强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种慢性、进行性,中轴关节受累的关节病变,主要影响骨盆的骶髂关节、脊柱关节和椎旁组织。主要发病在20~30岁的
1、遗传因素
遗传因素在AS发病中发挥重要作用。家系研究发现,患者的一级亲属中HLA-B27阳性者占10%~20%,患病的风险比一般人群高20~40倍。单卵双胎的孪生子女中,两人同患病的风险﹥50%。我国AS患者的HLA-B27阳性率达90%,欧洲和北美白种人患者HLA-B27阳性率为71%~100%,美国黑种人患者HLA-B27阳性率为48%。HLA-B27阳性者发病的相对危险度为36。
研究证明,本病的发生与HLA-B2704、2705和2702亚型呈正相关,而与HLA-B2709和2706呈负相关,可能与这些HLA-B27分子的氨基酸序列的差异有关。
2、环境因素
环境因素中,肠道及泌尿系统的肺炎克雷伯杆菌、致病性肠道细菌和衣原体等感染与AS的发病最为密切。
HA-B27和肺炎克雷伯杆菌之间存在分子模拟现象,即HLA-B27和不同的细菌产物之间存在共同的抗原决定簇。当机体针对病原菌产生免疫应答时,由于二者有共同的抗原决定簇而发生交叉免疫反应。
3、免疫学异常
患者可有血清免疫球蛋白、循环免疫复合物、IL-6、TNF-α、IL-10等炎性细胞因子水平升高,TNF-α拮抗剂治疗AS有明显效果。此外,尚有研究发现,AS患者血清中可以检测到抗果蝇唾液腺抗体,均提示免疫反应参与了本病的发生。
1、症状
(1)腰痛:是最常见症状,发生率90%左右,其发生隐匿,常为隐痛,难以定位。开始时患者常觉得疼痛或不适,部位在臀深部,疼痛严重者常位于骶髂关节,有时也表现为坐骨神经痛,故经常有患者被误诊为“腰椎间盘突出症”。疼痛可因变天、活动劳累等加重,遇热或休息后缓解。
(2)晨僵:也是本病的常见表现之一,同时也是病情活动指标之一。病情严重者可持续全天。
(3)肌腱附着点病变:关节外或关节附近肿胀、骨压痛可以是本病的早期特点,也可以是部分患者的主要表现。这是由肌腱端炎症所致,为强直性脊柱炎的特征性病理变化。见于全身各个关节,如肋横关节、胸锁关节、胸肋关节等均可出现疼痛,故深呼吸时出现胸部疼痛可见于早期病例。
(4)外周关节症状:半数以上患者病程中出现外周关节症状。一般认为20%左右的患者以外周关节症状为首发症状。可见于全身各个大关节,小关节少见,是此病区别于类风湿关节炎的特点之一。
2、体征
(1)枕墙距:患者足跟靠墙直立、双眼平视前方,测量枕骨与墙间的距离,正常应为0cm。
(2)Schober试验:在腰椎背部正中线与双侧髂嵴连线交点以上10cm点和以下5cm点连线,尽量前屈时连线延长小于4cm为异常。
(3)扩胸度:男性平第4肋、女性平乳房下缘,测量深呼气末和深吸气末胸围差,﹤5cm为异常。
(4)骶髂关节叩击痛:患者站立,适度弯腰,检查者坐于患者身后,用双手扶住患者两侧髂嵴,拇指确定骶髂关节在体表的投影,右手握拳,以小鱼际适度用力在患者两侧骶髂关节分上、中、下3点叩击,感有深部叩击痛者提示骶髂关节炎。应注意当骶髂关节炎已达4级完全骨性强直时,多数患者叩击痛消失。
(5)其他:还可进行指地距、“4”字试验、骶髂关节压迫试验等检查。
1、急性期75%的患者红细胞沉降率增高,不足半数C-反应蛋白升高;有半数患者活动期血清IgA升高;C3和C4补体升高多见于外周关节受累患者;类风湿因子阳性率同普通人群。
2、90%左右强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性,故HLA-B27检查对诊断有重要参考价值,尤其是对临床高度疑似病例。
3、滑膜组织免疫化学检查强直性脊柱炎浆细胞浸润以IgG、IgA型为主,而类风湿关节炎则以IgM型为主。
1、患者有较长时间的强直性脊柱炎病史。
2、晚期脊柱后凸畸形。
3、Ⅹ线片、CT可见双侧骶髂关节破坏甚至融合;脊柱后凸;各椎体间呈竹节样变;前纵韧带及后纵韧带钙化。
4、活动期抗“0”、血沉、CRP明显升高;HLA-B27呈阳性。
1、类风湿关节炎(RA)
AS与RA的主要区别是:①AS在男性多发而RA女性居多。②AS无一例外有骶髂关节受累,RA则很少有骶髂关节病变,③AS为全脊柱自下而上地受累,RA只侵犯颈椎。④外周关节炎在AS为少数关节、非对称性,且以下肢关节为主,在RA则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。⑤AS无RA可见的类风湿结节。⑥AS的RA阴性,而RA的阳性率占60%~95%;⑦AS以HLAB27阳性居多,而RA则与HLA-DR4相关;AS与RA发生在同一患者的概率为1/10万~1/20万。
2、椎间盘突出症
