骨化纤维瘤是纤维组织的良性肿瘤,是一种常常累及眶骨的后天性纤维骨瘤,病理组织学特征是以纤维组织和不规则的骨小梁组成,并可见成骨细胞。多单侧眼眶发??||
纤维瘤在眼眶比较少见,其发病率约为眼眶占位病变的0.5%以下。眼眶骨化纤维瘤可发生于任何年龄,多发生于青少年。
骨化纤维瘤被认为代表一种真正的后天性肿瘤。具体病因和发病机制不清。
眼眶骨化纤维瘤肿瘤生长缓慢,多单侧眼眶发病。位于眶缘者可触及硬性肿物,边界清楚、表面光滑,无压痛;眶深部肿瘤多位于眶上部,可致眼球突出和移位,肿瘤较大时可压迫视神经和眼外肌,出现视力下降及眼球运动障碍。
X射线平片和CT扫描是诊断骨化纤维瘤的主要方法,尽管影像检查容易发现病变,但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。
1、骨纤维异常增殖症
成骨细胞的存在有助于把骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖症相鉴别。后者是由未成熟的没有成骨细胞的骨质构成。骨化纤维瘤被认为是一种真正的骨性肿瘤,而骨纤维异常增殖症被认为是一种在成骨期发育阶段上的滞留。
2、鼻咽血管瘤
好发于青年男性,常表现为反复鼻腔和口腔大量出血,可伴有耳鸣及听力下降。肿瘤极易侵犯周围器官,发生眼球移位、视力障碍、三又神经痛、剧烈头痛及颅神经受压等症状。鼻咽部可见表面光滑之结节状红色肿物,触诊可知肿物根部在颅底。CT扫描显示鼻咽部软组织肿块影,颅底骨质可有破坏。
3、上颌肉瘤
发展快,一侧面部隆起畸形,局部疼痛,X线摄片或CT扫描显示广泛骨质破坏和新骨形成,肿瘤中有与骨皮质垂直或放射状骨针影。
4、额-筛窦黏液囊肿
常表现为眼球突岀、移位、复视,眉弓麻木,头痛,鼻腔偶有淡黄色液体流出。眶顶内侧膨隆,触之表面光滑,按压有乒乓球感,有时可扪及缺损的骨质边缘,并可触及柔软而有弹性的肿物。X线摄片或CT扫描可见额-筛窦扩大,窦内有圆形、光滑、密度均匀的影,窦壁骨质可受压吸收。膨隆处穿刺可抽岀囊肿液。鼻窦黏液囊肿有钙化时,囊肿变硬X线摄片或CT检查可显示囊肿处有骨密度影。
(一)治疗
治疗原则是手术切除,术前CT扫描确定肿瘤大小和部位,以利确定手术入路。肿瘤对放射治疗不敏感,术后不补充放射和化学治疗,但应密切随访。
(二)预后
一般预后较好,但术后仍有复发机会。复发的原因一般认为是手术切除不彻底。复发者常在局部生长,少见转移,极少恶变。
患者需严格遵医嘱用药,不得自己随意加减用量。平时应多吃高维生素、高钙、高热量的食物,以维持青少年生长发育所需要的营养,也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜,少吃辛辣、油腻等刺激性食物。养成良好的生活习惯,如不吸烟、不饮酒、不熬夜等。按医嘱复诊,如有不适,随时就诊。
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