流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

本病发病与某些潜在的因素有关，药物和感染最常见。

1、药物因素

如局部或全身使用磺胺类药物、青霉素类药物、抗惊厥药物、别嘌呤醇、氯甲噻酮和皮质类甾醇等。

2、感染因素

与某些细菌及病毒，如溶血性链球菌、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染有关。

症状

1、约1/2患者在发病的1～14天内有发热及上呼吸道感染症状；表现为突然出现皮肤及黏膜的损害，红斑、丘疹或水泡等对称性的散在出现。有些严重病例，水泡内可出血。皮肤损害很少发生在眼睑，一般皮肤损害在数日或数周内自愈，留下皮肤的瘢痕。黏膜的损害包括眼结膜、口腔、生殖器黏膜，口腔黏膜是最常见的受损害部位，特征是黏膜因水泡、假膜，最终导致瘢痕的形成。

2、眼部急性期，常双眼结膜有卡他性炎症、伴脓性分泌物、出血、假膜，最终导致结膜瘢痕。眼部的慢性期，由于结膜瘢痕导致睑球粘连、睑内翻、倒睫，泪液量分泌不足，泪膜异常，角膜上皮结膜化及角膜新生血管翳。泪液的异常是因为泪腺导管内皮瘢痕形成，致大量泪腺导管阻塞，同时因为结膜大量杯状细胞遭到破坏所致。角膜因倒睫或睑裂闭合不全导致继发感染，致角膜混浊。

并发症

1、急性并发症

包括角膜炎、角膜穿孔、严重者发生眼内炎。

2、慢性并发症

有结膜瘢痕、倒睫、眼睑畸形、泪液不足、角膜新生血管、睑内翻、干眼症和睑球粘连、角膜溃疡、穿孔或瘢痕。

实验室检查

1、血常规检查

全血细胞计数显示白细胞数正常或非特异性增高。重度白细胞数升高提示并发细菌感染。

2、生化检查

有助于发现合并症。

3、皮肤活检

有确诊意义。

4、其他

临床怀疑感染应做血、尿和伤口培养。

诊断要点

1、有局部或全身药物过敏史，细菌或病毒感染发热等病史。

2、典型的临床表现即发热，伴有皮肤黏膜损害，眼部干燥和角结膜病损。

3、泪液分泌减少，Schirmer试验＜5mm，甚至为0。

鉴别诊断

1、葡萄球菌性皮肤剥脱综合征

见于儿童，黏膜不会被累及，由金葡菌的一些亚种分泌的剥脱毒素引起。

2、其他

还需与中毒性表皮坏死溶解症、眼瘢痕性类天疱疮等鉴别。

治疗

（一）治疗

1、早期应祛除病因和对症治疗，肾上腺皮质激素早期应用可以减轻炎症，阻止新生血管的增生，局部可以行羊膜覆盖术。羊膜既可以减轻炎症，保护结角膜组织，又可以减轻结膜囊因瘢痕形成的粘连。

2、慢性期主要处理眼部并发症，治疗干眼症，如泪道塞、人工泪液的应用，免疫抑制剂如1%环孢素滴眼液有一定疗效；对无泪液分泌的干眼症，可采用颌下腺导管移植或唇腺移植术；睑球粘连和角膜新生血管膜，可以使用羊膜为载体的角膜缘干细胞或口腔黏膜培养膜片，行结膜囊成形联合角膜新生血管切除联合培养上皮细胞移植术；晚期的复明手术还可以考虑行人工角膜术。但手术的远期疗效较差，因此手术治疗的选择应很慎重。

（二）预后

轻度患者的预后较好，仅遗留轻微后遗症。中到重度的患者，其角膜和结膜有严重损害，并伴永久性的视力下降。角膜和人工角膜移植成功率较低。

日常护理

防治措施