乳房肉瘤（breastsarcoma）是较少见的恶性肿瘤，为来源于乳房内结缔组织的非上皮源性恶性肿瘤，既有原发性肉瘤，也有继发性肉瘤。包括中胚叶结缔组织来源的间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。另外还有一种不同于一般肉瘤的肿瘤，是以良性上皮成分和富于细胞的间质成分组成，因其个体标本上常出现裂隙而称作分叶状肿瘤，按其间质成分、细胞分化的程度可分为良性、交界性及恶性。

流行病学

临床类型和分类

乳房肉瘤可分为原发性乳房肉瘤和继发性乳房肉瘤。包括间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。

病因与发病机制

目前，原发性乳房肉瘤的确切病因尚不清楚，而继发性乳腺肉瘤则与既往的放疗及治疗后慢性淋巴水肿状态相关。尽管之前有报道隆乳术与乳腺肉瘤之间存在密切关系，但目前尚未得到证实。

1、遗传因素

先天的遗传因素，如李-佛美尼综合征、家族性腺瘤性息肉及其变异或Ⅰ型神经纤维瘤，但是这些疾病在临床上并不常见。

2、环境因素

乳腺肉瘤相关的环境暴露因素包括化疗（特别是烷基剂）、砷化合物、氯乙烯、除草剂、免疫抑制剂以及人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类疱疹病毒8型感染。

3、电离放射

电离放射对于继发性乳腺肉瘤来说是明确的危险因素。总体而言，乳腺癌接受放疗后出现软组织肉瘤的风险高峰期为治疗后第10年左右，之后风险逐渐降低，但是风险会持续20～30年。接受放疗后继发性乳腺肉瘤的平均潜伏期约为11年（范围3～44年）；而血管肉瘤的潜伏期较短，为治疗后的5～8年。

4、淋巴水肿

接受乳腺癌治疗后，慢性手臂和乳房水肿会增加发生肉瘤（特别是血管肉瘤）的风险。Stewart和Treves首先对女性患者接受乳腺癌治疗后出现的上肢、乳腺和腋窝淋巴血管肉瘤（伴慢性淋巴水肿）进行了描述，该综合征现被定义为Stewart-Treves综合征。此类女性患者最典型的表现为乳腺和腋窝淋巴结切除后手臂发生长期的大面积水肿，特别是术后接受腋窝照射的患者更为常见。

症状

乳腺肉瘤通常表现为乳房内单侧、较大、无痛的硬质肿块，定位相对明确。乳腺肉瘤通常比上皮源性乳腺癌生长更快，因而肿瘤会变得很大，可达1.5～30cm（中位数5～6cm）；切面质地较软，海绵状，呈暗红色或灰红色。乳腺肉瘤可累及乳房皮肤以及乳头-乳晕复合体，但很少侵及胸肌筋膜。血管肉瘤是乳腺肉瘤的常见类型，常表现为生长迅速的无痛性肿块。也有少数患者并无肿块，仅为乳腺弥漫性肿大或持续性皮下出血，伴有皮肤变厚、红斑或是皮肤色素丢失，表面皮肤呈红色或蓝色改变，有时会误以为是蜂窝织炎或血肿。治疗相关性血管肉瘤外观特征比较明显，表现为单一或多处暗紫色斑点，或是乳房丘疹样皮肤病变，或是上肢水肿。

并发症

实验室检查

活检：切开、切除或空芯针活检均可提供确切的组织学诊断。与乳腺癌一样，通常选择空芯针活检。如果怀疑是乳腺肉瘤，强烈不推荐使用细针穿刺活检（FNA），因为其对于肉瘤诊断的准确率低，常导致错误的假阴性结果，延迟准确的诊断和治疗另外，通过FNA检查也不能确定组织学亚型和组织学分级。对于于血管肉瘤合并的皮肤病变，皮肤多处针刺活检可帮助提供组织学诊断。

诊断要点

乳房肉瘤多发生于30～50岁中年妇女，表现为迅速生长的无痛性肿块，多为单发、圆形、光滑、活动；大者可占据整个乳房，因生长迅速可使乳房皮肤变薄、破溃；多经血行转移，少有淋巴结转移。诊断乳房原发肉瘤需首先排除良、恶性梭形细胞病变。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

（1）乳房区段切除术：①适应证：肿瘤最大径≤3cm，单一病灶，乳房丰满；②手术方法：病变所在乳房区段切除，切缘距肿瘤1cm，术中行切缘冷冻病理检查。

（2）乳房单纯切除术：①适应证：肿瘤最大径≥3cm，或多重病灶。肿瘤占据乳房两个象限；②手术方法：可根据病变部位选择横行或纵行梭形切口，切除范围上至锁骨下，下至乳腺组织下缘，内至胸骨旁，外至腋中线，将乳房全部腺体及脂肪组织切除。

（3）乳房单纯切除术+腋窝淋巴结清扫：①适应证：影像学检查提示腋窝有肿大淋巴结或病理学提示腋窝淋巴结转移的患者；②手术方法：可根据病变部位选择横行或纵行梭形切口，切除范围上至乳腺上缘，下至乳腺组织下缘，内至胸骨旁，外至腋中线，将整个乳房及腋窝淋巴脂肪组织一并切除。

2、放射治疗

效果欠佳。

3、化学治疗

可用于术后治疗，效果欠佳。

（二）预后

预后决定于肿瘤类型，细胞分化程度与及时治疗情况如早期切除加上放射治疗，则治疗后的平均5年存活率为50%～60%。

日常护理

1、心理护理

心理、社会因素对乳腺疾病的发生、发展和预后起着十分重要的作用，不良情绪已成为本病的易患因素。因此保持良好的精神状态，避免不良精神刺激，如紧张、忧郁、愤怒、悲伤等心理。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，避免吃辛辣、和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒，多吃新鲜水果蔬菜，促进肠胃蠕动。

4、生活管理

（1）规律作息，注意休息；医生准许的条件下，争取早期下床活动，避免剧烈运动，劳逸结合。这对于增加呼吸深度，促进血液循环，恢复胃肠功能，增进食欲，都十分有利。对于防止并发症，促进伤口愈合，也有着积极的作用。

（2）室内多通风换气，保持温度适宜；术后身体抵抗力相对较低，注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒，同时避免其他感染。

（3）避免接触有毒、放射性物质，避免微生物感染；保持乳头清洁，清除分泌物，并避免异物阻塞输乳孔；穿着舒适柔软的衣物，少穿束胸或紧身衣；遵医嘱定期换药，保持术口的清洁和干燥，预防感染。

5、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现乳腺包块应及时就医。

6、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施