练手法，坚持长期治疗。

2、功能训练

（1）躯体训练（PT）：主要训练粗大运动，特别是下肢的功能，利用机械的、物理的手段，针对脑瘫所致的各种运动障碍及异常姿势进行的一系列训练，目的在于改善残存的运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。

（2）技能训练（OT）：训练上肢和手的功能，提高日常生活能力并为以后的职业培养工作能力。

（3）语言训练：包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练等。有听力障碍者应尽早配置助听器，有视力障碍者也应及时纠正。

3、矫形器的应用

在功能训练中，常常需用一些辅助器和支具，矫正患儿异常姿势、抑制异常反射。

4、手术治疗

主要适用于痉挛型脑瘫患儿，目的在于矫正畸形、改善肌张力、恢复或改善肌力平衡。如跟腱延长术。

5、药物治疗

目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物，但有些对症治疗的药物可以选用，如可试用小剂量苯海索（安坦）缓解手足徐动型的多动，改善肌张力。苯二氮类药物对于缓解痉挛有一定效果。

6、其他

如针灸、电疗、中药等治疗，对脑瘫的康复也可能有益处。早期的社会和心理服务，对家长和孩子至关重要。

（二）预后

影响脑性瘫痪预后的相关因素包括脑性瘫痪类型、运动发育延迟程度、病理反射是否存在，智力、感觉、情绪异常等相关伴随症状的程度等。偏瘫患儿如不伴有其他异常，一般都能获得行走能力，在患侧手辅助下，多数患儿能完成日常活动，智力正常的偏瘫患儿有望独立生活。躯干肌肌张力明显低下伴有病理反射阳性或持久性强直姿势的患儿则预后不良，多数智力低下。

日常护理

1、环境要求

脑瘫患儿对卫生方面的要求格外严格，注意保持室内清洁，经常开窗通风。脑瘫患儿行动不便，需注意人身安全，以防意外。对瘫痪的肢体应保持功能位，病情严重和不能保持坐位的患儿往往长时间卧床，应予以侧卧位。

2、饮食护理

需供给高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物。餐具要有把手，勺面尽量浅平，勺柄要长，饭前先用手在患儿面部两侧咬肌处轻轻按摩或热敷，帮助咀嚼肌松弛。在喂食时注意脊柱伸直，头肩稍前倾，收下颌使其贴近胸部，尽量抑制异常姿势。桌、椅高度要合适，使双足着地，增加稳定性。

3、进行功能训练，培养自理能力

对伴有语言障碍的患儿，按正常儿童语言发育的规律进行训练，尤其0～6岁是儿童学习语言的关键期，平时要给患儿丰富的语言刺激并积极鼓励其发声。

4、心理护理

及时向家长交待病情，并向患儿及家长说明尽早开始功能训练的原因，以取得家长的理解和配合；耐心指导，给患儿及其家庭更多的理解与关爱。

5、健康教育

（1）理解家长和患儿的负性情绪并予以安慰。患儿治疗与护理需长期坚持，因此健康教育主要以家庭教育为主，向家长解释训练的目的是促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势，其重点是教给患儿身体活动的方法。

（2）向家长提供日常生活护理及保护患儿的一般知识。

（3）制订相应训练计划，指导具体训练内容。

防治措施

针对脑瘫病因可发生在出生前，围生期及出生后，预防措施应贯穿始终，重点预防措施：①孕期宫内感染。②早产。③多次妊娠。④低出生体重。⑤出生时或新生儿严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等。