椎间盘突出是引起腰背痛的常见原因之一,该病限于脊柱,无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,所有实验室检查包括血沉均正常。它和AS的主要区别可通过CT、MRI或椎管造影检查得到确诊。
3、脊柱结核
对于单侧骶髂关节病变,要注意同结核或其他感染性关节炎相鉴别。
4、弥漫性特发性骨肥厚(DlSH)综合征
该病发病多在50岁以上男性,患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。其临床表现和X线所见常与AS相似。但是,该病X线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎,经常可见连接至少4节椎体前外侧的流注形钙化与骨化,而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀,晨起僵硬感不加重,血沉正常,HLA-B27阴性,根据以上特点可将该病和AS进行区别。
5、髂骨致密性骨炎
本病多见于青年女性,其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常,诊断主要依靠X线前后位平片,其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区,呈三角形者尖端向上,密度均匀,不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂,故不同于AS。
1、药物治疗
(1)非甾体抗炎药:这一类药物可迅速改善患者腰背部疼痛和僵硬,减轻关节肿胀和疼痛及増加关节活动范围,无论对早期或晚期,都是首选药物。
(2)糖皮质激素:因糖皮质激素也不能影响强直性脊柱炎的病程,而且长期使用弊大于利,故不能作为常规使用,尤其不宜大、中剂量长期使用。只适用于对非甾体抗炎药过敏,或非甾体抗炎药不能控制症状者,一般以小剂量为宜。有关节外损害,如急性虹膜炎、肺受累者也需用肾上腺皮质激素治疗。只有在症状严重,非甾体抗炎药或小剂量激素不能控制情况下,才逐步增加剂量。而当症状控制、慢作用药已发挥作用时,应逐渐减量,直至停用。
(3)慢作用药:经过大量研究证实,用于治疗类风湿关节炎的金属制剂,青霉胺、抗疟药、硫唑嘌呤等慢作用抗风湿药,对强直性脊柱炎无效。近年来柳氮磺吡啶一般认为对伴有外周关节炎的强直性脊柱炎有效,但以脊柱为主的强直性脊柱炎的疗效尚有争论,每次0.25g,每日3次开始,每周每次增加0.25g至每次lg;甲氨蝶呤,近年来,国内外均有治疗强直性脊柱炎有效的报道,用小剂量脉冲疗法,即每周1次,第一周2.5~5mg,以后每周增加2.5mg,至每周10~15mg;雷公藤总苷,近年来治疗强直性脊柱炎也取得一定疗效。每次10mg,每天3~4次,中药在治疗该病中有一定作用。
其他治疗包括:建议患者不间断地进行体育锻炼,以防关节僵硬;站立时维持正常姿势,坐位时保持胸部挺直;睡硬板床,多采取仰卧位;对于早中期患者,行脊柱牵引对矫正脊柱畸形有一定帮助;还可用支具及石膏背心矫正后凸畸形。
2、手术治疗
目前临床上应用最多的手术方式是单节段经椎弓根椎体截骨和多节段经关节突V形截骨,临床随访发现两种术式效果相似。单节段经椎弓根椎体截骨在闭合截骨面时,由于椎体发生塌陷而避免了对脊柱前柱的延长,因而可防止主动脉牵拉等并发症。对于后凸的纠正不依赖于前方椎间隙的张开,因而对脊柱严重竹节化的病例,后凸也可矫正,缺点是技术难度高,出血多,外形矫正较多节段差。多节段经关节突V形截骨在闭合后方截骨面时,前方椎间隙不同程度地张开,因而要求脊柱前柱骨化程度轻,椎间隙无明显狭窄的病例。
1、用药护理
按医嘱用药、勿自行增减药量,切勿自行用药,仔细阅读药物说明书,掌握适应症、禁忌症和不良反应。
2、饮食护理
要加强营养,少食多餐,饮食要丰富营养均衡,避免吃辛辣和过于油腻的食物,多吃新鲜水果蔬菜,保持大便通畅。
3、生活管理
(1)休息与运动
日常要养成良好的生活习惯,注意休息,保持充足的睡眠时间,不熬夜,戒烟酒,注意增强体质,术后身体抵抗力相对较低,应注意保暖,防止感冒。
(2)伤口护理
遵医嘱定期伤口换药,不要随意揭开覆盖伤口的纱布,更不能用手去触摸或用水清洗伤口,要保持伤口的清洁和干燥。遵医嘱拆线,年老、体弱、贫血或有并发症者,应适当延长拆线时间。
4、病情监测
如有术口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。发现拆线后的术口崩裂、出血或剧烈疼痛时,应立即到医院进行检查和处理。
5、复诊须知
按医嘱定期复诊、不适随诊。
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